Norma bilirubina pri novorojenčkih - kaj pomenijo odstopanja??

Oksana Shavyrina • 18.02.2016

Novorojenček se lahko rodi z drugačno barvo kože, ne pa zaradi njegove narodnosti. Modrikast odtenek kaže na hipoksijo, rumen odtenek, v javnosti imenovan zlatenica, pa kaže na zvišanje ravni bilirubina v krvi. Ali je to normalno ali obstaja razlog za skrb?

Norma bilirubina pri novorojenčkih

Bilirubin je posledica razpada hemoglobina, ki so ga materinim krvnim celicam, nasičenim s kisikom, dovajali organi in tkiva ploda. Dojenček, rojen na svet, začne dihati sam in starševski hemoglobin v njegovem telesu se uniči kot nepotreben. Rezultat tega procesa je prvi bilirubin v življenju malega človeka - pigment, ki ima rumeno-rjavo barvo. V prvih minutah življenja novorojenčka se odvzame kri iz prerezane popkovine za analizo, da se določi količina bilirubina.

Norma bilirubina pri novorojenčkih:

  1. Ob rojstvu je 51-60 µmol / liter.
  2. Drugi dan se lahko poveča na 149 μmol / liter.
  3. V drugem do sedmem dnevu lahko doseže 256 μmol / liter.
  4. Do 21. dne se zmanjša na 8,5–20,5 µmol / liter.
  5. Do konca 30. dneva življenja se ugotovi v mejah, značilnih za odraslega - 8,5–20,5 µmol / liter.

Iz navedenega je razvidno, da norma bilirubina pri nedonošenčkih ne sme presegati 256 μmol / liter, pri nedonošenčkih pa je ta koeficient 172 μmol / liter. To stanje ni patologija in ne zahteva nobenega zdravljenja. V medicini se imenuje fiziološka zlatenica. Če pa se ti podatki presežejo, strokovnjaki govorijo o patološki zlatenici in sprejmejo ukrepe za zmanjšanje ravni rumeno-rjavega pigmenta v krvi..

Kaj pomeni povišan bilirubin?

Kot smo že omenili, je povečana koncentracija bilirubina pri novorojenčkih posledica razpada materinih eritrocitov, ta proces pa je posledica tudi fiziološke policitemije, pod pogojem, da ima dojenček debelo kri.

Ali pa v krvi ni dovolj beljakovin, s pomočjo katerih je bilirubin neškodljiv. Poleg tega je veliko odvisno od delovanja jeter: pri novorojenčkih je nezrela in premalo encimske aktivnosti za nevtralizacijo posrednega bilirubina. Rumena barva kože izzove:

  • hipoksija ploda znotraj maternice;
  • diabetes mellitus pri materi;
  • zadušitev ali zadušitev;
  • razlika med otrokovo krvno skupino in materino krvno skupino;
  • okužba, ki je vstopila v telo med gestacijo;
  • prezgodnji porod.

V tem primeru lahko patološko zlatenico povzroči:

  • bolezni ožilja;
  • disonanca Rh faktorja novorojenčka in matere;
  • patologija žolčevoda in jeter;
  • okvara v delovanju hormonskega sistema;
  • črevesna disfunkcija, pri kateri se bilirubin iz tega organa absorbira nazaj v telo. Potem je indiciran kirurški poseg;
  • genetske bolezni.

Zdravniki nenehno spremljajo raven tega rumeno-rjavega pigmenta, saj lahko visok bilirubin pri novorojenčkih poškoduje živčne celice v možganih. Ta patologija se imenuje jedrska zlatenica. Lahko privede do bilirubin encefalopatije, ki je prežeta z invalidnostjo in celo smrtjo..

Kaj pomeni nizek bilirubin?

Norme bilirubina v krvi pri novorojenčkih so vedno višje kot pri odraslih in situacije, v katerih je diagnosticiran nizek nivo tega pigmenta, so zelo redki. Nizek bilirubin je lahko posledica:

  • jemanje določenih zdravil - barbiturati, hormoni, antibiotiki;
  • pitje alkoholnih pijač in močne kave;
  • nezanesljivi rezultati analize.

Prvi dve točki se nanašata na mater otroka, zato je zelo pomembno, da pozorno prisluhnete sebi in svojemu zdravju v vseh 9 mesecih nosečnosti, se prepustite slabim navadam in uporabljajte zdravila le z dovoljenjem zdravnika.

Zdravljenje in preprečevanje

Najboljše zdravilo za zlatenico danes je svetlobna terapija. Dojenčka damo v škatlo pod posebno svetilko, kjer se pod vplivom svetlobe rumeni pigment spremeni v neškodljivo snov - lumirubin in se izloči iz telesa.

Neželeni učinki tega postopka vključujejo suho kožo ter s podaljšano izpostavljenostjo, dehidracijo in drisko. Prvi dve negativni posledici pa se odpravita s pogostim pripenjanjem na prsi in zagotavljanjem tekočinske terapije za ponovno vzpostavitev vodnega ravnovesja..

Zdravljenje zvišanega bilirubina, katerega namen je lajšanje simptomov driske, je povezano z uporabo enterosorbentov - Smecta, Enterosgel, Polyphepan, aktivnega oglja.

Ob prisotnosti bolezni jeter in žolčnika so predpisana ustrezna zdravila. Pogosto je potrebno nadomestiti vitamine in minerale, topne v maščobi, in če je ogrožena jedrska zlatenica, je predpisana nadomestna transfuzija krvi.

Preprečevanje zlatenice je povezano z zgodnjo pritrditvijo na dojko in zagotavljanjem idealnih pogojev, da se novorojenček prilagodi okolju.

Norma bilirubina pri novorojenčkih

Kaj je bilirubin, metabolizem in funkcije bilirubina

Eritrociti - vir bilirubina

Bilirubin je končni produkt razgradnje beljakovin, ki vsebujejo železo: mio- in hemoglobin, citokrome. Hemoglobin najdemo v rdečih krvnih celicah, njegova glavna funkcija je prenašanje kisika do vseh celic človeškega telesa. Njegova koncentracija v krvi je približno 130 g / l, medtem ko vsaka molekula hemoglobina vsebuje železo, ki je odgovorno za vezavo kisika.

Da bi po smrti eritrocita varno odstranila kemično aktivno železo iz telesa, je narava "izumila" večstopenjsko presnovo, katere ključna vez je bilirubin. Pri novorojenčkih se ta presnovna pot aktivira od prvih ur življenja, saj eritrociti, ki so pomagali pri intrauterinem prenosu kisika (tako imenovani "plod"), po rojstvu otroka zelo hitro umrejo..

Celice, ki vsebujejo železo, razpadejo v posebej oblikovanem organu - vranici (deloma tudi v rdečem kostnem mozgu, bezgavkah, jetrih), iz njih se sprosti hemoglobin, ki ga takoj razdelimo na nenevarni proteinski del in heme, ki vsebuje železo. Nato se pod delovanjem encimskega sistema strupeni heme pretvori v posredni bilirubin, ki ima tudi opazno strupenost, vendar je manj kemično aktiven.

Nadalje se s pomočjo posebnih transportnih beljakovin posredni bilirubin pomika skupaj s pretokom krvi v jetra, kjer se pod delovanjem jetrnih encimov popolnoma naredi neškodljiv in se spremeni v neposredni bilirubin. Skozi jetrne kanale se bilirubin izloči iz jeter, vstopi v žolčnik in nato v tanko črevo skupaj z žolčem. Tam poteka njegova nova transformacija, med katero se posredni bilirubin pretvori v urobilinogen, ki ga deloma absorbirajo črevesne stene, delno pa se izloči v debelo črevo in postane del hranilnega medija za črevesno mikrofloro. Bakterije pretvarjajo urobilinogen v sterkobilinogen, ki se pretvori v sterkobilin in se na koncu izloči iz telesa skupaj z iztrebki.

Glavna funkcija bilirubina je varno izločanje železa iz telesa, je tudi glavna sestavina žolča, sodeluje pri prehrani črevesne mikroflore.

Norma bilirubina pri dojenčkih

Norma bilirubina se razlikuje po dnevu in tednu

Stopnja skupnega bilirubina (neposredna in posredna skupaj) je:

  • Prve dni življenja - 24-149 µmol / l;
  • 24 ur po rojstvu in do konca drugega dne življenja - 58-197 µmol / l;
  • Od 3 do 5 dni - 26-205 µmol / l;

Nato se mora koncentracija skupnega bilirubina postopoma zniževati in se v povprečju vrniti v normalno stanje v 2 tednih. Normalna vrednost za dojenčke od 14. dneva življenja in več je 3,4-20,5 µmol / L.

Stopnja neposrednega bilirubina je:

  • Od 0 do 14 dni življenja - 5,7-12,1 µmol / l;
  • Od 14 dni do leta - manj kot 5,2 µmol / l.

Fiziološka zlatenica: vzroki, znaki

Ni izrazita rumenost kože

Poleg povečane razgradnje eritrocitov fiziološko zlatenico povzroča odsotnost v črevesju novorojenčka bakterij, potrebnih za izkoriščanje produktov metabolizma hemoglobina, pa tudi nizka hitrost izločanja žolča. Z začetkom prehrane se črevesje zelo hitro naseli z mikrofloro, aktivirajo se jetra in žolčnik, zlatenica pa postopoma začne prehajati.

V tem obdobju, ki traja v povprečju približno en teden, lahko otrokova koža in belina oči postane rumenkasta. Poleg tega lahko opazimo:

  • Težavno prehranjevanje (huda regurgitacija)
  • Pogosto zavrnitev materinega mleka ali formule;
  • Močna solznost;
  • Velika tesnoba, kratek spanec.

V večini primerov simptomi izzvenijo sami od sebe v 1-2 tednih in le v nekaterih situacijah z nedonošenčkom je potrebno močno zvišanje ravni bilirubina..

Patološka zlatenica: vzroki in simptomi

Intenzivno obarvanje kože s patološko zlatenico

Patološka zlatenica se najpogosteje pojavi od prvega dne življenja novorojenčka in je bolj izrazita:

  • Barva kože na telesu, dlani in stopalih se spremeni v izrazito rumeno;
  • Lahko pride do zvišanja telesne temperature;
  • Huda letargija;
  • Nesposobnost jesti.

Izkazalo se je, da je raven bilirubina v analizi bistveno višja od običajnih vrednosti in se brez potrebnega zdravljenja do konca 2 tednov ne zmanjša..

Rhesus konflikt - možen vzrok patološke zlatenice

Vzroki patološke zlatenice so zelo raznoliki, najpogostejša pa je hemolitična bolezen novorojenčka. Povzroča ga genetska neusklajenost Rh faktorja ali krvne skupine matere in otroka, zato se že v času intrauterinega razvoja plodu dovajajo aktivni proteini materinega imunskega sistema, katerih cilj je uničiti tuje eritrocite. Po rojstvu eritrociti v otrokovi krvi začnejo množično odmirati pod vplivom teh beljakovin, iz razpadajočih celic se sprosti veliko hemoglobina, kar se izkoristi, kar vodi v zvišanje ravni bilirubina v krvi.

Drugi vzroki patološke zlatenice so:

  1. Jemanje zdravil matere med nosečnostjo ali zdravljenje novorojenčka - najpogosteje ta učinek povzročajo antibiotiki, hormonska zdravila;
  2. Visoka vsebnost prostih maščobnih kislin in presnovkov spolnih hormonov v materinem mleku;
  3. Gilbertov sindrom, galaktozemija - genetske presnovne bolezni, ki se manifestirajo od zgodnje dobe;
  4. Atrezija žolčnih kanalov, druge prirojene patologije jeter pri otroku;
  5. Intrauterine okužbe in okužba med porodom - najpogosteje virusni hepatitis B, C, toksoplazmoza, citomegalovirus povzročajo zlatenico.

Zakaj je patološka zlatenica nevarna za novorojenčke

Kakšna analiza pomaga ugotoviti raven bilirubina?

Biokemični krvni test pomaga določiti delež bilirubina

Za prepoznavanje ravni bilirubina v krvi je potrebno identificirati tako skupni bilirubin kot njegove posamezne frakcije: neposredni in posredni bilirubin, ki bo zdravniku omogočil natančno določitev vzroka zlatenice. V različnih kliničnih laboratorijih so možna različna imena za tovrstne študije:

  1. Skupni bilirubin (skupaj bilirubin) - določen je s kolorimetrično analizo z diazo reagentom;
  2. Neposredni bilirubin (sinonimi: konjugirani bilirubin, vezan; Bilirubin neposreden) - določen s testom Endrashik;
  3. Neposredni bilirubin (nekokonjugirani bilirubin, nevezan; Bilirubin posreden) - določen po isti metodi kot neposredni bilirubin.

Indikacije za analizo

Obstajajo številne indikacije za določanje bilirubina

Določitev skupnega bilirubina je prikazana skoraj vsem novorojenčkom za nadzor poteka fiziološke zlatenice, vendar je najpomembnejše, da izvedemo študijo v naslednjih primerih:

  • Prezrelost novorojenčka;
  • Rh-negativni faktor krvi pri materi in pozitiven - pri otrokovem očetu (v tem primeru je najverjetneje hemolitična bolezen novorojenčka);
  • Izrazita sprememba barve kože od prvega dne življenja;
  • Pojav napadov, spastičnih gibov;
  • Izbočena fontanela na lobanji;
  • Kršitev sesalnega refleksa, težave s požiralno tekočino;
  • Letargija ali povečana motorična aktivnost, nenehno kričanje.

Kako pripraviti novorojenčka na analizo

Popravek patološkega zvišanja ravni bilirubina

Fototerapija za zlatenico pri novorojenčkih

Za čim hitrejšo znižanje ravni bilirubina v primeru hude fiziološke zlatenice se uporablja pogostejše hranjenje novorojenčka, s pomočjo fototerapije lahko hitro odstranimo presnovne produkte bilirubina iz telesa. V tem postopku se novorojenček postavi pod določeno valovno dolžino svetlobe, ki jo nekaj minut oddaja posebna svetilka. V hudih primerih se za zdravega darovalca za novorojenčka izvede izmenjalna transfuzija krvi.

Vzroki in posledice visoke ravni bilirubina pri novorojenčkih: kakšna je norma, kako poteka analiza in kako znižati število?

Približno 70% mladih mater ugotovi, da ima njihov otrok po rojstvu povišan bilirubin. Drugače se imenuje fiziološka zlatenica..

Povišan pigment običajno ne predstavlja resne nevarnosti za zdravje. Postopek je fiziološke narave. Pigment se kopiči v tkivih po razpadu fetalnega hemoglobina. Vendar pa ne smete prezreti presežnih vrednosti bilirubina. Lakše je preprečiti zlatenico kot dovajati otroka dolgotrajnemu zdravljenju..

Zakaj se pigment v telesu novorojenčka poveča? Kakšna je nevarnost zlatenice? Ali obstajajo načini za preprečevanje zlatenice, zmanjšanje pigmenta ali preprečevanje morebitnih negativnih učinkov na zdravje?

Kaj je bilirubin?

Celice eritrocitov so odgovorne za delovanje presnove kisika v telesu. Prenašajo zrak s krvjo v vse organe. Proteinski hemoglobin, ki ga vsebuje eritrociti, transportira kisik, potreben za delovanje vsake celice. Po odpovedi molekulam hranil hemoglobin prenaša in odstranjuje nastali ogljikov dioksid. Po preteku več ciklov se eritrociti razgradijo, namesto njih nastanejo novi.

Bilirubin je oljčno rumena snov, ki jo telo sintetizira med razpadom rdečih krvnih celic. Da bi razumeli, od kod prihaja povečanje pigmenta, ugotovimo, kako nastane bilirubin..

Pri odrasli osebi je hemoglobin A odgovoren za transport kisika v celični strukturi, medtem ko otrok raste v maternici, se njegova pljuča šele oblikujejo, pripravljajo na dihanje, vendar ne delujejo. Namesto hemoglobina A krvni obtočni sistem vsebuje fetalni hemoglobin. S prvim krikom ob rojstvu otroka začne delovati njegov pljučni sistem, kar pomeni, da se začne proces nadomeščanja plodovega hemoglobina z enakim kot pri odraslem..

Povečana ali znižana koncentracija hemoglobina, ki se sprosti med uničenjem rdečih krvnih celic, je strupena. Njegova nevtralizacija izzove povečano tvorbo žolčnega pigmenta. Rdeče krvne celice razpadajo predvsem v jetrih, malo v vranici ali kostnem mozgu. Jetra odstranijo ostanke izdelkov, tako da jih mešajo z žolčem. Otroški organ ni popolnoma oblikovan, ni sposoben pravočasno odstraniti velikih količin bilirubina. Pigment vstopi v krvni obtok, koža in belci oči postanejo rumeni, otroku je diagnosticirana fiziološka zlatenica.

Kako se zdravi zlatenica pri novorojenčkih

Najučinkovitejši način za zmanjšanje bilirubina pri dojenčkih na normalno raven je z uporabo foto svetilk. Fototerapijo lahko izvajamo le v zdravstvenih ustanovah, kar je posledica posebnosti postopka. Žarnice lahko razgradijo bilirubin v koži in ga pretvorijo v lumirubin, ki ga telo zlahka izloči. Običajno se lumirubin odstrani v 12 urah, zato je fototerapija indicirana vsak dan, dokler se raven bilirubina ne povrne v normalno stanje. Med foto seanso se otrok postavi v posebno kamero z modro-vijolično svetilko. Predpogoj za terapijo je zaščita oči in spolovil pred sijajem.

Poleg fototerapije je pomembno, da otrok pije veliko tekočine. Materino mleko je najboljša možnost, vendar je tudi elektrolit v redu. Pomaga odstraniti strupe in produkte razgradnje bilirubina iz telesa. Glede na simptome se lahko predpišejo dodatna zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v ohranjanje delovne sposobnosti telesa. Pri koncentraciji bilirubina nad 250 µmol / liter se lahko dojenček v celoti poveže z IV. Prezgodki dojenčki bodo morda potrebovali transfuzijo krvi že pri 150 µmol / liter. Simptomatsko zdravljenje se izbere individualno, odvisno od resnosti bolezni.

Zakaj ima otrok visoke vrednosti bilirubina??

Videz in razvoj patoloških procesov v jetrih je glavni vzrok fiziološke zlatenice pri novorojenčkih. Primarna naloga, če se indeks bilirubina poveča ali zmanjša od dovoljenih vrednosti in se v tretjem tednu ne zmanjša, je diagnosticirati začetno bolezen.

Brez določitve temeljnega vzroka - bolezni, ki je povzročila poslabšanje stanja novorojenčka - ni mogoče predpisati pravilnega zdravljenja.

Ali se lahko skupni, posredni bilirubin po padcu spet poveča? Patološki razlogi, ki povzročajo povečanje pigmenta v krvni plazmi:

  • težave z jetri zaradi poškodbe parenhima;
  • hepatitis, holecistitis;
  • dolgotrajne prekinitve normalnega pretoka žolča v črevesje;
  • dedni dejavniki;
  • diabetes mellitus enega starša;
  • preveč intenziven razpad rdečih krvnih celic;
  • okužbe prebavnega sistema;
  • prirojene motnje srčno-žilnega sistema;
  • pomanjkanje vitaminov, mikroelementov, zlasti vitamina B12;
  • hormonsko neravnovesje;
  • jemanje zdravil (analgetiki, antibiotiki vplivajo na odvzem pigmenta);
  • hemolitična anemija;
  • malarija.

Neposredna vsebnost bilirubina se poveča zaradi povečane hemolize. Zakaj se to dogaja? Če se hkrati diagnosticira odpoved jetrnih funkcij, organ preneha obvladovati funkcijo odstranjevanja pigmenta. Fiziološki presežek norme, preden otrok doseže enomesečno starost, ne kaže na nobene bolezni ali patologij.

Če je dojenček starejši od 1 meseca, opazimo porumenelost kože, to je razlog za takojšen stik s pediaterom. Kateri koli od zgornjih razlogov je lahko izzivalen dejavnik. Pravočasen pregled bo razkril osnovni vzrok patologije in predpisal zdravljenje.

Vrste in vzroki patološke zlatenice

Obstaja najrazličnejša vrsta patološke zlatenice. Izstopajo glede na razloge za pojav.

1. Hemolitično se manifestira s konfliktom Rh faktorja pri dojenčku in materi, pa tudi z genetskimi boleznimi.

2. Parenhimska zlatenica se pojavi, kadar jetra poškodujejo prirojene oblike hepatitisa, citomegalovirusa, toksinov.

3. Vrsta konjugacije se kaže v primeru okvare encimskega sistema in vezave bilirubina.

Kakšna je nevarnost takega stanja?

Spomnimo se, da se s starostjo enega meseca delo jeter za odstranjevanje bilirubina normalizira, do 2 meseca pa ustreza normam za odraslo osebo. Visoka vsebnost pigmenta negativno vpliva na splošno zdravje otroka..

Glavna nevarnost pravočasno odkritega kazalca je, da se snov lahko kopiči v možganskih celicah. To moti normalen razvoj otrokovega živčnega sistema. Izdelki, ki nastanejo kot posledica razpada rdečih krvnih celic, krvi ne puščajo pravočasno in lahko povzročijo močno zastrupitev. To pa vodi v smrt živčnih končičev in možganskih celic. Dolgoročno je zlatenica bogata s težavami z vidom in sluhom, demenco, različnimi duševnimi motnjami.

Poleg živčnega sistema zaradi visokega bilirubina trpijo tudi prebavni sistem, žolčnik in jetra. Pojavi se hipovitaminoza. Jetra se ne morejo spoprijeti z izločanjem toksinov, kar povzroči splošno zastrupitev majhnega organizma. Holecistitis se razvije v žolčniku. Najtežje primere s 300 mikromolov pigmenta na liter spremlja encefalopatija (zmedenost, izguba spomina, slabost), izguba zavesti, celo koma, če se prične poškodba možganskega tkiva.

Nevarni simptomi z visoko vsebnostjo pigmenta:

  • zaspanost;
  • letargija;
  • anksioznost;
  • krči;
  • tikovina;
  • upad sesalnega refleksa;
  • nizek pritisk;
  • povečanje jeter v velikosti.

Posredni, neposredni in skupni bilirubin

Za določitev ravni bilirubina v krvi je pomembno upoštevati 3 kazalnike:

Pomembno je vedeti odstotek vseh treh kazalcev..

Prosti ali neposredni bilirubin je netopen in se ne izloči iz telesa. Posredni bilirubin se obdeluje z jetrnimi encimi in se izloči z blatom in urinom.

Večina bilirubina je posredna snov - 75% celotnega deleža. Neposredna je 25% v telesu. Toda pri novorojenčkih v prvem mesecu življenja so lahko ta razmerja različna..

Pretvorba v neposreden topni bilirubin se lahko pojavi v jetrih pod vplivom nekaterih encimov. Dobava "slabega" bilirubina v jetrih poteka s posebnimi proteini, imenovanimi serumski albumini..

Teh beljakovin količinsko primanjkuje v telesu novorojenčka. Po zorenju otrokovega encimskega sistema se "slab" bilirubin predela in izloči iz telesa.

Tako je norma bilirubina pri novorojenem otroku naravno precenjena in na tej ravni ostane približno 2 do 4 tedne..

Težava je v tem, da ni vsa zlatenica pri otrocih fiziološka. Proces se lahko zelo hitro spremeni v patološki proces, če je raven bilirubina nad dovoljenim pragom ali če stalno narašča.

Patološka zlatenica otrok ima naslednje značilnosti:

  1. traja dlje kot fiziološko,
  2. zahteva nujno zdravljenje,
  3. potrebuje stalno spremljanje bilirubina (vsak dan).

Katere teste je treba izvesti, da določimo raven pigmenta?

Krvni test je prvi in ​​najpomembnejši pregled, ki ga je treba opraviti v otrokovem življenju. Po rojstvu in prerezu popkovine se vzame kri za splošni pregled. Med testom se razkrije skupina, Rh faktor, koliko različnih snovi vsebuje. Pigment v izhodnem materialu je opredeljen v treh oblikah in njihovo razmerje:

  • splošna (obe državi skupaj);
  • naravnost (prosto) - največ četrtina;
  • indirektno (povezano) - od 75%.

Zlatenica pri novorojenčku se diagnosticira, ko je največja dovoljena vrednost znaka 256 μmol / l pri dojenčkih in 171 μmol / l pri nedonošenčkih. Razkrivanje količine snovi v plazmi je izredno pomembno pri otrocih, mlajših od enega leta, s hemolitično boleznijo, zlatenico, ne glede na etiologijo, cirozo, hepatitis, zastrupitev s toksini, sum na onkologijo, jemanje velikih odmerkov zdravila, patologije žolčnika za prepoznavanje kamnov, prehodnost kanalov.

PREBERITE TUDI: kakšne so posledice hemolitične bolezni novorojenčkov po krvni skupini?

Preden vzamemo biokemični krvni test za bilirubin, moramo izpolniti določene pogoje, sicer rezultat in s tem diagnoza ne bosta zanesljiva. Kri se črpa na prazen želodec. Rezultat je znan v nekaj urah.

Norme bilirubina v krvi pri moških

Standardni indikator snovi v krvi moških in žensk je praktično enak. Za močnejši spol so njegove vrednosti naslednje (v μmol / liter):

  • skupni bilirubin - 8,4-19,8;
  • povezan - 1,0–8,1;
  • brezplačno - do 20.0.

Delež neposrednega pigmenta je 20-22%, indirektnega - 78-80%.

Moški pogosteje kot ženske razvijejo Gilbertov sindrom. To je zelo pogosta oblika pigmentne hepatoze, ki je dedna. Sindrom se manifestira pri 2–5% populacije in je desetkrat pogostejši pri moških. Bolezen je benigna in kronična. Za sindrom je značilno zmerno povečanje nevezanega bilirubina v krvi. Klinični znaki se pojavijo šele pri dvajsetem letu starosti. Zelo pogosto moški nima pojma, da ima zlatenico. Najdemo ga med pregledom ali laboratorijskimi raziskavami.

Preventivni ukrepi

Profilaksijo je treba začeti celo v obdobju intrauterinega razvoja otroka. Nosečnica mora spremljati svojo prehrano in dnevno rutino. Pravilna prehrana za bodočo mamo vsebuje raznovrstno hrano z vsemi hranili in vitamini. Od ljudskih zdravil bodo koristne lucerne, listi maslačka. Vsebujejo veliko železa, kar dobro vpliva na predelavo hrane, tvorbo krvi. Prekomerni čustveni in fizični stres ne sme biti dovoljen. Za nosečnico je pomembno, da se v celoti spočije in vsaj 9 ur dnevno spi..

Fiziološka zlatenica se pojavi kot posledica izločanja bilirubinske snovi iz otrokovega telesa. Umik se pojavi v urinu, blatu. Pravilni režim hranjenja je še posebej pomemben za novorojenčka. Dojenega otroka je treba zelo pogosto nanašati na dojko. Umetniki morajo izbrati mešanico za hranjenje, ki je maksimalno prilagojena potrebam majhne osebe.

Občutek lakote povzroči povečanje koncentracije pigmenta v krvi in ​​upočasnitev njegovega izločanja. Sunčno sončenje v jasnih dneh 5-7 minut je koristno. Otrok naj bo primerno oblečen za vreme, da se izogne ​​zmrzovanju ali pregrevanju.

Delite s prijatelji!

Prehrana doječe matere

Snovi, ki jih vsebuje materino mleko, lahko olajšajo odstranjevanje odvečnega bilirubina iz otrokovega telesa. Običajno bilirubin pri novorojenčkih pade od 7 do 21 dni, vendar lahko nekatera živila v prehrani matere ta proces pospešijo..

Ženska mora piti več tekočine, pa tudi v večjih količinah uživati ​​dovoljeno sadje in zelenjavo. Priporočljivo je jesti v majhnih porcijah vsakih 2-3 ur. Tudi materina prehrana mora vključevati meso, ki ga je bolje kuhati ali paro. Dovoljeno meso je:

Mama se mora odreči sladkim gaziranim pijačam, močnemu čaju in kavi. V prehrani doječe ženske morate zmanjšati količino soli, začimb in sladkorja. Za boljšo proizvodnjo mleka in za najhitrejšo normalizacijo bilirubina pri dojenčku je priporočljivo hranjenje vsaki dve uri.

Če dojenček spi, potem ga je potrebno zbuditi zaradi hranjenja. Po prehodu mekonija začne otrok oblikovati imuniteto, ki se je sposobna učinkovito boriti proti zlatenici in predelati bilirubin.

Tabela norme bilirubina pri novorojenčkih po dnevih je informacija, ki je lahko koristna za mlade matere. To ni naključje: polovica otrok ima tako imenovano zlatenico v prvih dneh življenja. Zakaj se to dogaja, kateri kazalniki veljajo za nevarne in kateri ne in kaj storiti?

Simptomi


Ni vedno mame lahko neodvisno razumejo, da ima otrok težave. Toda neonatologi v porodnišnici opazijo otroke, katerih sklere oči, sluznice in kože so postale nepotrebno rumene. Praviloma se značilni simptomi pojavijo 3. dan. To so glavni znaki takšne patologije, kot je povišan bilirubin v krvi novorojenčka..
Govorimo o fiziološki zlatenici, če visoka raven tega pigmenta ne vpliva na dobro počutje drobtin, hkrati pa so njegovi pokrovi rumeno-oranžni. Tudi pri tem stanju se jetra in vranica ne povečajo, barva urina in blata pa se ne spremeni..

Toda zlatenica ni vedno posledica razvoja naravnega fiziološkega procesa. V nekaterih primerih to kaže na težave. Pojav rumene kože že prvi dan kaže na možno bilirubin encefalopatijo.

Hkrati se jetra in vranica povečajo, otrok bo imel zelo šibek sesalni refleks in slab apetit. Poleg tega je povečana zaspanost, hipotenzija in lahko se začnejo krči..

Provocirajoči dejavniki


Povišan bilirubin pri novorojenčku, ki ga pogosto najdemo v porodnišnici, je staršem presenečenje. Toda zdravnik vam lahko pove, da številni dejavniki povečujejo verjetnost razvoja bilirubinemije..
Sem spadajo različni zapleti med nosečnostjo, bolezni bodoče matere. Z določeno mero verjetnosti je mogoče domnevati, da lahko otrok po porodu razvije zlatenico, če nosečnica diagnosticira sladkorno bolezen. Prav tako patologijo izzove intrauterina fetalna hipoksija ali problematičen porod. Neonatologi so še posebej pozorni na tiste drobtine, ki so med rojstvom imele asfiksijo..

Tudi bilirubinemijo lahko povzroči jemanje številnih zdravil med nosečnostjo..

Zdravljenje

Če ima otrok povišan bilirubin, je treba sprejeti nujne ukrepe za zmanjšanje zastrupitve. Ker dejstvo, da je vzrok bolezni v večini primerov skoraj nemogoče ugotoviti, simptome zdravimo.

Najboljše zdravljenje novorojenčka sta sončna svetloba in materino mleko. Toda v težkih situacijah boste potrebovali zdravniško pomoč..

Zdravila

Zdravljenje z zdravili pri dojenčku se razlikuje po resnosti dobrega počutja. Zdravnik običajno predpiše:

  • sorbenti (za odstranjevanje toksinov);
  • hepatoprotektorji (za zaščito jeter);
  • intravensko dajanje zdravil za ponovno vzpostavitev vodnega ravnovesja po sevanju.

Fototerapija

Zdravljenje s fototerapijo je predpisano, če je analiza ugotovila več kot 359 µmol / L bilirubina v krvi.


Nepatološka zlatenica pri otrocih naj bi popolnoma izginila, ko je otrok star 3-4 tedne. Če se to ne zgodi, se morate posvetovati s pediatrom.

Zmanjšanje kazalca pri novorojenčkih se pojavi po dolgem bivanju pod svetilkami z modrim obsevanjem določene frekvence. Dojenčki bodo morali tam preživeti več ur na dan. Otrokove oči morajo biti pokrite s povojem ali plenico. Čez nekaj dni bo raven bilirubina padla. Toda dolgotrajna izpostavljenost žarnici ima svoje pomanjkljivosti: koža je presušena, zato jo bo treba mazati z otroškim vlažilcem.

Otroci, rojeni v topli sezoni, imajo več sreče. Matere lahko novorojenčke samo nosijo na soncu. Obraz in roke naj bodo odprte. Lahko pa to storite zjutraj pred 10. ali zvečer po 17. uri. Trajanje takšnih kopeli naj na začetku ne bo več kot 10 minut..

Zamenjajte transfuzijo

Če se količina pigmenta pri novorojenčku zaradi hemolitične bolezni poveča, se za zdravljenje uporablja menjalna transfuzija (ko se otroku najprej odvzame malo krvi, nato pa se vbrizga enak volumen darovalnega materiala). Hemolitična bolezen je konflikt med krvjo matere in otroka, v katerem otrokove rdeče krvne celice umrejo. Precenjeni indikator v tem primeru je eden od simptomov bolezni. Številke bodo nenehno naraščale, zato je treba ukrepati takoj. Zahvaljujoč temu postopku se kri novorojenčka očisti materinih protiteles in presežka bilirubina..

Šteje se, da je izmenjava presadkov potrebna, če količina snovi presega 428 μmol / L.

druge metode

Dojenje je najboljše zdravljenje v naravi. Materino mleko, zlasti kolostrum, vsebuje snovi, ki pomagajo odstraniti rumeni pigment iz telesa novorojenčka. Zato ga morate čim bolj pogosto nanašati na prsni koš..

Če raven bilirubina pri novorojenčku presega normo, je treba sprejeti dodatne ukrepe, ki mu pomagajo pri soočanju s toksikozo. Dolgotrajno zdravljenje bo negativno vplivalo na zdravje otroka..


Mnoge matere v bolnišnici morajo slišati besedno zvezo "vaš otrok je povečal bilirubin".

Da se teh besed ne bi bali, je treba ugotoviti, kakšno vlogo igra bilirubin pri novorojenčkih in koliko te snovi je varna za otroka..

Zakaj se pojavi fiziološka zlatenica?


Dojenček, ki je v materinem želodcu, proizvaja svoj poseben fetalni hemoglobin. Toda po rojstvu se začne aktivno razpadati. Dejansko se v cirkulacijskem sistemu začne proizvajati normalen odrasli hemoglobin..
V procesu razpadanja nastane rumeno-rjavi pigment žolča - bilirubin. Proizvaja se v posredni (nekonjugirani) obliki. Strupeno je za telo. Povišan bilirubin pri novorojenčku negativno vpliva na prebavni sistem, vključno s črevesjem, pa tudi na srce in centralni živčni sistem..

Posredna oblika se mora vezati na jetra. Tam se iz njega tvori konjugirani bilirubin. Je že nestrupena, vodotopna oblika. Vstopi v žolč in se izloči v črevesju. Prav ta pigment daje blatu temno barvo..

Toda jetra novorojenčkov še naprej dozorijo, zato se pogosto ne morejo spoprijeti s povečano obremenitvijo. Zaradi tega se kopiči bilirubin.

Pomembne nianse


V patoloških pogojih se zlatenice ni vedno mogoče znebiti le s pomočjo pogostih hranjenj in fototerapije. Če je razlog nezdružljivost krvi otroka in matere ali hemolitična anemija, bo morda potrebna transfuzija krvi.
V primeru težav z jetri je nujno treba predpisati posebna obnovitvena zdravila. V hudih pogojih so predpisana choleretic. V bolnišnicah mnogi dojenčki dobijo kapljice glukoze. Pomagajo zmanjšati zastrupitev in pospešiti izločanje bilirubina iz krvi..

Otroka naj nadzira tudi nevrolog. Običajno s pravočasnim zdravljenjem ne nastanejo težave. Povišan bilirubin pri novorojenčku bo hitro padel in na noben način ne bo vplival na živčni sistem in možgane.

Zlatenica pri novorojenčkih

Zlatenica ali vidna manifestacija hiperbilirubinemije vključuje sindrome različnega izvora, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznice. Skupaj je približno 50 bolezni, ki jih spremlja pojav

Zlatenica ali vidna manifestacija hiperbilirubinemije vključuje sindrome različnega izvora, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznice. Skupaj je približno 50 bolezni, ki jih spremlja pojav rumenosti kože. Pri odraslih se obarvanje kože pojavi, ko se raven bilirubina dvigne nad 34 μmol / L, pri novorojenčkih - ko je raven bilirubina od 70 do 120 μmol / L.

Neonatalna zlatenica, ki nastane zaradi kopičenja prevelikih količin bilirubina v krvi, je pogosta in včasih zahteva nujno zdravljenje. Posredni bilirubin je nevrotoksičen strup in pod določenimi pogoji (prezgodaj zgodaj, hipoksija, hipoglikemija, dolgotrajna izpostavljenost itd.) Povzroči specifično lezijo podkožnih jeder in možganske skorje - tako imenovano bilirubin encefalopatijo. Po različnih virih se v prvem tednu življenja zlatenica pojavi pri 25-50% nedonošenčkov in pri 70-90% nedonošenčkov..

Bilirubin je končni produkt katabolizma heme in nastane predvsem kot posledica razpada hemoglobina (približno 75%) s sodelovanjem heme oksigenaze, biliverdinske reduktaze in neenzimskih redukcijskih snovi v celicah retikuloendotelnega sistema (RES). Drugi viri bilirubina so mioglobin in jetrni encimi, ki vsebujejo heme (približno 25%).

Naravni izomer bilirubina, indirektni prosti bilirubin, je lahko topen v lipidih, vendar slabo topen v vodi. V krvi zlahka vstopi v kemično vez z albuminom, tvori kompleks bilirubin-albumina, zaradi katerega v tkiva vstopi le manj kot 1% nastalega bilirubina. Teoretično lahko ena molekula albumina veže dve molekuli bilirubina. V kombinaciji z albuminom bilirubin vstopi v jetra, kjer z aktivnim transportom prodre v citoplazmo, se veže na Y- in Z-proteine ​​ter se prenaša v endoplazemski retikulum. Tam se pod vplivom uridin-difosfat-glukuronil-transferaze (UDPGT) molekule bilirubina združijo z glukuronsko kislino in nastane monoglukuronid bilirubin (MGB). Med transportom MGB skozi citoplazemsko membrano v žolčne kapilare se pritrdi druga molekula bilirubina in nastane diglukuronidbilirubin (DHB). Konjugirani bilirubin je topen v vodi, netoksičen in se izloča z žolčem in urinom. Nadalje se bilirubin v obliki DHB izloča v žolčne kapilare in se skupaj z žolčem izloči v črevesni lumen. V črevesju pod vplivom črevesne mikroflore pride do nadaljnje preobrazbe molekul bilirubina, zaradi česar nastane sterkobilin, ki se izloči z blatom.

Skoraj za vse faze metabolizma bilirubina pri novorojenčkih so značilne številne značilnosti: razmeroma velika količina hemoglobina na enoto telesne teže, zmerna hemoliza eritrocitov tudi v normalnih pogojih, tudi pri zdravem novorojenem novorojenčku se vsebnost Y- in Z-beljakovin ter aktivnost UDPGT močno zmanjšajo v prvi dan življenja in predstavljajo 5% aktivnosti takšnih sistemov pri odraslih. Povečanje koncentracije bilirubina vodi v povečanje aktivnosti jetrnih encimskih sistemov v 3-4 dneh po življenju. Do popolne tvorbe jetrnih encimskih sistemov pride do 1,5-3,5 meseca življenja. Morfofunkcionalna nezrelost, endokrine motnje (hipotiroidizem, povečan progesteron v materinem mleku), motnje presnove ogljikovih hidratov (hipoglikemija), prisotnost sočasne nalezljive patologije bistveno podaljšajo nastanek jetrnih encimskih sistemov. Popolni so tudi procesi odstranjevanja bilirubina iz telesa, kar je povezano s povečano črevesno reabsorpcijo bilirubina. Populacija črevesja novorojenčka z normalno črevesno mikrofloro močno zmanjša količino bilirubina, ki se absorbira iz črevesja, in prispeva k normalizaciji procesov njegovega izločanja iz telesa.

Vso zlatenico običajno delimo glede na raven bloka presnove bilirubina:

  • suprahepatični (hemolitični), povezan s povečanim razpadom eritrocitov, kadar jetrne celice ne morejo izkoristiti velike količine bilirubina, ki se tvori kot plaz;
  • jetrne (parenhimske), povezane s prisotnostjo vnetnega procesa, ki moti delovanje jetrnih celic;
  • subhepatične (mehanske), povezane z motenim odtokom žolča.

V praksi neonatologa se uporablja patogenetska klasifikacija novotvorbene zlatenice (po N. P. Shabalov, 1996), po kateri obstajajo:

  • Zlatenica, ki jo povzroča povečana proizvodnja bilirubina (hemolitična): hemolitična bolezen novorojenčkov, policitemični sindrom, sindrom pogoltne krvi, krvavitve, hemoliza z zdravili (prevelik odmerek vitamina K, oksitocina, uporaba sulfonamidov itd.), Dedne oblike eritrocitne membrane in fermentopatije, hemoglobin.
  • Zlatenica, ki jo povzroči zmanjšan očistek bilirubina s hepatociti (konjugacija): dedni Gilbert, Crigler-Nayyard sindromi I in II, Arias, presnovne motnje (galaktozememija, fruktozemija, tirozinoza, hipermetioninemija itd.), Oslabljena konjugacija bilirubina, z visoko pilorično oviranje, uporaba nekaterih zdravil.
  • Zlatenica, ki nastane zaradi motene evakuacije konjugiranega bilirubina z žolčem skozi žolčni trakt in črevesje (mehanična): nepravilnosti v razvoju žolčnega trakta v kombinaciji z drugimi malformacijami (Edwards, Alagilljev sindrom), družinska kolestaza sindromov Baylerja, McElfreshja, Rotorja in Dubina-Johnsona, cistična fibroza, insuficienca α-1-antitripsina, sindrom zgostitve žolča, stiskanje žolčevodov s tumorjem, infiltrati itd..
  • Mešana geneza: sepsa, intrauterine okužbe.

Patološko naravo zlatenice vedno kažejo naslednji znaki: pojav zlatenice v prvem dnevu življenja, raven bilirubina je večja od 220 μmol / l, urni porast bilirubina je več kot 5 μmol / l na uro (več kot 85 μmol / l na dan), njegovo trajanje je več kot 14 dni, valovit potek bolezni, pojav zlatenice po 14. dnevu življenja.

Najpogostejši vzrok konjugacijske hiperbilirubinemije pri novorojenčkih je neskladje med normalno proizvodnjo bilirubina in nepopolnim sistemom za njegovo izločanje iz telesa zaradi nezrelosti jetrnih encimskih sistemov. Za konjugacijsko zlatenico je značilen pojav 3. dan življenja, brez povečanja jeter in vranice, spremembe barve blata in urina, anemični simptomski kompleks.

Za prehodno hiperbilirubinemijo novorojenčkov je značilen pojav zlatenice v starosti več kot 36 ur življenja. Ura povišanja bilirubina ne sme presegati 3,4 μmol / l h (85,5 μmol na dan). Največja intenzivnost ledene obarvanosti kože se pojavi 3-4 dan, medtem ko se najvišja raven bilirubina ne dvigne nad 204 µmol / L. Za prehodno hiperbilirubinemijo je značilno postopno znižanje ravni bilirubina in intenzitete zlatenice po 4 dneh in njegovo izumrtje za 8–10 dni. Splošno stanje otroka ni moteno. Zdravljenje ni potrebno.

Za zlatenico nedonošenčkov je značilen zgodnejši začetek (1-2 dni življenja), kar povzroča težave pri razlikovanju od hemolitične bolezni novorojenčkov. Vendar pa podatki iz anamneze (krvna skupina matere in otroka, pomanjkanje preobčutljivosti) in laboratorijski testi (normalna raven hemoglobina, eritrociti, odsotnost retikulocitoze) pomagajo postaviti pravilno diagnozo. Trajanje konjugacijske zlatenice pri nedonošenčkih - do 3 tedne.

Leta 1963 je IM Arias pri dojenih otrocih opisal "zlatenico iz materinega mleka" (nosečniško zlatenico). Patogeneza te vrste zlatenice ni popolnoma razjasnjena. Vendar pa velja, da ga povzroča nizka konjugacija bilirubina, kar je posledica zaviralnega učinka nosenediola, ki ga v ženskah v poporodnem obdobju najdemo v presežni količini, pa tudi zmanjšano izločanje bilirubina. Trajanje zlatenice je od 3 do 6 tednov. Diagnostični test je ukinitev dojenja za 2-3 dni, proti kateremu se zlatenica začne hitro odpraviti. Ko se dojenje nadaljuje, se raven bilirubina ponovno poveča.

Gilbertov sindrom (ustavna jetrna disfunkcija) je dedna motnja, podedovana na avtosomno prevladujoč način. Pogostost prebivalstva je 2–6%. Razlog je dedna kršitev konjugacije posrednega bilirubina zaradi kršitve zajemanja slednjega v jetrni celici. Pri novorojenčkih je bolezen podobna prehodni zlatenici. O primerih kernicterusa niso poročali. Napoved je ugodna. Diagnoza se postavi na podlagi družinske anamneze dolgotrajne hiperbilirubinemije, če ni drugih patoloških sprememb. Imenovanje fenobarbitala vodi do močnega zmanjšanja rumenosti, kar kaže tudi na prisotnost te bolezni.

Podedovana kršitev pigmentne presnove pri sindromu Crigler-Nayyar je posledica odsotnosti (tip I) ali zelo nizke aktivnosti (tip II) glukuronil transferaze v jetrnih celicah.

Pri sindromu Crigler-Nayar tipa I se motnja podeduje na avtosomno recesivno. Karakterizirana z intenzivno zlatenico iz prvih dni življenja s povečanjem ravni posrednega bilirubina v krvnem serumu 15-50-krat višja od normalne, popolna odsotnost neposrednega deleža bilirubina. Pri naravnem poteku bolezni v večini primerov pride do obarvanja možganskih jeder in opazimo smrtonosni izid. Fenobarbital je neučinkovit. Fototerapija in presaditev jeter sta edina načina zdravljenja..

Pri bolezni tipa II, ki se deduje na avtosomno prevladujoč način, skupaj z manj intenzivno zlatenico in stopnjo posrednega bilirubina 15-20-krat večjo od običajne, se določi neposredni delež bilirubina v krvi. Prepoznavna značilnost je pozitiven odziv na imenovanje fenobarbitala. Prognostično je ugodnejši tip II Crigler-Nayarjev sindrom. Razvoj bilirubin encefalopatije je izjemno redek.

Prvi simptom dednih presnovnih motenj, kot so galaktozememija, fruktozemija, tirozinemija itd., Je lahko tudi zlatenica, ki ima konjugacijsko naravo. Najprej je treba zdravnika opozoriti na kombinacijo dolgotrajne zlatenice s simptomi, kot so bruhanje, driska, hepatomegalija, progresivna podhranjenost, hudi nevrološki simptomi v obliki napadov, mišične hipotenzije, pareza, paraliza, ataksija, razvoj katarakte, zapozneli nevropsihični razvoj. Diagnozo potrjujejo prisotnost galaktoze v urinu, pozitivni testi za sladkor in druge posebne metode odkrivanja presnovnih motenj v vsakem posameznem primeru.

Zlatenica pri hipotiroidizmu se opazi pri novorojenčkih, odvisno od stopnje insuficience ščitnice in se kombinira z drugimi simptomi bolezni, kot so velika porodna teža, močan edemski sindrom, nizek ton novorojenčevega glasu, zgodnje in trdovratno zaprtje itd. pri posredni hiperbilirubinemiji opazimo povečanje holesterola. Presejalni test za hipotiroidizem je pozitiven, raven ščitničnega stimulirajočega hormona v krvi se poveča z znižanjem T4. Dolgotrajna (od 3 do 12 tednov) zlatenica pri hipotiroidizmu nastane zaradi upočasnitve vseh presnovnih procesov, vključno z zorenjem jetrnih glukuroniltransferaznih sistemov. Pravočasna diagnoza (v prvem mesecu življenja) in imenovanje nadomestnega zdravljenja s tiroidinom ali L-tiroksinom vodita v normalizacijo presnove bilirubina.

Zlatenica pri policitemiji (diabetična fitopatija) nastane zaradi zamude pri zorenju jetrnih encimskih sistemov ob ozadju hipoglikemije s povečano hemolizo. Nadzor in odpravljanje hipoglikemije, imenovanje induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov prispevajo k normalizaciji metabolizma bilirubina.

Zlatenica s pilorično stenozo in visoko črevesno obstrukcijo povzroča tako kršitev konjugacijskih sistemov jeter zaradi dehidracije in hipoglikemije, kot tudi povečana reabsorpcija bilirubina iz črevesja. V takšnih razmerah samo odprava pilorične stenoze in črevesne obstrukcije vodijo k normalizaciji presnove pigmenta..

Uporaba zdravil (glukokortikoidi, nekatere vrste antibiotikov itd.) Lahko privede do močne prekinitve konjugacijskih procesov v jetrih zaradi konkurenčne vrste metabolizma zgoraj omenjenih zdravil. V vsakem konkretnem primeru je potrebna analiza terapevtskih ukrepov in poznavanje presnovnih značilnosti zdravil, predpisanih novorojenčku.

Za vse hemolitične zlatenice je značilna prisotnost simptomskega kompleksa, vključno z zlatenico na bledem ozadju (limonska zlatenica), povečanimi jetri in vranici, zvišanimi serumskimi nivoji posrednega bilirubina, normokromno anemijo z retikulocitozo različne resnosti. Resnost otrokovega stanja je vedno posledica ne le zastrupitve z bilirubinom, ampak tudi resnosti anemije.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se pojavi zaradi nezdružljivosti krvi matere in otroka za Rh faktor, njegove podtipe ali krvne skupine. Bolezen poteka v obliki edematoznih, ikteričnih in slabokrvnih oblik. Edematozna oblika je najtežja in se kaže s prirojeno anasarko, hudo anemijo, hepatosplenomegalijo. Takšni otroci praviloma niso sposobni preživeti. Ikterične in anemične oblike bolezni so ugodnejše, lahko pa predstavljajo tudi grožnjo za zdravje otroka. V blagih primerih je raven hemoglobina v popkovnični krvi več kot 140 g / l, raven posrednega bilirubina v krvnem serumu pa je nižja od 60 µmol / l. V tem primeru zadostuje konzervativna terapija. S hemolitično boleznijo novorojenčkov zmerne resnosti in hudega teka bo morda potrebna nadomestna operacija transfuzije krvi. V klinični sliki je zlatenica bodisi prirojena bodisi se pojavi prvi dan življenja, ima bledo rumen (limonski) odtenek, nenehno napreduje, na podlagi česar se lahko pojavijo nevrološki simptomi zastrupitve z bilirubinom. Vedno opazimo hepatosplenomegalijo. Razbarvanje blata in urina je redko.

Poškodba struktur centralnega živčnega sistema (CNS) nastane s povečanjem ravni posrednega bilirubina v krvnem serumu polnoročnih novorojenčkov nad 342 µmol / L.

Za nedonošenčke se ta raven giblje od 220 do 270 μmol / l, za globoko prezgodnje dojenčke - od 170 do 205 μmol / l. Vendar pa je treba spomniti, da globina poškodbe CNS ni odvisna le od stopnje posrednega bilirubina, temveč tudi od časa njegove izpostavljenosti v možganskih tkivih in sočasne patologije, ki poslabša resno stanje otroka..

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemolitične bolezni novorojenčkov, ki bi jih bilo treba izvesti že v predporodni ambulanti, vključujejo registracijo vseh žensk z Rh-negativno in 0 (I) krvno skupino, pojasnitev podatkov iz anamneze v smislu prisotnosti faktorja preobčutljivosti in določitev stopnje Rh protitelesa in po potrebi zgodnje dostave. Vsem ženskam z Rh negativno krvjo prvi dan po porodu je prikazana uporaba anti-D-globulina.

Z razvojem hemolitične bolezni novorojenček opravi nadomestno transfuzijo krvi, v predoperativnem obdobju se uporablja foto in infuzijsko zdravljenje.

Dedne hemolitične anemije so zelo raznolike. Najpogostejša od teh je Minkowski - Shoffardova mikrosferocitna hemolitična anemija. Okvarjeni gen se nahaja v 8. paru kromosomov. Rezultat mutacije je proizvodnja nenormalnih eritrocitov sferične oblike in manjših (manj kot 7 nm) velikosti, ki v kripti vranice pretirano uničijo. Za anamnezo je značilna prisotnost v družini sorodnikov s podobno boleznijo. Diagnozo potrjujejo odkrivanje mikrosferocitnih eritrocitov, premik krivulje Price-Jones v levo, zmanjšanje osmotske odpornosti eritrocitov, sprememba indeksa sferičnosti in povprečne koncentracije hemoglobina v eritrocitih. Bolezen poteka v valovih, hemolitične krize spremlja povečanje telesne temperature, zmanjšan apetit in bruhanje. Krize praviloma izzovejo akutne virusne bolezni, hipotermija, imenovanje sulfonamidov itd. Glavna metoda zdravljenja je splenektomija.

Med novorojenčkom lahko zaznamo drugo vrsto dedne hemolitične anemije, za katero je značilna sprememba oblike rdečih krvnih celic - tako imenovana infantilna piknocitoza. Prvi znaki bolezni se pojavijo v prvem tednu življenja in pogosteje pri nedonošenčkih. Eritrociti v madežu krvi obarvajo hrbtenice. Poleg anemije odkrijejo tudi edem in trombocitozo. Predpisovanje vitamina E v odmerku 10 mg / kg na dan vodi v večini primerov do klinične in laboratorijske remisije.

Pri pregledu krvnega razmaza pri novorojenčkih lahko zaznamo tudi ciljne eritrocite, kar je značilno za hemoglobinopatije (talasemija, srpastecelična anemija). Srpatocelična anemija se pogosteje pojavlja pri prebivalcih Srednje Azije, Azerbejdžana in Armenije in se v novorojenčnem obdobju manifestira le pri homozigotnih prenašalcih s-hemoglobina.

Diagnoza dednih encimopeničnih anemij (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, heksogenaze, 2,3-difosfoglicerometaze, fosfoheksoizomeraze) je pri novorojenčkih izjemno redka, saj zahteva močno diferencirane študije. Na klinični sliki pri novorojenčkih s to patologijo se odkrije hemolitična anemija z retikulocitozo, povečanje jeter in vranice. Družinska zgodovina.

Veliki hematomi v novorojenčku lahko povzročijo tudi hudo indirektno hiperbilirubinemijo in anemijo. Prisotnost velikih cefalohematov, intraventrikularnih krvavitev, subkapsularnih hematomov parenhimskih organov, masivnih krvavitev mehkih tkiv pri otroku spremlja značilna klinična slika.

Za obstruktivno zlatenico je značilno kopičenje neposrednega (vezanega) bilirubina v krvi, ki ga spremlja zlatenica z zelenkastim odtenkom, povečanje velikosti jeter, sprememba barve blata (razbarvanje) in urina (povečanje intenzivnosti barve).

Sindrom zgostitve žolča pri novorojenčkih se razvije kot zaplet hemolitične bolezni pri novorojenčkih z obsežnimi cefaloematemi, pa tudi pri tistih, ki so med porodom trpeli asfiksijo. Hkrati opazimo povečanje intenzitete zlatenice od konca prvega tedna življenja, ki ga spremlja povečanje velikosti jeter, včasih pomembno in delno razbarvanje blata. Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe choleretics in cholekinetics.

Poleg tega je sindrom zgoščevanja žolča lahko eden najzgodnejših kliničnih manifestacij cistične fibroze, še posebej, če ga kombiniramo z mekonijevim ileusom ali lezijami bronhopulmonalnega sistema. V tem primeru določitev vsebnosti albumina v mekoniju, ultrazvočni pregled trebušne slinavke in znojni test prispevajo k pravilni diagnozi..

Vzrok obstruktivne zlatenice v neonatalnem obdobju so lahko okvare žolčnih poti: intra- in zunajpetična atrezija žolčnega trakta, policistična, zvijanje in zvijanje žolčnika, arteriohepatična displazija, Alagillov sindrom, sindromno zmanjšanje števila interlobularnih žolčnih poti.

Pri atreziji žolčevodov je prvi znak nepravilnosti zlatenica, ki vztrajno narašča, spremlja pa jo srbenje kože, zaradi česar so otroci zelo nemirni in razdražljivi. Velikost in gostota jeter se postopoma povečujeta, narava blata se spreminja: postane delno ali popolnoma razbarvana. Pojavi holestaze povzročajo malabsorpcijo maščob in vitaminov, topnih v maščobi, povečajo se hipotrofija in hipovitaminoza. V starosti 4-6 mesecev se pojavijo znaki portalne hipertenzije in hemoragičnega sindroma. Brez kirurškega posega takšni bolniki umrejo pred 1. do 2. letom starosti. Biokemijski krvni test razkrije prisotnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, zvišanega direktnega bilirubina, alkalne fosfataze.

Pri sindromu tubularne hipoplazije žolčnih poti (Aladgillov sindrom), podedovanem na avtosomno recesivni način, določimo tudi druge nepravilnosti: hipoplazijo ali stenozo pljučne arterije, anomalije vretenčnih lokov, ledvic. Značilne so stigme dizmbriogeneze: hipertelorizem, štrleče čelo, globoko postavljene oči, mikrognacija.

Poznane so družinske oblike holestaze, ki se manifestirajo v novorojenčnem obdobju. Pri sindromu McElfresh so razbarvani blati prisotni dlje časa, do nekaj mesecev. V prihodnosti ni odstopanja v otrokovem stanju. Pri Belerjevem sindromu pa se po epizodi holestaze v prvih mesecih življenja razvije žolčna ciroza jeter..

Obstruktivno zlatenico lahko povzroči stiskanje žolčnih kanalov od zunaj s tumorjem, infiltrati in drugimi tvorbami trebušne votline. Obroba skupnega žolčnega kanala se pogosto opazi pri prirojeni holelitiazi.

Razlikujemo skupino dednih napak pri izločanju vezanega bilirubina. Sem spadajo Dubin-Johnsonov sindrom, ki ga povzroči "zlom" kanala za kanalski transport. Sindrom se deduje na avtosomno recesivni način, ki ga spremlja zmerno zvišanje ravni neposrednega bilirubina, rahlo povečanje velikosti jeter, množično izločanje koproporfirinov v urinu. V biopsijah jeter se odlaga rjavo-črni pigment, podoben melaninu. Rotorjev sindrom se deduje tudi na avtosomno recesivni način, vendar ta sindrom temelji na okvari zajemanja in kopičenja organskih anionov v jetrnih celicah. Klinična slika je podobna kot pri Dubin-Johnsonovem sindromu. V jetrnih celicah ni odlaganja pigmenta.

Ultrazvok jeter, radioizotopsko skeniranje, perkutana biopsija jeter, holangiografija itd. Pomagajo postaviti pravilno diagnozo za sindrom holestaze v neonatalnem obdobju..

Parenhimsko zlatenico povzroča vnetna lezija jetrnega parenhima. Vzrok lezije so lahko virusi, bakterije in protozoji: virus hepatitisa B in C, citomegalovirus, Coxsackie, rdečkica, Epstein-Barr, herpes simpleks virus, treponema pallidum, toksoplazma itd. Septični proces pri novorojenčku lahko spremlja neposredna bakterijska poškodba jeter.

Klinična slika parenhimske zlatenice vključuje številne splošne in strogo specifične znake: otroci se pogosto rodijo prezgodnji ali nezreli, z intrauterino zaostalostjo rasti, nizko porodno težo, imajo znake poškodbe več organov in sistemov, zaradi česar se njihovo stanje ob rojstvu šteje za izjemno težko. Zlatenica je prisotna že ob rojstvu in ima sivkast, "umazan" odtenek na ozadju močnih motenj mikrocirkulacije, pogosto s manifestacijami kožnega hemoragičnega sindroma. Značilna je hepatosplenomegalija. Pri študiji biokemijske analize krvnega seruma odkrijejo tako neposredne kot posredne frakcije bilirubina, povečano aktivnost (10-100-krat) jetrnih transaminaz, povečanje alkalne fosfataze, glutamat dehidrogenaze. Metoda Eberlein priča o resnih kršitvah mehanizmov konjugacije jetrne celice - prevelika količina direktnega bilirubina je predstavljena z monoglukuronidbilirubin frakcijo. Popolna krvna slika pogosto razkrije anemijo, retikulocitozo, trombocitopenijo, levkocitozo ali levkopenijo. V koagulogramu - pomanjkanje plazemske povezave hemostaze, fibrinogena. Za določitev povzročitelja infekcijskega procesa se njegova identifikacija opravi z verižno reakcijo s polimerazo (PCR), določanje titrov specifičnega imunoglobulina M in imunoglobulina G. Zdravljenje obsega določitev specifične antibakterijske, protivirusne in imunokorektivne terapije..

Če povzamemo zgoraj navedeno, ugotavljamo, da bi morali pri diagnostičnih ukrepih za zlatenico pri novorojenčkih upoštevati številne določbe.

  • Pri zbiranju anamneze je treba biti pozoren na možno družinsko naravo bolezni: primeri dolgotrajne zlatenice, anemije, splenektomije pri starših ali sorodnikih so pomembni.
  • Anamneza matere mora nujno vsebovati podatke o krvni skupini in Rh faktorju v njej in otrokovem očetu, prisotnosti prejšnjih nosečnosti in poroda, operacijah, poškodbah, transfuzijah krvi, ne da bi upoštevali Rh faktor. Pri ženski med nosečnostjo lahko odkrijemo kršitev tolerance glukoze, diabetes mellitus, nalezljiv proces. Ugotoviti je treba tudi, ali je ženska jemala zdravila, ki vplivajo na presnovo bilirubina..
  • Anamneza novorojenčka vključuje določitev gestacijske starosti, kazalnike rasti telesne mase, ocene Apgarja ob rojstvu, ugotovitev narave hranjenja (umetnega ali naravnega), časa pojava ikteričnega obarvanja kože.
  • Fizikalni pregled pomaga določiti odtenek zlatenice, ugotoviti približno raven bilirubina z uporabo icterometra. Ugotovi se prisotnost cefaloematemov ali obsežne ekhimoze, hemoragičnih manifestacij, edema, hepatosplenomegalije. Morate biti pozorni na naravo barve urina in blata. Pomembna diagnostična točka je pravilna razlaga nevrološkega statusa otroka..
  • Laboratorijske metode vključujejo klinični krvni test z določitvijo hematokrita, razmaz periferne krvi (potreben za diagnosticiranje kršitev oblike in velikosti eritrocitov), ​​določitev krvne skupine in Rh faktorja pri materi in otroku (omogoča ugotovitev vzroka hemolitične bolezni novorojenčkov).

Poleg tega bodo neposredni in posredni Coombsovi testi pokazali, ali med materino in otrokovo nezdružljivostjo redki dejavniki..

Biokemični krvni test (določitev celotnega bilirubina in njegovih frakcij, raven jetrnih transaminaz, alkalne fosfataze, koncentracija skupnih beljakovin, albuminov, glukoze, sečnine in kreatinina, holesterola in trigliceridov, C-reaktivni protein, timolov test itd.) Ne omogoča samo diagnosticirati vrsto zlatenice, pa tudi zbrati podatke o stanju drugih organov in sistemov, ki so zelo pomembni pri predpisovanju radikalnih metod zdravljenja (na primer, zelo pomembno je imeti predstavo o začetni funkciji ledvic, preden opravimo nadomestno transfuzijo krvi, saj je eden od zapletov te operacije akutna ledvica neuspeh).

Eberleinova metoda (določanje direktnih frakcij bilirubina - mono- in diglukuronidbilirubin) je pomembna pri diferencialni diagnozi mehanične in parenhimske zlatenice.

Izvesti je treba tudi teste za prepoznavanje povzročitelja okužbe v krvi, stadij bolezni (PCR, encimsko-imunski absorbentni test, določitev količine in vrste imunoglobulinov, določitev avidnosti in pripadnosti protiteles, Wassermanova reakcija itd.).

Določitev profila ščitničnih hormonov se opravi ob sumu na hipotiroidizem.

Za razjasnitev vzroka dednih hemolitičnih anemij se izvedejo osmotska odpornost eritrocitov, elektroforeza hemoglobina, presejalni testi za določitev glukozno-6-fosfat dehidrogenaze.

Test znoja pri sumu na cistično fibrozo se izvaja pri otrocih, starejših od 1 meseca; v zgodnjem neonatalnem obdobju je mogoče prakticirati določanje vsebnosti albumina v mekoniju.

Analize vključujejo tudi določanje vsebnosti a-1-antitripsina v krvnem serumu, ultrazvok možganov, notranjih organov trebušne votline.

Rentgenska metoda, računalniška tomografija se opravijo v primeru suma na črevesno obstrukcijo, intrakranialno krvavitev, fibroezofagogastroduodenoskopijo - če obstaja sum pilorične stenoze. Perkutana biopsija jeter se izvaja v spornih primerih, da se preveri diagnoza.

Pred začetkom zdravljenja je treba določiti način hranjenja novorojenčka: pri hemolitični bolezni novorojenčka dojenje ni dovoljeno, galaktosemija, tirozinemija.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Razmislite o glavnih načinih zdravljenja hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija na današnji stopnji je najučinkovitejša metoda zdravljenja posredne hiperbilirubinemije. Bistvo delovanja fototerapije je fotoizomerizacija indirektnega bilirubina, to je njegova preobrazba v vodotopno obliko. Trenutno obstaja več vrst svetilk modre svetlobe z valovno dolžino 410-460 nm, kar vam omogoča izbiro potrebnega režima zdravljenja (neprekinjeno, prekinitveno). Sodobne optične naprave Biliblanket so brez vseh stranskih učinkov, so kompaktne, ne motijo ​​običajne otrokove rutine in njegove komunikacije z materjo. Fototerapija se začne, ko obstaja grožnja rasti bilirubina do strupene ravni. Žarnice so postavljene na razdalji 20-40 cm od nivoja otrokove kože, moč sevanja mora biti vsaj 5-9 nW / cm 2 / nm. Fototerapija se izvaja neprekinjeno in jo lahko prekinemo le med dojenjem in obiski matere. Oči in zunanji spolni organi otroka so zaprti z neprozorno krpo. Če se pri novorojenčku z neposredno hiperbilirubinemijo uporablja fototerapija, lahko opazimo spremembo barve kože - sindrom "bronastega otroka". Zapleti fototerapije vključujejo opekline kože, intoleranco za laktozo, hemolizo, dehidracijo, hipertermijo in sončne opekline. Pri izvajanju fototerapije so potrebni ukrepi za ohranjanje stalnega vodnega ravnovesja pri novorojenčku..
  • Infuzijska terapija se uporablja za preprečevanje neravnovesja vode med fototerapijo z uporabo žarnic z nediferencirano svetlobo; medtem ko se fiziološka potreba po tekočini poveča za 0,5–1,0 ml / kg / h. Osnova infuzijske terapije so raztopine glukoze, katerim se dodajo membranski stabilizatorji (da se zmanjšajo procesi peroksidacije), elektroliti, soda (če je potrebno njihovo korekcija), kardiotrofiki in zdravila, ki izboljšajo mikrocirkulacijo. Za pospešitev izločanja bilirubina iz telesa se včasih uporablja tehnika prisilne diureze. V režim infuzijske terapije je mogoče vnesti raztopine albumina v odmerku 1 g / kg na dan.
  • Izvedljivost uporabe induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov (fenobarbital, zixorin, benzonal) je razložena z zmožnostjo slednjih, da povečajo vsebnost ligandina v jetrnih celicah in aktivnostjo glukuronil-transferaze. Ti induktorji se uporabljajo v nasprotju s postopki konjugacije. Fenobarbital se uporablja v odmerku 5 mg / kg na dan, potek zdravljenja ne sme presegati 4-6 dni. Možna shema uporabe fenobarbitala, pri kateri se uporabljajo visoki obremenitveni odmerki - 20-30 mg / kg prvi dan, nato 5 mg / kg naslednji dan, vendar visoki odmerki fenobarbitala imajo močan pomirjevalen učinek in lahko pri novorojenčku povzročijo stisko dihanja..
  • Enterosorbenti (smekta, polifepan, enterosgel, holestiramin, agar-agar itd.) So vključeni v terapijo, da bi prekinili jetrno-črevesni obtok bilirubina. Vendar pa ne vplivajo bistveno na ravni bilirubina v serumu. Kljub temu pa jih lahko, če ni toksičnega učinka teh zdravil, uporabimo pri zdravljenju hiperbilirubinemije, vendar le kot pomožno metodo..
  • Sintetični metaloporfirini so se že pred časom pogosto uporabljali pri zdravljenju posredne hiperbilirubinemije. Njihov mehanizem delovanja temelji na konkurenčnem zaviranju heme oksigenaze, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje bilirubina. Trenutno se ta zdravila ne uporabljajo pri zdravljenju zlatenice novorojenčkov, saj so opazili fototoksični učinek kositra-protoporfirina IX..
  • Nadomestna transfuzija krvi se izvaja z neučinkovitostjo konzervativnih metod terapije, postopnim zvišanjem ravni bilirubina ob prisotnosti absolutnih indikacij, torej kadar obstaja nevarnost razvoja jedrske zlatenice. Nadomestna transfuzija krvi se izvede v prostornini dveh volumnov cirkulirajoče krvi, kar omogoča nadomeščanje do 85% cirkulirajočih eritrocitov in znižanje ravni bilirubina za 2-krat. Indikacije za ta postopek so trenutno: edematozno-anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov, ko se transfuzija izvaja v prvih dveh urah življenja; raven posrednega bilirubina krvi iz popkovine je višja od 60 µmol / l; nivo hemoglobina v popkovnični krvi je pod 140 g / l; urno povečanje bilirubina nad 6 µmol / l; urno povečanje bilirubina nad 8,5 µmol / l s padcem hemoglobina pod 130 g / l; prisotnost progresivne anemije; presežek bilirubina v naslednjem dnevu nad 340 µmol / l.
  • Od choleretics in cholekinetics - s pojavi holestaze (z izjemo atrezije zunajpetičnih žolčnih kanalov in moteno sintezo žolčnih kislin zaradi fermentopatije) lahko uporabimo magnezijev sulfat, alohol, vendar trenutno daje prednost droge ursodeoxycholic acid - ursofalk, ki ga tvorimo v obliki suspenzije, ki nastane po obliki odmerjanje za novorojenčke, je značilen hiter in izrazit terapevtski učinek. Začetni terapevtski odmerek je 15–20 mg / kg na dan. V primeru nezadostne učinkovitosti se lahko odmerek poveča na 30-40 mg / kg na dan. Pri dolgotrajnem zdravljenju se uporablja vzdrževalni odmerek 10 mg / kg na dan.
  • Popravek maščob, topnih v maščobi, se izvaja s hipoplazijo in atrezijo žolčevodov in dolgotrajnimi pojavi holestaze v predoperativnem obdobju. Vitamin D3 - 30.000 ie intramuskularno enkrat na mesec ali 5.000-8.000 ie dnevno. Vitamin A - 25.000–50.000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5.000–20.000 ie 1-krat na dan. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 ie / kg na dan, ustno, 1-krat v 2 tednih. Vitamin K - 1 mg / kg enkrat na 1-2 tedna.
  • Popravek elementov v sledeh: kalcij - 50 mg / kg na dan peroralno, fosfor - 25 mg / kg na dan peroralno, cinkov sulfat - 1 mg / kg peroralno na dan.
  • Povečanje beljakovinske in kalorične obremenitve pri takih otrocih je potrebno za zagotovitev normalne rasti in razvoja, poleg tega naj bi bili v prehrani prisotni srednjeverižni trigliceridi. Potrebe po takšnih novorojenčkih po beljakovinah - 2,5-3 g / kg, maščobah - 8 g / kg, ogljikovih hidratih - 15-20 g / kg, kalorijah - 150 kcal / kg (60% - ogljikovi hidrati, 40% - maščobe).
  • Pri Alagillovem sindromu, nesindromni obliki intrahepatične hipoplazije žolčnih vodov, perinatalnega sklerozirajočega holangitisa ne obstajajo metode etiopatogenetskega zdravljenja. Nastanek ciroze jeter med temi procesi je pokazatelj za presaditev jeter.
  • Ekstrahepatični vzroki za razvoj sindroma holestaze so indikacija za odstranitev vzroka holestaze ali izvajanje operacije po Kasaiju, čemur sledi preprečevanje razvoja nalezljivih procesov in sklerotičnih sprememb v žolčnih kanalih. Protivnetna terapija vključuje dajanje velikih odmerkov intravenskega prednizolona prvi teden po operaciji (10> 2 mg / kg na dan), nato 2 mg / kg na dan 1-3 mesece skozi usta.
  • S hiperbilirubinemijo, ki jo povzročajo presnovne motnje, se najpogosteje zatečejo konzervativne metode zdravljenja. Pri galaktozemiji se uporablja dieta brez galaktoze in laktoze. V prvem letu življenja uporabimo zdravilne mešanice: NAN brez laktoze, Nutramigen, Preregimil in druge zmesi brez laktoze. Pri tirozinemiji je predpisana prehrana, ki ne vsebuje tirozina, metionina in fenilalanila (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Fenil-free, Tetrafen 40 itd.). V zadnjih letih se uporablja tudi zaviralec encima 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenaza nitisinon, ki ga predpišemo s hitrostjo 1 mg / kg na dan. S fruktozemijo je treba iz prehrane izključiti živila, ki vsebujejo fruktozo, saharozo in maltozo. Predpisana zdravila, ki kompenzirajo pomanjkanje žolčnih kislin - holik in deoksiholik s hitrostjo 10 mg / kg / dan.
  • Za encimsko nadomestno zdravljenje se najpogosteje uporablja Creon 10.000, odmerek zdravila izberemo glede na insuficienco funkcije trebušne slinavke, pankreatin - 1000 U lipaze / kg / dan.
Literatura
  1. Abramčenko V.V., Šabalov N. P. Klinična perinatologija. Petrozavodsk: Založba Intel Tech, 2004.424 str..
  2. Bolezni ploda in novorojenčka, prirojene presnovne motnje / ed. R.E.Berman, V.K.Vogan. M.: Medicina, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyar sindrom // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. št. 4. P. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V. V. Biokemijske študije na kliniki. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologija / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigum. M.: Medicina, 1998.640 s.
  6. Papayan A.V., Žukova L. Yu Anemija pri otrocih. SPb.: Peter, 2001.
  7. Priročnik o farmakoterapiji v pediatriji in otroški kirurgiji. Neonatologija / ed. A. D. Tsaregorodceva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Presnova bilirubina pri novorojenčkih. Moskva: Medicina, 1967.
  9. Šabalov N. P. Neonatologija: vodnik za zdravnike. SPb., 1996. Vol. 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Bolezni jeter in žolčnih poti: praktični vodnik / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. iz angleščine. M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Bolezni jeter. M., Medicina. 1993.
  12. Balistreri W. F. Notransplantacijske možnosti za zdravljenje presnovne jetrne bolezni: reševanje jeter pri reševanju življenj // Hepatologija. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Zgodnja diagnoza novoletenčne holestatske zlatenice // Arch. Pediater. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronična bolezen jeter v otroštvu. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevič, kandidat medicinskih znanosti
L. V. Simonova, kandidatka medicinskih znanosti
Ruska državna medicinska univerza, Moskva