Acetonemski sindrom

Kaj storiti, če otrok razvije acetonski sindrom? Vzroki in priporočila za zdravljenje

Acetonemski sindrom se izraža s simptomi, ki jih sproži presnovna odpoved. Ko se ketonska telesa kopičijo v krvi, se pojavi neprijetno stanje. Pogosto se lahko pojavijo acetonemične krize: dehidracija, ponavljajoče bruhanje, vonj acetona iz ust, nizka vročina, trebušni sindrom.

Bolezen se diagnosticira na podlagi nekaterih simptomov, pa tudi testov - določajo se ketonurija, povečana raven sečnine, elektrolitsko neravnovesje. V primeru acetonske krize je pomembno, da otrok čim prej opravi infuzijsko terapijo, mu postavi čistilni klistir, mu da prehrano, v kateri bodo lahko prebavljivi ogljikovi hidrati.

Kaj je?

Acetonemski sindrom je stanje, ki se pojavi, ko se presnovni procesi v otrokovem telesu motijo, nekakšna odpoved metaboličnih procesov. Hkrati se ne odkrijejo nepravilnosti organov, kršitve same strukture, samo delovanje na primer trebušne slinavke in jeter ni urejeno.

Ta sam sindrom je eden od manifestacij tako imenovane nevro-artritične anomalije ustave (nevro-artritična diateza je staro ime istega stanja). To je določen nabor karakternih lastnosti, kombiniran z določenim delom otrokovih notranjih organov in živčnega sistema..

Vzroki za pojav

Acetonemski sindrom se pogosteje pojavlja pri otrocih, pojavlja pa se tudi pri odraslih. Njeni razlogi vključujejo:

  • bolezni ledvic - zlasti odpoved ledvic;
  • pomanjkanje prebavnih encimov - dednih ali pridobljenih;
  • prirojene ali pridobljene motnje endokrinega sistema;
  • diateza - nevrogeni in artrični;
  • diskinezija žolčnih kanalov.

Pri dojenčkih je podobno stanje lahko posledica pozne gestoze nosečnice ali nefropatije..

Zunanji dejavniki, ki povzročajo acetonski sindrom:

  • na tešče, zlasti dolgotrajno;
  • okužbe;
  • toksični učinki - vključno z zastrupitvijo med boleznijo;
  • prebavne motnje, ki jih povzroča podhranjenost;
  • nefropatija.

Pri odraslih je najpogostejši vzrok kopičenja ketona sladkorna bolezen. Pomanjkanje inzulina blokira vnos glukoze v celice organskih sistemov, ki se kopičijo v telesu.

Simptomi

Acetonemski sindrom se pogosto pojavlja pri otrocih z ustavnimi nepravilnostmi (nevro-artritična diateza). Takšne otroke odlikuje povečana razdražljivost in hitra izčrpanost živčnega sistema; imajo tanko telesno telo, so pogosto pretirano sramežljivi, trpijo zaradi nevroz in nemirnega spanca.

Hkrati otrok z nevro-artrično ustavno anomalijo hitreje razvije govor, spomin in druge kognitivne procese kot njihovi vrstniki. Otroci z nevro-artrično diatezo so nagnjeni k motenju presnove purinov in sečne kisline, zato so v odrasli dobi nagnjeni k razvoju urolitiaze, protina, artritisa, glomerulonefritisa, debelosti, diabetesa mellitusa tipa II.

Simptomi acetonskega sindroma:

  1. Dojenček diši aceton iz ust. Isti vonj prihaja iz otroške kože in urina.
  2. Dehidracija in zastrupitev, bledica kože, videz nezdravega rdečila.
  3. Prisotnost bruhanja, ki se lahko pojavi več kot 3-4 krat, še posebej, ko poskušate piti ali pojesti nekaj. Bruhanje se lahko pojavi v prvih 1-5 dneh.
  4. Vse slabši srčni zvoki, aritmije in tahikardija.
  5. Pomanjkanje apetita.
  6. Zvišanje telesne temperature (običajno do 37,50C-38,50C).
  7. Ko se kriza začne, otrok postane zaskrbljen in vznemirjen, nato pa postane letargičen, zaspan in šibek. Izredno redki, vendar se lahko pojavijo napadi.
  8. Krči v trebuhu, zadrževanje blata, slabost (spastični trebušni sindrom).

Pogosto se simptomi acetonskega sindroma pojavijo, ko pride do podhranjenosti - majhna količina ogljikovih hidratov v prehrani in prevlado ketogenih in maščobnih aminokislin v njej. Otroci imajo pospešen metabolizem in prebavni sistem še ni dovolj prilagojen, zaradi česar se ketoliza zmanjšuje - proces uporabe ketonskih teles se upočasni.

Diagnoza sindroma

Starši sami lahko izvajajo ekspresno diagnostiko za določanje acetona v urinu - pri tem lahko pomagajo posebni diagnostični trakovi, ki se prodajajo v lekarni. Potopiti jih je treba v del urina in s posebno lestvico določiti raven acetona.

V laboratoriju v klinični analizi urina ugotovimo prisotnost ketonov od "ena plus" (+) do "štiri pluse" (++++). Blagi napadi - raven ketonov je + ali ++, potem lahko otroka zdravimo doma. "Tri pluse" ustrezajo povečanju ravni ketonskih teles v krvi 400-krat, in štiri - 600-krat. V teh primerih je potrebna hospitalizacija - taka količina acetona je nevarna za razvoj kome in poškodbe možganov. Zdravnik mora zagotovo določiti naravo acetonskega sindroma: ali je primarni ali sekundarni - razvil se je na primer kot zaplet sladkorne bolezni.

Na mednarodnem soglasju za pediatrijo leta 1994 so zdravniki določili posebna merila za postavitev takšne diagnoze, razdelili so jih na osnovna in dodatna.

  • bruhanje se ponavlja občasno, z napadi različne intenzivnosti,
  • med napadi običajnega stanja otroka obstajajo intervali,
  • trajanje krize se giblje od nekaj ur do 2-5 dni,
  • negativni laboratorijski, rentgenski in endoskopski pregledi, ki potrjujejo vzrok bruhanja, kot manifestacija patologije prebavnega trakta.

Dodatna merila vključujejo:

  • epizode bruhanja so značilne in stereotipne, naslednje epizode so časovno, intenzivno in trajajoče podobne prejšnjim, napadi pa se lahko spontano končajo.
  • napade bruhanja spremljajo slabost, bolečine v trebuhu, glavoboli in šibkost, fotofobija in letargija otroka.

Diagnoza je postavljena tudi, kadar so izključeni diabetična ketoacidoza (zapleti sladkorne bolezni), akutna kirurška patologija prebavil - peritonitis, apendicitis. Izključene so tudi nevrokirurška patologija (meningitis, encefalitis, možganski edem), nalezljiva patologija in zastrupitev.

Kako zdraviti acetonski sindrom

Z razvojem acetonske krize je treba otroka hospitalizirati. Izvajajo prehranski popravek: priporočljivo je zaužiti lahko prebavljive ogljikove hidrate, strogo omejiti maščobno hrano in si v večjih količinah zagotoviti frakcijsko pitje. Dober učinek čistilnega klistirja s sodo bikarbono, katere raztopina lahko nevtralizira nekatera telesa ketona, ki so vstopila v črevesje. Peroralna rehidracija je prikazana z uporabo kombiniranih raztopin (orsol, rehidron itd.), Pa tudi alkalne mineralne vode.

Glavne usmeritve zdravljenja nediabetične ketoacidoze pri otrocih:

1) Za vse bolnike je predpisana dieta (obogatena s tekočimi in lahko dostopnimi ogljikovimi hidrati z omejeno vsebnostjo maščob).

2) Imenovanje prokinetike (motilij, metoklopramid), encimov in kofaktorjev metabolizma ogljikovih hidratov (tiamin, kokarboksilaza, piridoksin) spodbuja zgodnjo obnovo prenašanja hrane in normalizacijo presnove maščob in ogljikovih hidratov.

3) infuzijska terapija:

  • hitro odpravlja dehidracijo (pomanjkanje zunajcelične tekočine), izboljša perfuzijo in mikrocirkulacijo;
  • vsebuje alkalizacijska sredstva, pospešuje obnovo ravni bikarbonata v plazmi (normalizira kislinsko-bazno ravnovesje);
  • vsebuje zadostno količino lahko dostopnih ogljikovih hidratov, ki se presnavljajo na različne načine, vključno s tistimi, neodvisnimi od insulina;

4) Etiotropna terapija (antibiotiki in protivirusna zdravila) je predpisana glede na indikacije.

V primerih zmerne ketoze (acetonurija do ++), ki je ni spremljala pomembna dehidracija, vodno-elektrolitne motnje in neusahljivo bruhanje, dietatska terapija in peroralna rehidracija so indicirani v kombinaciji z imenovanjem prokinetike v starostnih odmerkih in etiotropne terapije osnovne bolezni.

Pri zdravljenju acetonskega sindroma so glavne metode tiste, ki so usmerjene v boj proti krizam. Podporno zdravljenje je zelo pomembno za zmanjšanje vnetja.

Infuzijska terapija

Indikacije za imenovanje infuzijske terapije:

  1. Stalno ponavljajoče se bruhanje, ki ne preneha po uporabi prokinetike;
  2. Prisotnost motenj hemodinamike in mikrocirkulacije;
  3. Znaki oslabljene zavesti (stupor, koma);
  4. Prisotnost zmerne (do 10% telesne teže) in hude (do 15% telesne teže) dehidracije;
  5. Prisotnost dekompenzirane presnovne ketoacidoze s povečano anionsko vrzeljo;
  6. Prisotnost anatomskih in funkcionalnih težav pri peroralni rehidraciji (anomalije v razvoju obraznega okostja in ustne votline), nevroloških motenj (bulbar in psevdobulbar).

Pred začetkom infuzijske terapije je treba zagotoviti zanesljiv venski dostop (po možnosti periferni), da določimo parametre hemodinamike, kislinske baze in vodno-elektrolitne ravnovesja.

Priporočila o prehrani

Živila, ki jih kategorično izključujemo iz prehrane otrok, ki trpijo zaradi acetonskega sindroma:

  • kivi;
  • kaviar;
  • kisla smetana - katera koli;
  • kislica in špinača;
  • mlado telečje meso;
  • drobovina - maščoba, ledvice, možgani, pljuča, jetra;
  • meso - raca, svinjina, jagnjetina;
  • bogate juhe - meso in gobe;
  • zelenjava - stročji fižol, zeleni grah, brokoli, cvetača, suhe stročnice;
  • prekajene jedi in klobase
  • se morajo odreči kakavu, čokoladi - v barih in pijačah.

Meni prehrane nujno vključujejo: riževo kašo, zelenjavne juhe, pire krompir. Če se simptomi niso vrnili v enem tednu, lahko postopoma dodajate prehransko meso (ne ocvrto), krekerje, zelišča in zelenjavo.

Prehrano je vedno mogoče prilagoditi, če se simptomi sindroma spet vrnejo. Če se pojavi slab zadah, morate dodati veliko vode, ki jo morate piti v majhnih porcijah

  1. Na prvi dan prehrane otroku ne smemo dajati ničesar drugega kot ržene krutone.
  2. Drugi dan lahko dodate riževo vodo ali dietno pečena jabolka.
  3. Če bo vse opravljeno pravilno, bo tretji dan slabost in driska minila.

Diete v nobenem primeru ne prenehajte, ko simptomi izginejo. Zdravniki priporočajo, da se dosledno držijo vseh njegovih pravil. Sedmi dan lahko v prehrano dodate piškote iz piškotov, riževo kašo (brez olja), zelenjavno juho. Če telesna temperatura ne narašča in vonj acetona je izginil, potem lahko prehrano otroka naredimo bolj pestro. Lahko dodate puste ribe, zelenjavni pire, ajdo, mlečne izdelke.

Kakšna je napoved?

Na splošno je ugodno:

  • s starostjo se pojav acetonskih kriz ustavi (običajno v puberteti);
  • pravočasno iskanje zdravniške pomoči in kompetentna taktika zdravljenja prispevata k lajšanju nesiabetične ketoacidoze.

Preventivni ukrepi

Starši, katerih otrok je nagnjen k nastanku te bolezni, bi morali imeti v svoji kabinetu za domačo zdravilo glukoze in fruktozo. Pri roki naj bodo vedno tudi suhe marelice, rozine, suho sadje. Prehrana otroka mora biti delna (5-krat na dan) in uravnotežena. Takoj, ko se pojavijo znaki povečanja acetona, morate otroku takoj dati nekaj sladkega.

Otrokom se ne sme dovoliti, da se preobremenjujejo, niti psihološko niti fizično. Prikazuje vsakodnevne sprehode v naravi, vodne postopke, običajni osemurni spanec, postopke utrjevanja.

Preventivno zdravljenje krize je dobro med napadi. Bolje je, da to storite v izven sezone dvakrat letno..

Hiperketonemijski sindrom pri otrocih in mladostnikih: patogeneza, vzroki, diagnoza

V članku so predstavljeni sodobni podatki o fiziologiji energijskega metabolizma in vlogi ketonskih teles v njem. Upoštevani so glavni razlogi za prekomerno tvorbo ketonov, diagnostične metode, pristopi k zdravljenju.

V članku so predstavljeni sodobni podatki o fiziologiji energijskega metabolizma in vlogi ketonskih teles v njem. Upoštevani so glavni vzroki prekomernega tvorjenja ketona, diagnostične metode, pristopi k zdravljenju.

2. del, preberite začetek članka v številki 6, 2017.

Lakota

Post je stanje telesa, povezano z delno ali popolno motnjo vnosa hrane. V stanju stradanja se telesni viri energije za najpomembnejše telesne strukture močno zmanjšajo. V pogojih pomanjkanja prehrane v telesu nastaja energija zaradi intenziviranja glukogeneze in sinteze ketonskih teles. Vsebnost glukoze v krvi se zmanjša na spodnje meje norme (3,5 mmol / L) in se v naslednjih obdobjih na tešče ohranja na tej ravni. V jetrih med postom glukoza ne more zagotoviti ustrezne količine oksaloacetata, saj ga preprosto ni v celici. Zato se med postom maščobne kisline ne "zažgejo" v TCA, ampak se pretvorijo v ketonska telesa.

Zmanjšanje zalog glikogena v jetrih spremlja povečan vnos prostih maščobnih kislin iz adipocitov. Koncentracija maščobnih kislin v krvi se poveča 3-4 krat v primerjavi s post absorpcijskim stanjem. Raven ketonskih teles v krvi se po enem tednu na tešče poveča za 10-15 krat. Hkrati pomanjkanje ogljikovih hidratov zavira oksidacijo ketonskih teles in upočasni njihovo resintezo v višje maščobne kisline [13].

Energijske potrebe mišic in večine drugih organov izpolnjujejo maščobne kisline in ketonska telesa. Z nizko raven inzulina glukoza ne prodre v mišične celice, porabniki glukoze so insulinsko neodvisne celice in predvsem možganske celice, vendar v tem tkivu bioenergetiko delno zagotavljajo ketonska telesa. Pri tej koncentraciji ocetoocetna kislina aktivno dekarboksilira, da tvori aceton, ki se izloči v izdihanem zraku in skozi kožo. Že na 3-4 dan iz ust in kože stradajočega človek oddaja vonj po acetonu.

Telo vključuje alternativne metode proizvodnje energije - glukoneogenezo in sintezo keto kislin, ki jih porabi centralni živčni sistem. Na tešče se poveča sproščanje glukagona, ki aktivira lipolizo v adipocitih in oksidacijo v jetrih. Količina oksaloacetata v mitohondrijih se zmanjšuje, saj po zmanjšanju v malat preide v citosol celice, kjer se spet pretvori v oksaloacetat in uporabi v glukoneogenezi.

Glukoneogeneza se nadaljuje zaradi razpada tkivnih beljakovin. Aminokisline nastanejo kot posledica razpada mišičnih beljakovin in so vključene v glukoneogenezo med dolgotrajnim postom. Piruvat nastaja v jetrih iz laktata in alanina. Alanin in glutamin sta najpomembnejši glukogeni aminokislini na tešče. Presnovki piruvata in TCA lahko tvorijo oksaloacetat in so vključeni v glukoneogenezo.

Na tešče se zavira uporaba acetil-CoA v TCA in se uporablja izključno za sintezo oksimetilglutarila-CoA, kar vodi v povečanje tvorbe ketonskih teles. V teh pogojih so ketonska telesa alternativni (glukozni) energijski material za možgane in druga tkiva. 75% energijskih potreb možganov zadovolji acetil-CoA [4].

Če se post nadaljuje več dni ali tednov, se aktivirajo drugi homeostatični mehanizmi, ki zagotavljajo ohranitev strukture beljakovin v telesu, upočasnjujejo glukoneogenezo in možgane preklopijo k uporabi molekul ketona. Signal za uporabo ketonov je povečanje njihove koncentracije v arterijski krvi. S podaljšanim postom so v krvi izredno nizke koncentracije inzulina. Intenzivna ketogeneza je v tem primeru kompenzacijski prilagodljivi odziv.

Presnovna hitrost se na splošno zmanjša: po tednu stradanja se poraba kisika zmanjša za približno 40%, inhibicija oksidativnih procesov v mitohondrijah in zaviranje oksidativne fosforilacije z nastankom ATP, tj. Razvije se hipoenergetsko stanje.

Če se kopičijo v krvi, ketonska telesa zavirajo izločanje in aktivnost glukokortikoidov, s čimer preprečujejo uničenje strukturnih beljakovin v telesu in zavirajo izločanje glukagona [2]. Če v tem času gladujoči osebi damo alanin ali druge glikogene aminokisline, se raven glukoze v krvi dvigne, koncentracija ketonskih teles pa se zmanjša..

Med postom ketoza ni nevarna, saj ne doseže stopnje ketoacidoze. Slednji se razvije ob sočasnih dejavnikih - dehidracija, zastrupitev z alkoholom in druga stanja.

Zastrupitev z alkoholom

Prevelika proizvodnja keto kislin in ketoacidoze po prekomernem pitju je pogosto opaženo stanje. Katabolizem etilnega alkohola se pojavlja predvsem v jetrnih mitohondrijah. Tu se oksidira od 75% do 98% etanola, vnesenega v telo. Oksidacija alkohola je kompleksen biokemijski proces. Nikotinamid adenin dinukleotid (NAD) ima glavno vlogo pri presnovi etanola. Ta encim pretvori etanol v strupen metabolit - acetaldehid in reducirano NADH, slednji pa ustreza sintezi acetoacetata in β-hidroksibutirata.

Alkohol dehidrogenaza katalizira reverzibilno reakcijo, katere smer je odvisna od koncentracije acetaldehida in razmerja NADH / NAD + v celici. Povečanje koncentracije acetaldehida v celici povzroči indukcijo encima aldehid oksidaza. Med reakcijo nastane ocetna kislina.

Ocetna kislina, dobljena med reakcijo, se aktivira z delovanjem encima acetil-CoA sintetaza. Ta reakcija poteka z uporabo koencima A in molekule ATP. Tako dobljeni acetil-CoA, odvisno od razmerja ATP / ADP in koncentracije oksaloacetata v mitohondrijih hepatocitov, lahko "zgoremo" v TCA ali uporabimo za sintezo maščobnih kislin ali ketonskih teles.

V začetnih fazah alkoholizma je acetil-CoA v TCA glavni vir energije za celico. Presežek acetil-CoA v citratu zapusti mitohondrije in v citoplazmi se začne sinteza maščobnih kislin.

V obdobju akutne zastrupitve z alkoholom kljub prisotnosti velike količine acetil-CoA pomanjkanje oksaloacetata zmanjša hitrost tvorbe citrata. V teh pogojih presežek acetil-CoA preide v sintezo ketonskih teles. Povečanje koncentracije NADH v primerjavi z NAD + upočasni reakcijo oksidacije laktata in poveča razmerje laktat / piruvat. Koncentracija laktata v krvi se poveča, to vodi v hiperlaktacidemijo in laktacidozo. Zvišane ravni laktata, ocetoocetne kisline in β-hidroksibutirata povzročajo presnovno acidozo pri zastrupitvah z alkoholom [14].

Spodbuja okrepljeno ketogenezo z zastrupitvijo z alkoholom, hipoglikemičnimi stanji, povezanimi z bruhanjem in stradanjem. Znano je tudi, da se pri takih bolnikih zniža raven inzulina v krvi, hkrati pa se poveča vsebnost kortizola, rastnega hormona, glukagona in adrenalina. Etanol zavira glukoneogenezo. Dehidracija v teh primerih spodbuja ketogenezo.

Ketoza s kršitvijo hormonske regulacije

Širok spekter hormonov vpliva na raven glukoze v krvi, le inzulin povzroča hipoglikemični učinek. Vsi hormoni imajo protitelesarski učinek s povečanjem ravni glukoze v krvi: glukagon, adrenalin, glukokortikoidi, adrenokortikotropni (ACTH), somatotropni (STH), ščitnično stimulirajoči (TSH), ščitnica.

Učinki insulina in kontransularnih hormonov običajno uravnavajo stabilno raven glukoze v krvi. Pri nizkih koncentracijah inzulina se povečajo hiperglikemični učinki drugih hormonov, kot so glukagon, epinefrin, glukokortikoidi in rastni hormon. To se zgodi, tudi če se koncentracija teh hormonov v krvi ne poveča..

Patogeneza ketoze ob prisotnosti presežka tiroksina, glukokortikoidov, somatotropina in / ali drugih hormonov je v bistvu podobna že obravnavanim mehanizmom hiperprodukcije keto kislin zaradi presežka protitinkularnih hormonov [6]. Znano je, da se v obdobju povečane rasti, pa tudi s hipertiroidizmom, pojavi pomembna izguba teže..

Stres

Stres aktivira simpatični živčni sistem in sprošča kontransularne hormone, izčrpa telesne rezerve ogljikovih hidratov in poruši zmožnost jeter sintetizirati in skladiščiti glikogen. V jetrih je čezmerni vnos neesterificiranih maščobnih kislin. Zaradi povečane proizvodnje glukokortikoidov pride do razpada beljakovin in večje tvorbe ketonskih teles iz ketogenih aminokislin.

Hiperkortizolizem

Acetonemski sindrom je lahko prva klinična manifestacija hiperkortizolizma, ko značilni znaki bolezni še niso oblikovani.

Glukokortikoidi krepijo mobilizacijo nevtralnih maščob iz maščobnega tkiva in zavirajo lipogenezo. Toda to delovanje v telesu se lahko prekriva z drugimi učinki teh hormonov: sposobnostjo povzročanja hiperglikemije in spodbujanja izločanja inzulina, kopičenja glikogena v jetrih, kar vodi do zaviranja mobilizacije maščob in njegovega odlaganja v maščobnem tkivu; zmožnost visokih odmerkov, da odložijo maščobo in spodbujajo oksidacijo maščob z rastnim hormonom.

To lahko razloži kopičenje maščobe v maščobnih skladiščih s hiperkortizolizmom (bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom). Poleg tega to stanje poveča proizvodnjo dihidrokortizona, ki spodbuja cikel pentoze in pretvorbo ogljikovih hidratov v maščobe. Kortikotropin, ki spodbuja izločanje glukokortikoidov, lahko vpliva na presnovo maščobe v isti smeri, poleg tega pa ima tudi učinek, ki spodbuja izločanje maščob nadledvično maščobo [6].

Tirotoksikoza

Presežek ščitničnih hormonov v krvi je lahko posledica bolezni, ki se manifestirajo s preaktivno ščitnico. Močan zaplet osnovne bolezni, ki ga spremlja hiperfunkcija ščitnice, je tirotoksična kriza, ki je močno poslabšanje vseh simptomov tirotoksikoze. Prekomerni vnos ščitničnih hormonov v krvni obtok povzroči hude toksične poškodbe srčno-žilnega sistema, jeter, živčnega sistema in nadledvičnih žlez. Za klinično sliko je značilno močno vznemirjenje (do psihoze z blodnjami in halucinacijami), ki ga nato nadomestijo adinamija, zaspanost, mišična oslabelost in apatija. Motijo ​​se dispeptične motnje: žeja, slabost, bruhanje, ohlapna blata. Povečanje jeter je možno. Glede na to se procesi ketogeneze močno povečajo, kar lahko izzove simptome acetonemije.

Tiroksin ima maščobni učinek. S hipertiroidizmom se okrepi metabolizem ogljikovih hidratov. Povečan izkoristek glukoze v tkivih. Fosforilaza jeter in mišic se aktivira, kar ima za posledico povečano glikogenolizo in izčrpavanje teh tkiv v glikogenu. Poveča se aktivnost hekokinaze in absorpcija glukoze v črevesju, kar lahko spremlja alimentarna hiperglikemija. Aktivira se jetrna insulinaza, ki skupaj s hiperglikemijo povzroči intenzivno delovanje izolacijskega aparata in v primeru njegove funkcionalne okvare lahko privede do nastanka diabetesa mellitusa. Okrepitev pentozne poti presnove ogljikovih hidratov prispeva k nastanku NADPH-H2. V nadledvičnih žlezah to povzroči povečanje steroidogeneze in večjo tvorbo kortikosteroidov [4].

Pomanjkanje hormona

Hipoglikemija se vedno pojavi pri panhypopituitarizmu - bolezni, za katero je značilno zmanjšanje in izguba funkcije sprednje hipofize (izločanje adrenokortikotropina, prolaktina, rastnega hormona, folitropina, lutropina, tirotropina). Posledično se funkcija perifernih endokrinih žlez močno zmanjša. Vendar pa se hipoglikemija pojavi tudi pri primarnih lezijah endokrinih organov (prirojena disfunkcija nadledvične skorje, Addisonova bolezen, hipotiroidizem, hipofunkcija nadledvične medule, pomanjkanje glukagona). S pomanjkanjem kontransularnih hormonov se hitrost glukoneogeneze v jetrih zmanjša (učinek na sintezo ključnih encimov), poraba glukoze na periferiji se poveča, zmanjša se tvorba aminokislin v mišicah - substrat za glukoneogenezo.

Pomanjkanje glukokortikoidov

Primarna nadledvična insuficienca je posledica zmanjšanja izločanja hormonov nadledvične skorje. Ta izraz pomeni različice hipokortizma, ki se razlikujejo po etiologiji in patogenezi. Simptomi nadledvične insuficience se pojavijo šele potem, ko je uničenih 90% tkiva nadledvične žleze.

Vzroki hipoglikemije v nadledvični insuficienci so podobni vzrokom hipoglikemije pri hipopituitarizmu. Razlika je v stopnji nastajanja blokov - s hipopituitarizmom se izloča kortizol zaradi pomanjkanja ACTH, pri nadledvični insuficienci pa zaradi uničenja tkiva nadledvičnih žlez samih.

Hipoglikemična stanja pri bolnikih s kronično nadledvično insuficienco se lahko pojavijo tako na prazen želodec kot tudi 2-3 ure po obroku, bogatem z ogljikovimi hidrati. Napadi spremljajo šibkost, lakota, potenje. Hipoglikemija se razvije kot posledica zmanjšanja izločanja kortizola, zmanjšanja glukoneogeneze in zalog glikogena v jetrih.

Pomanjkanje kateholamina

To stanje se lahko pojavi z nadledvično insuficienco s poškodbo nadledvične medule. Ko kateholamini vstopijo v krvni obtok, uravnavajo sproščanje in presnovo inzulina, zmanjšujejo ga in tudi povečajo sproščanje glukagona. Ob zmanjšanju izločanja kateholaminov opazimo hipoglikemična stanja, ki jih povzročajo prekomerna tvorba inzulina in zmanjšana aktivnost glikogenolize.

Pomanjkanje glukagona

Glukagon je hormon, ki je fiziološki antagonist inzulina. Sodeluje pri uravnavanju presnove ogljikovih hidratov, vpliva na presnovo maščob, aktivira encime, ki razgrajujejo maščobe. Glavno količino glukagona sintetizirajo alfa celice otočkov trebušne slinavke. Ugotovljeno pa je, da posebne celice duodenalne sluznice in želodčne sluznice sintetizirajo tudi glukagon. Ko glukagon vstopi v krvni obtok, povzroči zvišanje koncentracije glukoze v krvi, vse do razvoja hiperglikemije. Običajno glukagon preprečuje čezmerno zmanjšanje koncentracije glukoze. Zaradi obstoja glukagona, ki preprečuje hipoglikemično delovanje inzulina, dosežemo natančno regulacijo presnove glukoze v telesu.

S pomanjkanjem zgornjih hormonov se zmanjša vsebnost inzulina in poveča se izločanje ketonskih teles z urinom [4].

Vloga jeter pri moteni energijski presnovi

Jetra sodelujejo pri vzdrževanju normalne ravni glukoze v serumu s pomočjo glikogenogeneze, glikogenolize in glukoneogeneze. Motnje presnove ogljikovih hidratov pri jetrnih boleznih temeljijo na poškodbah mitohondrijev, kar vodi do zmanjšanja oksidativne fosforilacije. Funkcija jeter je sekundarno prizadeta. Pri hudem akutnem hepatitisu praviloma opazimo hipoglikemijo, pri cirozi jeter pa to pride v končni fazi - z odpovedjo jeter [15]. Hipoglikemijo pojasnjujejo z zmanjšanjem sposobnosti jeter (zaradi obsežne škode na parenhimu) za sintezo glikogena in zmanjšanjem proizvodnje insulinaze (encima, ki razgrajuje inzulin).

Pomanjkanje ogljikovih hidratov vodi tudi v povečanje anaerobne glikolize, zaradi česar se kislinski presnovki kopičijo v celicah, kar povzroči znižanje pH. S cirozo jeter se lahko raven laktata v krvnem serumu poveča tudi zaradi zmanjšane sposobnosti jeter, da jo uporabijo za glukoneogenezo.

Pri boleznih jeter se povečuje vloga maščobe kot energenta. V jetrih se sintetizirajo maščobne kisline in razgradijo do acetil-CoA, pa tudi tvorba ketonskih teles, nasičenost nenasičenih maščobnih kislin in njihova vključitev v resintezo nevtralnih maščob in fosfolipidov. Katabolizem maščobne kisline izvajamo z β-oksidacijo, katere glavna reakcija je aktiviranje maščobnih kislin s sodelovanjem koencima acetil-CoA in ATP. Sproščeni acetil-CoA je v mitohondrijah popolna oksidacija, zaradi česar se celice oskrbujejo z energijo.

Pri številnih jetrnih boleznih se zmanjšuje tudi sinteza lipoproteinov, kar vodi v kopičenje triakilgliceridov s poznejšo infiltracijo in maščobno degeneracijo jeter. Vzroki za to stanje so predvsem pomanjkanje lipotropnih snovi v hrani (holin - sestavni del lecitina, metionina). Poveča se tvorba ketonskih teles [4].

Torej, klinična slika sindroma sekundarnega acetona vključuje neposredno pojave ketoze, znake osnovne bolezni, proti kateri se je razvila ketoza, pa tudi manifestacije stanja, ki so sprožile patološki proces (stres, prekomerna vadba, okužba itd.).

Acetonemsko ciklično bruhanje

V praksi se je treba spoprijeti z idiopatskim acetonemičnim bruhanjem, ki se pojavi s ketoacidozo (acetonemično bruhanje, nediabetična ketoacidoza). V angleško jezikovni literaturi je vključen v sindrom idiopatskega cikličnega bruhanja [16, 17].

Patogeneza acetonemičnega bruhanja ni popolnoma razjasnjena. Domnevamo, da pri otrocih po nalezljivih boleznih, poškodbah lobanje, organskih boleznih centralnega živčnega sistema, ki so v hipotalamično-diencefalni regiji dlje časa prevladujoče žarišče stagniranega vznemirjenja, povzroča motnje v presnovi maščob (povečana ketogeneza, oslabljena rezerve ogljikovih hidratov v telesu). Pri patogenezi bruhanja z acetonom so lahko pomembne ustavne nepravilnosti, relativno odpoved sistema jetrnih encimov in motnje v endokrini uravnavi presnove..

Koncept sindroma cikličnega bruhanja kot mitohondrijske patologije je obetaven [18, 19]. Ker so mitohondrije, figurativno rečeno, energetske postaje celice, ta bolezen moti energetski metabolizem. V pogojih stresa in hipoksije se motena presnova energije moti s prevlado hitrejše anaerobne glikolize, vendar se v aerobnih razmerah tvorita le 2 molekuli ATP, 38 [5]. Pojavi se pomanjkanje energije.

Takšne motnje so tesno povezane z motnjami presnove purina, saj se energija v telesu shrani v obliki nukleotidov, med katerimi sta adenin in gvanin purin, presnavljata pa sečno kislino, timin, citozin in uracil pa pirimidin in se presnavljata, da tvorita ketonska telesa, amoniak in β-izobutirna kislina. Ta stališča patogenetično združujejo sindrom cikličnega bruhanja in sindrom acetonemičnega bruhanja, prav tako pa pojasnjujejo potrebo po možnih in možnih načinih metabolične korekcije..

Drugi verjamejo, da je razlog za strmo povečanje ketonskih teles lahko premajhen vnos ogljikovih hidratov s presežkom maščob in ketogenih aminokislin..

Krize se lahko pojavijo nenadoma v intervalih nekaj tednov ali mesecev. Proaktivni dejavniki so lahko: kršitev prehrane (ocvrta in pečena hrana), zvišana telesna temperatura, zavrnitev jedi, fizična in duševna preobremenitev.

Predvajalci sindroma cikličnega bruhanja so anoreksija, letargija ali povečana razdražljivost, slabost, glavoboli, bolečine v trebuhu, vonj acetona iz ust.

Potem pride do ponavljajočega se ali nepopustljivega bruhanja, ki lahko traja od enega do petih dni. Krči v trebuhu se poslabšajo. Med krizo pacient postane zaspan. Zaradi bruhanja se lahko razvijejo hemodinamične motnje: tahikardija, mehak utrip, prigušeni srčni zvoki, hipotenzija.

Jetra so zmerno povečana. V nekaterih primerih se temperatura dvigne. V izdihanem zraku in bruhanju se čuti vonj gnilih jabolk. Urin vsebuje visoko koncentracijo ketonskih teles. Napadi se lahko rešijo spontano brez zdravljenja.

Presežek ketonskih teles ima narkotičen učinek na centralni živčni sistem, kar se klinično manifestira z letargijo, letargijo.

Biokemični krvni test razkrije kršitev presnove lipidov (hiperholesterolemija), nagnjenost k hipoglikemiji, hiperketonemiji. Pri splošnem pregledu krvi: zmerna levkocitoza, nevtrofilija, pospešena ESR.

Aceton najdemo v urinu in izdihanem zraku, povečana koncentracija ketonskih teles pa je v krvi. Elektroencefalogram razkrije različne nepravilnosti, ki po prenehanju napada ne izginejo popolnoma.

Ta sindrom je pogostejši v predšolski dobi in ga spremljajo večkratno bruhanje in ketonemija. Pri takih bolnikih se pogosto razkrije hiperekscbilnost, nefropatija sečne kisline, diabetes mellitus, debelost..

Ketoza s podaljšanim bruhanjem, podhranjenostjo ali stradanjem je klasičen kompenzacijski postopek, ki je zasnovan za nadomeščanje pomanjkanja energije, natančneje pomanjkanja ogljikovih hidratov, zaradi alternativnih energijskih substratov keto kislin.

Diagnozo sindroma bruhanja z acetonom je mogoče potrditi šele po izključitvi drugih bolezni, ki jih spremlja bruhanje: apendicitis in peritonitis, encefalitis, meningitis, pojav možganskih edemov, zastrupitve, toksikoze in nalezljive bolezni itd. V prvi vrsti pa diabetična ketoacidoza.

Acetonemične krize pri večini otrok prenehajo po 10-12 letih, vendar obstaja velika verjetnost razvoja takšnih patoloških stanj, kot so protinaste krize, vegetativno-vaskularna distonija hipertenzivnega tipa, arterijska hipertenzija.

Prehodno ketozo pri otrocih in mladostnikih lahko odkrijemo z vročino, stresom, nalezljivimi boleznimi, na tešče (med boleznijo), uživanjem hrane, bogate z maščobami in naporne telesne aktivnosti. V teh primerih vsebnost ketonskih teles v urinu ni večja od 2+.

Zdravljenje

Zdravljenje in preprečevanje hiperketonemije sta odvisna od vzroka za njen nastanek, vendar so v vseh primerih namenjeni izboljšanju delovanja jeter in normalizaciji presnove energije. To dosežemo z omejevanjem vsebnosti maščob v prehrani, predpisovanjem lipotropnih sredstev (metionin itd.), Vitaminov skupine B, če je potrebno, inzulina, kokarboksilaze.

Med napadom cikličnega acetonemičnega sindroma bruhanja so glavni dejavniki, ki določajo resnost stanja, huda dehidracija, hipovolemija, metabolična acidoza in motnje elektrolitov. Najprej je potrebno odpraviti acidozo: predpisati izpiranje želodca in črevesja z 1-2% raztopino natrijevega bikarbonata. Antiketogene lastnosti imajo 5-10% raztopina glukoze z dodatkom potrebne količine inzulina in Ringerjeve raztopine [20].

Če pitje ne povzroča bruhanja, priporočamo slajen čaj, Regidron, Oralit - v pogostih in majhnih količinah. Po izboljšanju stanja in pojavu možnosti jemanja tekočine se otrok hrani. Prehrana mora vsebovati lahko prebavljive ogljikove hidrate in omejeno količino maščobe (zdrob, ovsena kaša, ajdova kaša; pire krompir, pečena jabolka, krekerji, suhi piškoti).

Torej, razjasnitev mehanizmov razvoja ketonskega sindroma, identifikacija najverjetnejših razlogov za nastanek ketoze omogoča vzpostavitev geneze bolezni in s tem normalizacijo bolnikovega stanja in preprečevanje ponovitve ketonemije.

Literatura

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Biološka kemija. Učbenik. 3. izd. M.: Medicina, 2004.704 str..
  2. Stryer, Lubert. Biokemija (četrto izd.). New York: W. H. Freeman in Company, 1995. P. 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Human Biochemistry. Per iz angleščine. M.: Mir, 1993.T. I. 381 str..
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Osnove patokemije. SPb: Elbi-SPb, 2000.687 s.
  5. Endokrinologija in presnova. V 2 zvezkih / Ed. Fehlinga F. et al. Per iz angleščine. Kandrora V.I., Starkova N.T.M.: Medicina, 1985. T. 2.416 s.
  6. Endokrinologija: Nacionalni vodnik / Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Zdravljenje diabetične kome pri otrocih. Smernice. M., 2006.14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. et al. Vrednotenje bolezni shranjevanja glikogena kot vzroka ketotske hipoglikemije pri otrocih // J Inherit Metab Dis. 2015, maj; 38 (3): 489–493.
  9. Chibiras P.P. Hipoglikemična ketonemija kot vzrok nevrotoksikoze pri otrocih // Vprašanja varstva materinstva in otroštva. 1982. št. 2. P. 30–33.
  10. Geni S. G. Hipoglikemija. Hipoglikemični simptomski kompleks. M.: Medicina, 1970.236 s.
  11. Cronenberg G. M. et al. Debelost in motnje metabolizma lipidov. Per iz angleščine. ed. I.I.Dedova, G.A.Melnichenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010.264 s.
  12. Lukyanchikov V.S.Ketosis in ketoacidoza. Patokemijski in klinični vidik // RMJ, 2004, letnik 12, številka 23, str. 1301.
  13. Maslovskaya A. A. Mehanizem razvoja ketoze pri diabetes mellitusu in stradanju // Časopis Grodne državne medicinske univerze. 2012, številka 3 (39), 8–10.
  14. Nujna medicinska oskrba. Per iz angleščine. / Ed. J. E. Tintinally, R.L.Crome, E. Ruiz. M.: Medicina, 2001.1000 s.
  15. Ryabchuk F.N., Pirogova Z.I. Acetilacija koencimov in raven prostih maščobnih kislin v krvi pri otrocih z acetonemijo in žolčno insuficienco // Gostujoči zdravnik. 2012, številka 8, str. 42–46.
  16. Li BUK: Ciklično bruhanje: novo razumevanje stare motnje // Sodobni ped. 1996, 13 (7): 48–62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Ocena naravne zgodovine in klinične predstavitve acetonemičnega bruhanja. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. et al. Sindrom cikličnega bruhanja in mutacije DNA mitohondrijev // Lancet. 1997, 350: 1299-1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. et al. Mutacija mitohondrijske DNA (A3243 G mtDNA) v družini s cikličnim bruhanjem // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T. V. Terapevtski pristopi za acetonemski sindrom pri otrocih // Zdravje otrok. 2012, številka 1, str. 61–65.

V. V. Smirnov 1, doktor medicinskih znanosti, profesor
A. V. Simakov

FGBOU V RNIMU jih. N. I. Pirogova, Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva

Acetonemski sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Acetonemski sindrom je posebna reakcija telesa na prekomerno kopičenje ketonskih teles v krvi. To je cel kompleks kliničnih znakov, ki izhajajo iz presnovnih motenj in zastrupitve telesa. Acetonemsko bruhanje pri otrocih se ne pojavi brez razloga. Vzroki patološkega stanja so stres, psihoemocionalna preobremenjenost, fizična preobremenjenost, napake pri prehrani, akutna okužba in različne bolezni. Pred začetkom napada otrok postane razpoložen, bel, šibek, noče jesti, pritožuje se zaradi bolečin v trebuhu in glavi.

Telo nenehno izvaja presnovne procese. S pretokom krvi in ​​limfe hranila vstopijo v tkiva in organe, produkti razpada in toksini pa se izločijo. Presnovna odpoved negativno vpliva na zdravje ljudi. Zaradi pomanjkanja glukoze in aktiviranja procesa razgradnje maščobe se v krvi pojavijo ketonska telesa. Moten metabolizem beljakovin in maščob vodi v kopičenje produktov razpada v telesu, nadaljnje napredovanje presnovnih sprememb in splošne zastrupitve. Visoka koncentracija ketonskih teles v krvi se kaže z napadi acetonske krize in se pri otrocih konča z razvojem acetonskega sindroma..

Ta bolezen velja za enega od manifestacij nevro-artrične diateze. Manifestira se kot neprijetno bruhanje, ki se izmenjuje z obdobji dobrega počutja; vonj acetona iz ust; znaki zastrupitve, dehidracija in trebušni sindromi. Boleti otroci se zlahka vzbujajo, imajo dober spomin in sposobnosti učenja, zaostajajo v teži in telesnem razvoju od vrstnikov, a so v psihoemocionalnem smislu pred njimi. Po 12 letih patologija popolnoma izgine. Sindrom ima kodo v skladu z ICD-10 R82.4 in imenom "Acetonuria". Pogosteje se pojavlja pri predšolskih otrocih, starih 5-6 let.

Diagnoza patologije temelji na kliničnih podatkih in rezultatih laboratorijskih testov. Vodno-elektrolitna neravnovesja v kombinaciji s ketonurijo in hiperammonemijo so značilne značilnosti sindroma. Pozitiven test za aceton v urinu je glavno diagnostično merilo patologije.

Bolnikom z acetonemijo damo infuzijsko zdravljenje, damo čistilne klistire in predpišemo ogljikohidratno-rastlinsko prehrano. Terapevtski ukrepi lahko preprečijo krizo acetona in znatno ublažijo otrokovo stanje. Začetek krize bo minil hitro in brez zapletov. Če se bolezen ne ustavi pravočasno in ji omogočimo, da teče, so posledice lahko najbolj žalostne..

Vrste acetonskega sindroma:

  • Primarni sindrom je ločena nozološka enota, katere glavna manifestacija je ponavljajoče bruhanje. Prenajedanje maščobne hrane ali dolgotrajno stradanje lahko izzove njegovo poslabšanje. Bolezen se razvije pri otrocih z nevro-artritično diatezo.
  • Sekundarni sindrom je manifestacija bolezni notranjih organov in akutnih vročinskih stanj. Spremlja potek endokrinopatij, akutnih okužb, travm in možganskih novotvorb, hematoloških in prebavnih motenj..

Etiologija

Pomanjkanje ogljikovih hidratov vodi v pomanjkanje energije v telesu in kompenzacijsko aktivacijo lipolize, kar ima za posledico presežek maščobnih kislin. Običajno se pri zdravih ljudeh v jetrih pretvorijo v acetil-koencim A, ki ga večina sodeluje pri tvorbi holesterola, manjši del pa porabi za tvorbo ketonskih teles. Ko se lipoliza poveča, količina acetil-koencima A postane tudi prekomerna. Obstaja samo en način uporabe - tvorba ketonskih teles ali ketogeneza. Premalo prilagojen prebavni sistem otroka in pospešen metabolizem motijo ​​ketolizo. Ketonska telesa se kopičijo v krvi, povzročajo neravnovesje kislinsko-baznih snovi in ​​strupeno vplivajo na centralni živčni sistem in prebavila.

Pri odraslih se pri motenju presnove purina razvije acetonski sindrom. To je še en mehanizem za obnavljanje pomanjkanja energije v primeru nezadostnih ogljikovih hidratov v krvi - uporaba notranjih rezerv beljakovin. Med razpadom ogljikovih hidratov nastajajo glukoza in voda, med razpadom beljakovin pa veliko vmesnih produktov, ki predstavljajo določeno nevarnost za živi organizem. Med njimi so ketonska telesa - acetoocetna in beta-hidroksi-maslačna kislina, aceton. Njihova prekomerna vsebnost v krvi vodi do acetonskega sindroma..

Dejavniki, ki izzovejo razvoj patologije:

  1. psihomotorna preobremenjenost,
  2. zastrupitev,
  3. močna bolečina,
  4. sončno sevanje,
  5. Poškodba CNS,
  6. okužbe,
  7. alkoholizem,
  8. vadbeni stres,
  9. prehranski dejavniki - dolgotrajno na tešče ali prenajedanje maščobne in beljakovinske hrane,
  10. toksikoza nosečnic - nefropatija, eklampsija,
  11. dednost - prisotnost protina, žolčnega kamna in urolitiaze pri sorodnikih, ateroskleroza,
  12. odpoved ledvic,
  13. pomanjkanje prebavnih encimov,
  14. diskinezija žolčnih kanalov.

Ketonska telesa se med oksidacijo pretvorijo v vodo in ogljikov dioksid. Te biokemijske reakcije se aktivno odvijajo v skeletnih mišicah, miokardu in možganskem tkivu. Telo pustijo nespremenjeno skozi ledvice, pljuča in prebavni trakt. Ko je proces njihovega nastanka hitrejši od procesa uporabe, pride do ketoze.

Patogenetske povezave sindroma:

  • provokativni dejavnik,
  • povečana raven ketonskih teles,
  • ketoacidoza,
  • hiperventilacija pljuč,
  • zmanjšanje ogljikovega dioksida v krvi,
  • vazokonstrikcija - zoženje krvnih žil,
  • komo,
  • poškodbe lipidne plasti membran,
  • hipoksemija,
  • draženje sluznice prebavil,
  • klinične manifestacije - bruhanje, bolečine v trebuhu.

Simptomi

Patologija se kaže z naslednjimi kliničnimi znaki:

  1. Živčnost in razdražljivost sta znaka povečane živčne razdražljivosti,
  2. Nevrostenija - lahka razdražljivost in hitro izčrpavanje živčnih funkcij,
  3. Tanka figura,
  4. Sramežljivost, strah in osamljenost v novih situacijah,
  5. Lahkoten spanec, pogosta nespečnost, nočne more,
  6. Preobčutljivost za vonje, zvoke in bleščanje,
  7. Nestabilnost čustev,
  8. Hiter razvoj govora, spomina, zaznave informacij,
  9. Družbena nepravilnost.

Acetonemična kriza je značilna manifestacija patologije, ki se pogosto pojavi nenadoma in včasih po predhodnih sestavinah: apatija, brezbrižnost ali vznemirjenost, tesnoba, izguba apetita, dispepsija.

  • Glavni znak acetonske krize je ponavljajoče se ali nepopustljivo bruhanje, za katero je značilno stereotipiranje: vsaka nova epizoda ponavlja prejšnjo. Bruhanje pogosto vsebuje žolč, sluz in kri. Acetonemsko bruhanje skoraj vedno spremljajo intoksikacije, dehidracija, bolečine v trebuhu in drugi znaki..
  • Intoksikacijski sindrom se kaže z vročino, mrzlico, tahikardijo, mialgijo, artralgijo, zasoplost.
  • Dehidracijski sindrom - mišična hipotonija, šibkost, suhost in bledica kože, škrlatno rdečilo na licih, umik oči.
  • Možen je pojav v hudih primerih meningealnih simptomov, tahipne, napadov.
  • Trebušni sindrom se kaže z nelagodjem in bolečino v epigastriju, motnjo blata, dispeptičnimi simptomi.
  • Pri bolnikih se diureza zmanjša, iz ust, s kože, urina in bruhanja se pojavi neprijeten vonj po acetonu. Jetra po velikosti bruhajo po velikosti.

Klinični znaki se postopoma povečujejo. Otrok postane letargičen, zaspan, razdražljiv. Prvi napadi bolezni se lahko pojavijo že med novorojenčkom in popolnoma izginejo v puberteti.

V prisotnosti zgornjih simptomov najdemo veliko ketonskih teles v krvi, aceton pa v urinu. Acetonemsko bruhanje je težko ustaviti. To je treba storiti čim prej, da se prepreči dehidracija. V nasprotnem primeru se jetra pri bolnikih povečajo, število levkocitov v krvi se poveča in pride do ketoacidotske kome..

Diagnostični ukrepi

Diagnoza patologije se postavi po obsežnem pregledu bolnika. Za to se zbira zgodovina življenja in bolezni, slišijo se pritožbe, proučujejo se klinični znaki in rezultati dodatnih testov. Pri bolnikih najdemo v krvi vnetne spremembe, povečanje ali znižanje koncentracije natrija in kalija, znižanje glukoze, hipokloremijo, premik pH na kislo stran, hiperholesterolemijo, lipoproteinemijo, visoko koncentracijo ketonskih teles. Glukozurija in ketonurija se odkrijeta v urinu. Instrumentalna diagnostika je sestavljena iz izvajanja ultrazvočnega pregleda trebušne slinavke, trebušnih organov in ledvic. Ehokardioskopija zazna zmanjšanje diastolične in možganske kapi levega prekata.

Vsi pacienti potrebujejo posvetovanje s strokovnjaki s področja endokrinologije, kirurgije, nevrologije, gastroenterologije.

V kliničnem laboratoriju ali doma je mogoče določiti koncentracijo ketonskih teles v urinu in krvi. Vensko kri odvzamejo zjutraj na prazen želodec. Pred tem je kajenje in pitje alkohola prepovedano. Vsem bolnikom na predvečer svetujemo, naj se ne nervirajo in ne spreminjajo običajne prehrane. Urin se zbere zjutraj v sterilni posodi po higieni zunanjih genitalij.

Doma se uporabljajo preskusni sistemi - indikatorski trakovi glede na stopnjo barve se sklepajo o prisotnosti acetona v urinu. Za to obstajajo tabele, v katerih vsaka barva ustreza eni ali drugi koncentraciji ketonskih teles. Testni trak nekaj sekund namočimo v urin in pustimo počakati 2-3 minute. V tem času pride do kemične reakcije. Nato preverite barvo traku z lestvico, priloženo preskusu..

Zdravljenje

Ob prisotnosti prvih znakov patologije pri otroku ga je potrebno spajkati z mineralno vodo, decokcijo bokov vrtnic ali nesladkanim čajem, navadno pitno vodo brez plina z raztopljeno glukozo. Če se raven acetona znatno poveča, sta potrebna izpiranje želodca in čistilni klistir. Potem se otroku dajo enterosorbenti - "Aktivno oglje", "Enterosgel". Da bi preprečili dehidracijo, je treba otroku nenehno dajati vodo. Običajno dajte 1-2 požirka vsakih 5 minut. To delno pitje pomaga zmanjšati potrebo po bruhanju, normalizira presnovo in zmanjša obremenitev ledvic. Pri ketoacidotskem bruhanju je indiciran 12-urni post.

Strog nadzor otrokove dnevne prehrane omogoča preprečevanje poslabšanja sindroma v prihodnosti. Bolnim otrokom je prepovedana konzervirana hrana, kumarice, soda, hitra hrana, prigrizki, mastna in ocvrta hrana. V nefunkcionalnem obdobju morate 2-3 tedne slediti dieti. Jedilnik naj bo sestavljen iz riževe kaše, krompirja, pustega mesa, juhe z zelenjavno juho, zelišč in zelenjave, dietno pečenih jabolk, piškotov iz piškotov.

Acetonemična kriza je pokazatelj za hospitalizacijo otroka. Bolniki se podvržejo razstrupljanju, patogenetski in simptomatski terapiji, namenjeni lajšanju bolečine in nagonu za bruhanje, normalizaciji ravnovesja elektrolitov v telesu.

  1. Dietna terapija je sestavljena iz izključitve maščob iz prehrane, prevlade lahko prebavljivih ogljikovih hidratov in zadostne količine tekočine. Bolnikom je na voljo obilna frakcijska prehrana.
  2. Z exicosis se uporabljajo raztopine, ki jih pripravimo neodvisno od prahu ali pripravljenih pripravkov. Najpogosteje uporabljajo decokcije "Regidron", "Glucosolan", bioris ali korenčkovo rižoto, "Oralit", "Gidrovit", "Hydrovit Forte", "Orsol".
  3. Infuzijska terapija temelji na intravenskem dajanju zdravil, zasnovanih za ponovno vzpostavitev ravnovesja elektrolitov in kislinsko-baznega stanja v telesu. Bolnikom se injicirajo koloidne in kristaloidne raztopine - fiziološka raztopina, Ringerjeva glukoza, "Poliggukin", "Reogluman", "Reopolyglyukin", "Gemodez".
  4. Antimikrobno zdravljenje poteka po indikacijah - antibakterijska in protivirusna sredstva.
  5. Za odpravo glavnih simptomov uporabite antiemetična zdravila "Cerucal", "Raglan", antispazmodike "Drotaverin", "Papaverin", pomirjevala "Persen", "Novopassit", hepatoprotectors "Hepabene", "Carsil", "Essentiale", prokinetics "Motilium" "," Metoklopramid ", presnovna zdravila" Tiamin "," Kokarboksilaza "," Piridoksin ".
  6. Hemodializa ledvic je indicirana, ko je funkcija filtracije organa znatno oslabljena. Ta metoda vam omogoča, da očistite kri pred škodljivimi snovmi in razkrojnimi produkti. Pacientova kri in posebna vodna raztopina prehajata skozi napravo in zdi se, da se preseje skozi sito. V telo se vrne v prečiščeni obliki.
  7. Zeliščno zdravilo - infuzija korenine valerijane, matičnice, potonike, ki ima rahel sedativni učinek.

Pravilno zdravljenje lahko v 2-5 dneh odpravi simptome krize acetona.

Klinična priporočila specialistov v interktalnem obdobju:

  • Potrebno je spremljati otrokovo prehrano, hraniti ga predvsem z mlečnimi in rastlinskimi izdelki ter se izogibati napakam v prehrani.
  • Da se izognete razvoju nalezljivih bolezni, morate upoštevati pravila osebne higiene, ne obiskati gneče, izvajati elementarne protiepidemične ukrepe.
  • Stres in čustveni stres sta provokatorja bolezni. Starši bi morali ustvariti ugodno vzdušje v družini in biti sposobni zaščititi svojega otroka pred konflikti in negativnimi čustvi.
  • V meddržavnem obdobju bolnim otrokom predpisujejo multivitaminske komplekse, zdravila, ki izboljšujejo delovanje jeter, encime, terapevtske kopeli in masažo.

S pomočjo tradicionalne medicine se lahko bruhanje ustavi in ​​izboljša splošno počutje. Običajno se uporabljajo decokcije in infuzije limonine mezge, poprove mete, timijana, mačjega oreha, kislice kislice in borovnice vrtnic, lingonnic. Zeliščna zdravila z protivnetnimi, analgetičnimi in diuretičnimi lastnostmi: ognjič, peonija, brina, ajda, kopriva, brezovi listi.

Otroci z acetonskim sindromom so najbolj dovzetni za nastanek diabetes mellitusa. Zato jih spremlja pediatrični endokrinolog in vsako leto opravijo krvni test za toleranco na glukozo. Takim otrokom se prikaže vitaminska terapija dvakrat letno spomladi in jeseni, pa tudi letno sanitarno zdravljenje.

Napoved in preprečevanje

Prognoza patologije je razmeroma ugodna. S starostjo se pogostost kriz postopoma zmanjšuje, nato pa se popolnoma ustavi. V starosti 11-12 let bolezen mine sama od sebe in vsi njeni simptomi izginejo. Pravočasna in kompetentna medicinska pomoč vam omogoča, da zaustavite ketoacidozo, pa tudi izognete se razvoju hudih zapletov in posledic.

Da bi preprečili razvoj sindroma, je treba starše, katerih otroci trpijo zaradi nevroartritične diateze, obvestiti o možnih provocirajočih etiopatogenetskih dejavnikih. Klinična priporočila specialistov omogočajo preprečevanje nastanka bolezni:

  1. ne preobremenite otroka z mastno hrano,
  2. pazite, da otrok ne strada,
  3. izvajajte postopke kaljenja in vodenja,
  4. pravočasno cepiti otroka,
  5. okrepiti imuniteto,
  6. normalizirajo črevesno mikrofloro,
  7. spite vsaj 8 ur na dan.

Bolni otroci so kontraindicirani v neposredni sončni svetlobi, stresnih in konfliktnih situacijah. Da bi se izognili novim napadom, je treba izvesti preprečevanje ARVI. Če želite to narediti, vodite aktiven življenjski slog, kaljenje, sprehod po svežem zraku. Če pravilno zdravite in sledite vsem zdravniškim navodilom, se bodo krize pri otroku odpravile za vedno.