Norme bilirubina v krvi novorojenčkov in odprava nepravilnosti

Bilirubin pri novorojenčkih v krvi se ocenjuje kot pokazatelj pravilnega delovanja otrokovih notranjih organov. Če je koncentracija tega pigmenta presežena, je potrebno takojšnje zdravljenje. Visoke stopnje kažejo predvsem rumen odtenek kože..

Vsak starš bi moral vedeti, kaj to pomeni, koliko je lahko povečana vrednost nevarna in kako odpraviti to težavo..

Kaj je bilirubin

Ta snov je pigment, ki nastane v človeškem telesu kot posledica razpada hemoglobina. Ko je njegova količina v mejah normale, se bilirubin izloči iz telesa, skupaj z iztrebki in urinom. Njeno prisotnost opazujemo stalno, vendar v majhnih količinah..

Kazalnike je treba vedno spremljati, saj lahko preseganje optimalnih vrednosti povzroči splošno zastrupitev. Poleg tega, če ta snov prodre v možganske strukture, se lahko začne oblikovati jedrska zlatenica..

Razvrstitev

V krvni preiskavi se ovrednotijo ​​tri vrste encima:

Prvi dve vrsti sta prisotni v človeškem telesu. Tretja, kot je jasno, je njihova vsota.

Bilirubin neposrednega tipa je netoksičen, izloča se naravno. Značilnosti posredne so njegova kombinacija z maščobami, strupenost in sposobnost kopičenja v tkivih. Izločanje te vrste bilirubina poteka šele potem, ko ga želodčni encim pretvori v neposredni encim.

Standardi vrednosti

Normalna raven bilirubina pri dojenčkih lahko niha. Meja ob rojstvu je 51 do 60 µmol / L, vendar hemoglobin še naprej razpada. Kot rezultat, testi lahko pokažejo precenjene vrednosti že v 3 dneh dojenčkovega življenja. Nadaljnji kazalniki se zmanjšujejo.

Spodaj je tabela po dnevih, ki odraža normo bilirubina.

Norma za nedonošenčke

Norma za nedonošenčke

več kot 14 dni

Po enem tednu življenja se visoka koncentracija encima zmanjša. Stabilizacija ravni snovi se zgodi že do 21 dni. Pri enomesečnem dojenčku morajo biti odčitki pigmenta konstantni. V mesecu so v tabeli prikazane samo vrednosti praga. Ko je v 2-3 mesecih življenja opaženo precenjevanje bilirubina, je potreben takojšen terapevtski poseg.

Splošni indikator (μmol / l)

8,5 - 20,5 (bilirubin se lahko giblje od 9 do 21 µmol / L tudi do dva meseca starosti)

Pri nedonošenčkih se zlatenica diagnosticira v skoraj 80 odstotkih primerov. Koncentracija encima v njih bo v nasprotju s koncentracijo pri zdravih otrocih manjša. Poleg tega je bilirubin v tem primeru najpogosteje posreden..

Razlogi za povišano stopnjo

Če se povišan bilirubin diagnosticira pri novorojenčkih, potem je to prvi znak, da se je začela razvijati zlatenica. Ima dve obliki:

  • fiziološka zlatenica, ki v večini primerov ni nevarna in mine sama od sebe do 4. tedna otrokovega življenja, vendar je potrebno stalno spremljanje stanja dojenčka, saj se bolezen lahko spremeni v zapleteno obliko;
  • patoloških, pri katerih je potrebno takojšnje zdravljenje, v njegovi odsotnosti pa se poveča tveganje za škodljive posledice.

Razlogi za visoke vrednosti encima so naslednji:

  • huda nosečnost;
  • zapleti med porodom;
  • prezgodnjost;
  • diabetes;
  • asfalzija ploda med nosečnostjo ali porodom, na primer, ko je otrok ovit okoli popkovine.

Vrednosti kazalcev za patološko obliko zlatenice lahko presežejo lestvico. V tem primeru so zgoraj navedeni izzivalni dejavniki. Poleg tega lahko pretirano visok bilirubin kaže na težave, kot so:

  • hormonske motnje;
  • rezus konflikt;
  • jetrna patologija pri dojenčku;
  • obstrukcija črevesja ali žolčevodov;
  • bolezni na genetski ravni, na podlagi katerih se uničijo membrane eritrocitov.

Zlatenico patološke oblike lahko sprožijo tudi nekatera zdravila, ki jih je ženska jemala v obdobju, ko je rodila otroka.

Če je bila diagnosticirana zlatenica, so terapevtski ukrepi usmerjeni ne le k zdravljenju, temveč tudi k odpravi glavnega povzročitelja.

Kako znižati visoko oceno

Če se v krvi dojenčka odkrije visoka raven encima, je potrebno takojšnje posvetovanje s specialistom. Ugotovil bo razlog za povečanje koncentracije pigmenta in predpisal potrebno zdravljenje.

Za zmanjšanje bilirubina izvajamo naslednje terapevtske ukrepe:

  1. Infuzijska terapija. Glavna naloga te metode je nadomestiti izgubljeno tekočino, katere izguba telesa je nastala med fototerapijo. V ta namen se otroku vbrizga soda, raztopina glukoze, stabilizatorji membrane in snovi, ki izboljšajo mikrocirkulacijo..
  2. Fototerapija. Za postopek se novorojenček postavi v posteljico, nad katero je nameščena ultravijolična naprava. Ko smo izpostavljeni sevanju, se presežna količina encima začne hitro izločiti iz telesa. Pred začetkom zdravljenja z ultravijolično svetlobo so otrokove oči prekrite s posebnim povojem. Trajanje izpostavljenosti pod žarnico je lahko več ur na dan. Otroka potegnejo iz posteljice samo za čas trajanja higienskih postopkov. Trajanje tečaja - nekaj dni.
  3. Imenovanje enterosorbentov (Smecta in Enterosgel). Glavni namen jemanja zdravil je preprečiti reabsorpcijo bilirubina v krvno tekočino. Za normalizacijo ravni elektrolitov dojenčki dobijo kapalke. Za obnovo jeter in odstranjevanje strupenih snovi iz telesa so predpisani hepatoprotectors (Essentiale ali Silibor).

Če se dojenček doji, se materi priporoča, da se drži nekaterih preprostih priporočil:

  • iz prehrane izključite preveč sladko, začinjeno in ocvrto hrano;
  • pijte do dva litra čiste vode;
  • ne hodite na diete in ne prenajedite;
  • jejte več sveže zelenjave in sadja, ki pri otroku ne povzročajo alergijske reakcije;
  • na pari ali pečeni v pečici.

Upoštevanje teh nasvetov bo zmanjšalo obremenitev jeter pri otroku..

Pri diagnosticiranju patološke zlatenice so predpisana naslednja zdravila:

  1. Hepel. Pomaga pospešiti odtok žolča, odpraviti simptome ohlapnih blatu, vzdrževati normalno delovanje žolčnika in jeter.
  2. Ursofalk. Priporočljivo za uporabo v obliki suspenzije. Jemanje zdravil je predpisano, če se odkrije šibkost žolčnika.
  3. Elkar, pod vplivom katerega pride do uničenja odvečnega encima in čiščenja jeter zaradi kopičenja strupenih snovi.

Ko se diagnosticira zapletena oblika zlatenice, se opravi transfuzija krvi.

Razlogi na nizki ravni

Nizki bilirubin se diagnosticira v izjemno redkih primerih. Med glavnimi razlogi za to patologijo so:

  • pomanjkanje železa;
  • stalna podhranjenost;
  • nizek fetalni hemoglobin.

Pogosto je nizka vrednost kazalca opažena, ko so kršena pravila za izvajanje analize za bilirubin. Nekatera zdravila, vključno z askorbinsko kislino in antibiotiki, lahko izkrivijo rezultate testov..

Včasih zmanjšanje pigmenta kaže na različne patološke procese, kot so:

  • kronična oblika odpovedi jeter in ledvic;
  • levkemija v fazi poslabšanja;
  • aplastična anemija;
  • tuberkuloza.

Prav tako lahko nizek encim kaže na različne nalezljive bolezni..

Kako zvišati nizko oceno

Da bi normalizirali raven bilirubina v krvi dojenčka, je treba posvetiti posebno pozornost prehrani otroka, tako da se kazalci hitro vrnejo v normalno stanje..

Če se odkrijejo kakršne koli patologije, so terapevtski ukrepi usmerjeni v odpravo osnovne bolezni, kar bi lahko povzročilo kritično znižanje encima.

Pomembno je vedeti, da se tradicionalna medicina lahko uporablja kot pomožno zdravljenje hkrati z jemanjem zdravil in samo z dovoljenjem lečečega zdravnika.

Kakšne so posledice odstopanja od norme

Visoka raven bilirubina v krvi vodi do negativnih posledic za centralni živčni sistem in možgane otroka. Poleg tega precenjene vrednosti lahko izzovejo razvoj bilirubin encefalopatije, kar se kaže s simptomi, kot so:

  • povečana vranica ali jetra;
  • krči;
  • znižanje krvnega tlaka;
  • dolgotrajen spanec ali, nasprotno, nespečnost;
  • pomanjkanje apetita.

Če bolezni ne začnete pravočasno zdraviti, se poveča tveganje za nastanek nekaterih zapletov. Tej vključujejo:

Zmanjšana količina encima v odsotnosti terapevtskih ukrepov lahko privede do rahitisa, katerega opredelitev se opravi zaradi pomanjkanja teže dojenčka več mesecev.

Kako se odvzema kri za bilirubin

V prvih dneh življenja po rojstvu otroku dajejo kri za več testov. Med slednje sodi tudi določanje koncentracije bilirubina v telesu. V zvezi s tem je večina mater zaskrbljeno nad vprašanjem, od kod je odvzeta otrokova kri..

Posebni laboratoriji so opremljeni s profesionalno opremo, s katero lahko nastavite encimsko raven z natančnostjo desetin mikromola.

Zahvaljujoč tej napravi je mogoče določiti najbolj natančno vrednost bilirubina v krvni tekočini dojenčka in pravočasno zdravljenje še preden se začnejo pojavljati prvi simptomi zlatenice.

Analiza se izvede po naslednji shemi:

  • prvič se odvzame kri iz popkovine takoj po rojstvu otroka;
  • vsak drugi dan se ograja izvaja s pete;
  • nadaljnje analize se izvajajo vsak dan.

Pri dojenčkih, ki so ogroženi, torej pri rojenih s zapleteno nosečnostjo, se krvna tekočina odvzame iz žile v glavi. Za to uporabite posebno tanko iglo.

Te metode ne smemo opustiti, saj otrok z majhno velikostjo igel praktično ne čuti bolečine.

Obstaja še ena metoda, ki vam omogoča nadzor ravni bilirubina - bilitesta. Uporablja se le kot preventivni ukrep ali kadar ni suma zlatenice..

Ta preizkus se izvede s posebno napravo, ki preuči barvo kože na mestu njene uporabe. Tester vam omogoča merjenje stopnje rumenosti povrhnjice novorojenčka, pa tudi določitev koncentracije pigmenta.

Raven bilirubina je najpomembnejši pokazatelj, ki vam omogoča splošno oceno zdravja novonastalega otroka..

Strokovnjaki ne priporočajo zanemarjanja analize, saj je zahvaljujoč njej mogoče prepoznati razvoj zlatenice in drugih patoloških nepravilnosti in začeti pravočasno zdravljenje. Glavna stvar je zapomniti, da pomanjkanje terapije lahko vodi do ne najbolj ugodnih posledic..

Spletna stran za starše nedonošenčkov

Glavni oddelki

Na našem forumu

  • Vzhk 4. Iz nekega razloga ne verjamem (21)
    StreKozza (26.12.18 22:24)
  • Naši princesi Aleksandra in Marija (44)
    Marivel (26.12.18 12:57)
  • Otroške vlažne robčke za novorojenčke Ocene (2)
    MamaFiona (20.12.18 23:07)
  • Oči naših krotopubov (84)
    AlexTonya (18.12.18 13:39)
  • Načrtovanje nosečnosti po prezgodnjem porodu (688)
    MAMAVIKA (17.12.18 05:17)

Statistika

Dobrodošli!

Malo staršev je pripravljenih, da imajo svojega otroka pred rokom. Najpogosteje rojstvo nedonošenčka postane težaven test za vso družino. To je zato, ker vsi čakajo na rojstvo debelega, rožnatolastega malčka in pričakujejo, da se bodo iz porodnišnice vrnili v največ 5 dneh in na splošno praviloma naredijo optimistične načrte za prihodnost. Ogromna količina informacij za bodoče in mlade starše, vključno z internetom, televizijo, tiskanimi mediji, je namenjena normalni nosečnosti, porodu brez zapletov in skrbi za zdravega novorojenčka. Ko se začne kaj narobe, se starši znajdejo v informacijskem vakuumu, ki včasih zaostri že tako težko situacijo..

V Rusiji so prvič ustvarili vir, ki je v celoti posvečen problemu prezgodnjega rojstva in prezgodaj rojenih mater. Ta vir so starši ustvarili za starše, ki pričakujejo ali so že rodili otroka pred časom. Iz lastnih izkušenj smo v obdobju nosečnosti izkusili pomanjkanje informacij, dojenje otroka v porodnišnici in perinatalnem centru. Čutili so akutno pomanjkanje sredstev za specializirano oskrbo, ki je tako potrebna za popolno telesno in duševno zorenje otroka izven maternice. Za njim je več kot en mesec preživel v zaporu, nato na jaslih v neskončnem pričakovanju, strahu in upanju na ozdravitev. Ko je dojenček odraščal, je bilo treba vedno več informacij o negi, razvoju in vzgoji nedonošenčka, ki bi jih prilagodili našim razmeram in jih je zelo težko najti. Ta izkušnja nam daje razlog za domnevo, da bodo informacije, objavljene na naši spletni strani, pomagale mladim materam in očetom, da bodo bolj pripravljene na rojstvo svojih najdražjih drobtin, kar pomeni, da je lažje in mirneje preživeti to težko obdobje v življenju. Znanje in izkušnje vas bodo naredile bolj samozavestne in vam pomagale, da se osredotočite na najpomembnejšo stvar - zdravje in razvoj vašega otroka..

Kot gradivo za izdelavo spletnega mesta smo uporabili medicinsko in pedagoško literaturo, priročnike, praktične smernice, mnenja specialistov s področja porodništva, ginekologije in neonatologije, otroške psihologije in pedagogike, gradiva iz tujih virov, pa tudi neprecenljive izkušnje staršev, s katerimi smo se srečali in postali tesni prijatelji. hvala našim otrokom.

Opozarjamo vas na dejstvo, da tukaj predstavljeni materiali niso "recept" za vas in vašega otroka, ampak so namenjeni le vam, da se spopadete s situacijo, razblinite nekaj dvomov in se usmerite v svoja dejanja. Omemba kakršnih koli zdravil, opreme, blagovnih znamk, ustanov itd. ni oglas in ga ni mogoče uporabiti brez privolitve strokovnjakov.

Upamo, da vam bomo koristili od trenutka, ko se bo vaš otrok rodil in bo zrasel z vami. Če imate kakršna koli vprašanja, želje ali predloge, je ta e-poštni naslov zaščiten proti smetenju. Če ga želite videti, omogočite Javascript !

Zlatenica pri novorojenčkih

Dogaja se, da otrok drugi ali tretji dan po rojstvu porumeni. To ni patologija, temveč naravni proces, ki se pojavi zaradi dojenčkovega prilagajanja okoljskim razmeram. In se imenuje fiziološka zlatenica. Poglejmo, kaj je zlatenica in kako se razvija..

Zlatenica je simptom in ne bolezen. In morate ga zdraviti ne on, ampak vzrok, ki je povzročil stanje.

V človeški krvi so rdeče krvne celice - eritrociti, namenjeni prenašanju kisika in ogljikovega dioksida v telesu. Obdobje njihovega obstoja je 120 dni, po katerem umrejo. Tako se vsak dan uniči 1% celotnega bazena rdečih krvnih celic. V procesu uničenja se presnovni produkti sprostijo v kri. Eden od njih je pigment bilirubin, ki daje koži svojo rumeno barvo. Bilirubin je strupen za telo, zato ga razstruplja in odstranjuje s pomočjo jeter. V njem se jetrni encimi nevtralizirajo, pigment pa izloči črevesje. Če je ta proces moten, se raven bilirubina dvigne, kar se kaže z zlatenico..

Fiziološka zlatenica novorojenčkov

In zdaj o specifičnem stanju - zlatenici pri novorojenčkih. Ni nevaren. Takoj po rojstvu se v otrokovem telesu razgradi velika količina fetalnega hemoglobina, zaradi česar se veliko bilirubina sprosti v kri. In jetra še niso dozorela jetrnih encimov, potrebnih za nevtralizacijo bilirubina. Zato 50-60% novorojenčkov razvije fiziološko zlatenico 2-3 dni po rojstvu. Potreben je čas, da se jetra naučijo nevtralizirati in izločati bilirubin. Verjetnost za razvoj je pri nedonošenčkih večja in je 80-90%. In to je v redu.

  • Kako vem, če ima moj otrok fiziološko zlatenico? Ni nevarna zlatenica?

Le zdravnik lahko natančno ugotovi vzrok zlatenice in stopnjo nevarnosti. Vendar je vredno vedeti, da s fiziološko zlatenico rumenosti sklere, kože in sluznice ne spremljajo drugi simptomi. Zaradi zlatenice, ki jo povzročajo drugi vzroki, se otrok ne počuti dobro, joka, slabo poje in ne pridobiva teže.

  • Ali je mogoče cepiti proti hepatitisu B s fiziološko zlatenico?

Zdi se, da neenatalna zlatenica ni kontraindikacija za cepivo proti hepatitisu B in druga cepljenja.

  • Fiziološka zlatenica v prihodnosti vpliva na stanje otroka?

Ne, zlatenica novorojenčkov nikakor ne vpliva na zdravje otroka.

Značilnosti zdravljenja zlatenice pri novorojenčkih

V večini primerov se zlatenica razkraja v 2 do 3 tednih. Zapleti takšne zlatenice so izjemno redki, vendar je prekomerno povečanje bilirubina (zlasti posrednega) nevarno zaradi toksičnih učinkov, pomanjkanje ustreznega zdravljenja pa lahko privede do škodljivih posledic.

Zdravnik upošteva vse povezane dejavnike, da načrtuje pogostost pregledov in ugotovi tveganje za povečanje bilirubina:

  • trenutna vsebnost bilirubina;
  • prisotnost nedonošenčkov;
  • aktivnost in apetit otroka;
  • materina dojena raven;
  • dedna nagnjenost k hudi zlatenici.

Zdravljenje, ki znižuje raven bilirubina v krvi, je lahko naslednje.

  • Fototerapija. Otrok je postavljen pod posebne svetilke z visoko intenzivnostjo modro-zelene svetlobe. Takšna svetloba ima sposobnost preoblikovanja strukture in oblike posrednega hemoglobina, tako da postane topen v vodi, ki je dovolj za njegovo uporabo v urinu in blatu. Ta postopek je neškodljiv, saj ultravijolični spekter blokira poseben filter in ne pride na otrokovo kožo..
  • Intravensko injiciranje imunoglobulina. Če je vzrok zlatenice nezdružljivost krvi matere in otroka, lahko uporabimo intravenski imunoglobulin. To bo pomagalo znižati raven protiteles. To je morda dovolj.
  • Transfuzija krvi. Uporablja se za hitro zniževanje bilirubina in se izvaja na oddelku za intenzivno nego. Pri otroku z veliko ravni bilirubina se odvzame določena količina krvi, hkrati pa se vbrizga darovalna kri z normalnimi vrednostmi. Tako se bilirubinemija zmanjša, hemoglobin pa se normalizira..
  • Plazmafereza. Ta metoda je uporabna v zapletenih medicinskih primerih. Izvajajo se ponavljajoča vzorčenja majhnih količin krvi pri otroku, očistijo jih iz plazme z veliko ravni bilirubina in protiteles, razredčijo s fiziološko raztopino ali plazmo darovalca in se injicirajo nazaj intravensko. Tako kot transfuzija je tudi plazmafereza zelo učinkovita. Vendar se obe metodi uporabljata v skrajnih primerih, na primer, ko je prisotna hemolitična bolezen..
  • Če zlatenica ni izrazita, se lahko lotite nekaterih prehranskih sprememb. Pogostejše hranjenje spodbuja gibanje črevesja in s tem poveča izločanje bilirubina.

Ne pozabite, da le zdravnik lahko ugotovi, ali je zlatenica pri novorojenčku patologija ali norma. V vseh sumljivih primerih se prijavite na posvet pri pediatru!

Norma bilirubina pri novorojenčkih, posledice povečane stopnje

Bilirubin: delovanje in tvorba

Bilirubin je pigmentna snov, ki je produkt razgradnje rdečih krvnih celic. Presežena raven te snovi vodi v strupene poškodbe in negativno vpliva na centralni živčni sistem dojenčka..

Povišan bilirubin pri novorojenčkih vodi v fiziološko zlatenico

V procesu tvorbe telesa se rdeče krvne celice še uničijo, hkrati pa sproščajo hemoglobin. Imunski sistem, ki prispeva k uničenju pigmentne snovi, privede do sproščanja hemesov, ki vsebujejo železo in se nadalje pretvorijo v bilirubin.

Žolčni pigment je dveh vrst:

  • neposredno - zapusti telo skupaj z urinom in iztrebki;
  • indirektna oblika - vstopi v simbiozo z albuminom za nadaljnji transport do jeter, kjer se fermentira in pretvori v prvo vrsto.

Posredni videz pigmenta po postopku transformacije zapusti telo brez večjih težav.

Skupno ime obeh oblik je navadni bilirubin. Odstotek vsake vrste je treba razlikovati v skladu s standardi.

Norma bilirubina pri dojenčku

Pri otrocih se po rojstvu hitro poveča koncentracija eritrocitov, med razpadanjem katerih nastane pigment. Proces je povezan s povečanjem koncentracije fetalnega bilirubina, kar ima pomembno razliko od pigmenta običajne osebe. Po rojstvu dojenček ne potrebuje več fetalnega pigmenta, ki se razkroji, spodbuja rast bilirubina.

Norma vsebnosti pigmentne snovi v dojenčkih znaša 256 μmol / l, pri nedonošenčkih - 171 μmol / l. Kazalniki se določijo 4. dan po rojstvu otroka.

V procesu tvorbe telesa bilirubin pri novorojenčkih pride do standardnih kazalcev in se do konca prvega meseca življenja praktično ne razlikuje od količine pigmentne snovi pri odrasli. V tem primeru koncentracija neposredne oblike pigmenta ne sme presegati 75% kombiniranih kazalcev.

Kazalniki standardov za novorojenčke po dnevu:

  • 36 ur po rojstvu - največ 150 μmol / l;
  • 48 ur - največ 180 µmol / l;
  • 3-5 dni - ne več kot 256 µmol / l, sicer se razvije fiziološka zlatenica;
  • 6-7 dni - norma je do 145 µmol / l;
  • 8-9 dni - ne več kot 110 µmol / l;
  • 10-11 dni - do 80 µmol / L;
  • 12. do 13. dan - meje so do 45 µmol / L.

Standardna vrednost pigmentne snovi se pri otroku oblikuje do četrtega tedna po rojstvu.

Za določitev koncentracije žolčnega pigmenta se izvajajo posebni diagnostični ukrepi. Biokemijska analiza vam omogoča natančno določitev koncentracije pigmentne snovi in ​​je popolnoma varna za otroka. Visoka vsebnost bilirubina pri dojenčkih je razlog za nadaljnje raziskave za ugotavljanje razvoja patološke zlatenice..

Simptomi fiziološke zlatenice

Zlatenica pri otroku je povezana s pomanjkanjem beljakovin, ki so odgovorne za transport pigmentnih snovi do jeter. Stanje spremljajo ustrezni simptomi.

  • postopek opazimo v prvih dneh in pol po rojstvu;
  • vsebnost žolčnega pigmenta ne presega 256 μmol / l;
  • porumenelost kože se pojavi izključno na vratu, obrazu in prsih;
  • otrokova mobilnost in aktivnost nista ogroženi;
  • po 7-10 dneh se količina pigmenta zmanjša.

Koncentracija pigmentne snovi se stabilizira do 2. ali 3. tedna življenja. Pri dojenčkih, rojenih prezgodaj, se kazalniki stabilizirajo v 3-4 tednih življenja.

Novorojenčki, ki imajo povečano tveganje za razvoj fiziološke zlatenice, potrebujejo stalen nadzor specialista. V nasprotnem primeru se stanje lahko razvije v patološko obliko bolezni in vodi do hudih zapletov..

Simptomi patološke zlatenice

Patološka oblika bolezni se razvije ob ozadju različnih provocirajočih dejavnikov. Fiziološka oblika z nepravočasno pomočjo hitro prehaja v patološko. V tem stanju je povečana rast pigmenta - več kot 85 µmol / l na dan..

  • porumenelost kože pod popkom;
  • rumeno obarvanje dlani in stopal;
  • depresivno ali vznemirjeno stanje;
  • blato obarvanje belo;
  • temno obarvanje urina.

Ta pogoj je dolgotrajen. Razloge ugotovi zdravnik s pomočjo posebnih laboratorijskih in strojnih študij.

Možni vzroki bolezni

Dejavniki v razvoju patologije so lahko različne notranje motnje in bolezni pri otroku: nepravilno delovanje žolčnih kanalov, razvoj hemolitične bolezni, motnje v endokrinem sistemu.

Dejavniki in razlogi, ki izzovejo razvoj bolezni:

  • zamuda pri razvoju ploda;
  • uporaba strupenih zdravil med nosečnostjo;
  • izguba teže dojenčka;
  • diabetes mellitus pri materi;
  • rezus konflikt;
  • pomanjkanje obdobja dojenja;
  • različne oblike krvavitev.

Pogosto je materino mleko lahko vzrok bolezni. Sestavine in hormoni, vključeni v sestavo, blokirajo prehod žolčnega pigmenta v ravno obliko. Za potrditev diagnoze je treba novorojenčka preusmeriti na umetno hranjenje. V tem primeru se povišani pigment v nekaj dneh hitro zmanjša in pride do standardnih vrednosti..

Občasno je odvečna raven pigmenta prirojena in se razvije ob ozadju genetskih nepravilnosti, ki izzovejo uničenje membran rdečih krvnih celic.

Diagnostika

Analiza za določitev količine pigmenta se izvede skoraj takoj po rojstvu. Po 24 urah se izvede druga študija. Pri otrocih, rojenih prezgodaj, se analiza za bilirubin opravi dan po rojstvu. Opazovanje in nadzor se izvaja vsakih 24 ur.

Pri novorojenčkih, ki so v nevarnosti, vendar nimajo primarnih znakov bolezni, se kri odvzame iz vene, ki se nahaja v predelu glave. Za dojenčke brez znakov patologije se opravi poseben krvni test ali bilitest - strojna študija, ki omogoča določitev koncentracije rumenega pigmenta na otroški koži. Rezultati se prikažejo v nekaj sekundah. Pomanjkljivost te metode je pomanjkanje podatkov o neposredni in posredni količinski vsebnosti žolčnega pigmenta.

Raziskovalna opazovanja se izvajajo skozi celotno obdobje, dokler raven pigmenta pri dojenčku ne pride do standardnih vrednosti..

Ponovna diagnoza se opravi, ko otrok ob obisku poliklinike v kraju stalnega prebivališča doseže mesec dni. Odvzem krvi se izvaja iz vene, ki se nahaja v roki ali glavi (odvisno od zdravstvene ustanove).

Zdravljenje zlatenice pri novorojenčkih

Patologija zahteva nujno terapijo, katere metode in sheme mora razviti specialist. Standardno zdravljenje bolezni je s fototerapijo. Kaj pomeni: Izpostavljenost se izvaja z bliskovitimi utripi svetlobe, ki zavirajo nastajanje pigmentov in preprečujejo, da bi se koža obarvala rumeno. Naprava je videti kot majhna navpična kamera.

Fototerapija se uporablja za zdravljenje zlatenice novorojenčkov

Med postopkom se dojenček za določen čas postavi v posebno svetlobno komoro. Trajanje terapije je odvisno od resnosti in narave poteka bolezni. Povprečni tečaj mora biti najmanj 96 ur.

Izpostavljenost svetlobi vam omogoča pretvorbo žolčnega pigmenta v lumirubin. Med zdravljenjem lahko dojenček občuti moteno blato, zaspanost, izgubo apetita in majhne lokalne alergijske reakcije v obliki luščenja in pordelosti kože.

Pri patološki obliki zlatenice so predpisani fenobarbitalni in choleretic. Poleg tega - askorbinska kislina in glukoza. Pri hudih oblikah zlatenice pri dojenčku se lahko uporabljajo infuzijske raztopine, predpišejo pa lahko tudi transfuzijo krvi.

Prepovedana je samostojna uporaba zdravil brez predhodne diagnoze in posvetovanja z zdravnikom!

Posledice nepravočasnega dostopa do zdravnika

Ob prvih simptomih bolezni morate poiskati zdravniško pomoč. Nepravočasno zdravljenje lahko izzove nevarna stanja, ki prispevajo k pojavu resnih bolezni in odstopanj v razvoju otroka. Fiziološka oblika zlatenice do 4. tedna mine sama od sebe in ne predstavlja nevarnosti za življenje in zdravje dojenčka.

  • delna ali popolna izguba sluha, zmanjšana slušna funkcija;
  • v razvoju;
  • motnje v mišično-skeletnem sistemu, ohromelost.

Kot preventivni ukrep je priporočljivo začeti pravočasno dojiti in biti pozoren na možne znake razvoja patologije.

Tako obstajata dve obliki poteka bolezni, ki ju povzroča rast bilirubina v krvi dojenčka. Fiziološka oblika ne predstavlja nevarnosti za otrokovo stanje, medtem ko patološka lahko vodi do različnih zapletov. Da bi se izognili razvoju bolezni, je priporočljivo, da pravočasno opravite preglede pri specialistu in skrbno spremljate stanje otroka. Za kakršne koli znake, ki kažejo na razvoj patologije, se morate nemudoma obrniti na zdravnika.

Zlatenica pri novorojenčkih

Zlatenica ali vidna manifestacija hiperbilirubinemije vključuje sindrome različnega izvora, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznice. Skupaj je približno 50 bolezni, ki jih spremlja pojav

Zlatenica ali vizualna manifestacija hiperbilirubinemije vključuje sindrome različnega izvora, katerih skupna značilnost je ikterično obarvanje kože in sluznic. Skupaj je približno 50 bolezni, ki jih spremlja pojav rumenosti kože. Pri odraslih se obarvanje kože pojavi, ko se raven bilirubina dvigne nad 34 μmol / L, pri novorojenčkih - ko je raven bilirubina od 70 do 120 μmol / L.

Neonatalna zlatenica, ki nastane zaradi kopičenja prevelikih količin bilirubina v krvi, je pogosta in včasih zahteva nujno zdravljenje. Posredni bilirubin je nevrotoksičen strup in pod določenimi pogoji (prezgodaj zgodaj, hipoksija, hipoglikemija, dolgotrajna izpostavljenost itd.) Povzroči specifično lezijo podkožnih jeder in možganske skorje - tako imenovano bilirubin encefalopatijo. Po različnih virih se v prvem tednu življenja zlatenica pojavi pri 25-50% nedonošenčkov in pri 70-90% nedonošenčkov..

Bilirubin je končni produkt katabolizma heme in nastane predvsem kot posledica razpada hemoglobina (približno 75%) s sodelovanjem heme oksigenaze, biliverdinske reduktaze in neenzimskih redukcijskih snovi v celicah retikuloendotelnega sistema (RES). Drugi viri bilirubina so mioglobin in jetrni encimi, ki vsebujejo heme (približno 25%).

Naravni izomer bilirubina, indirektni prosti bilirubin, je lahko topen v lipidih, vendar slabo topen v vodi. V krvi zlahka vstopi v kemično vez z albuminom, tvori kompleks bilirubin-albumina, zaradi katerega v tkiva vstopi le manj kot 1% nastalega bilirubina. Teoretično lahko ena molekula albumina veže dve molekuli bilirubina. V kombinaciji z albuminom bilirubin vstopi v jetra, kjer z aktivnim transportom prodre v citoplazmo, se veže na Y- in Z-proteine ​​ter se prenaša v endoplazemski retikulum. Tam se pod vplivom uridin-difosfat-glukuronil-transferaze (UDPGT) molekule bilirubina združijo z glukuronsko kislino in nastane monoglukuronid bilirubin (MGB). Med transportom MGB skozi citoplazemsko membrano v žolčne kapilare se pritrdi druga molekula bilirubina in nastane diglukuronidbilirubin (DHB). Konjugirani bilirubin je topen v vodi, netoksičen in se izloča z žolčem in urinom. Nadalje se bilirubin v obliki DHB izloča v žolčne kapilare in se skupaj z žolčem izloči v črevesni lumen. V črevesju pod vplivom črevesne mikroflore pride do nadaljnje preobrazbe molekul bilirubina, zaradi česar nastane sterkobilin, ki se izloči z blatom.

Skoraj za vse faze metabolizma bilirubina pri novorojenčkih so značilne številne značilnosti: razmeroma velika količina hemoglobina na enoto telesne teže, zmerna hemoliza eritrocitov tudi v normalnih pogojih, tudi pri zdravem novorojenem novorojenčku se vsebnost Y- in Z-beljakovin ter aktivnost UDPGT močno zmanjšajo v prvi dan življenja in predstavljajo 5% aktivnosti takšnih sistemov pri odraslih. Povečanje koncentracije bilirubina vodi v povečanje aktivnosti jetrnih encimskih sistemov v 3-4 dneh po življenju. Do popolne tvorbe jetrnih encimskih sistemov pride do 1,5-3,5 meseca življenja. Morfofunkcionalna nezrelost, endokrine motnje (hipotiroidizem, povečan progesteron v materinem mleku), motnje presnove ogljikovih hidratov (hipoglikemija), prisotnost sočasne nalezljive patologije bistveno podaljšajo nastanek jetrnih encimskih sistemov. Popolni so tudi procesi odstranjevanja bilirubina iz telesa, kar je povezano s povečano črevesno reabsorpcijo bilirubina. Populacija črevesja novorojenčka z normalno črevesno mikrofloro močno zmanjša količino bilirubina, ki se absorbira iz črevesja, in prispeva k normalizaciji procesov njegovega izločanja iz telesa.

Vso zlatenico običajno delimo glede na raven bloka presnove bilirubina:

  • suprahepatični (hemolitični), povezan s povečanim razpadom eritrocitov, kadar jetrne celice ne morejo izkoristiti velike količine bilirubina, ki se tvori kot plaz;
  • jetrne (parenhimske), povezane s prisotnostjo vnetnega procesa, ki moti delovanje jetrnih celic;
  • subhepatične (mehanske), povezane z motenim odtokom žolča.

V praksi neonatologa se uporablja patogenetska klasifikacija novotvorbene zlatenice (po N. P. Shabalov, 1996), po kateri obstajajo:

  • Zlatenica, ki jo povzroča povečana proizvodnja bilirubina (hemolitična): hemolitična bolezen novorojenčkov, policitemični sindrom, sindrom pogoltne krvi, krvavitve, hemoliza z zdravili (prevelik odmerek vitamina K, oksitocina, uporaba sulfonamidov itd.), Dedne oblike eritrocitne membrane in fermentopatije, hemoglobin.
  • Zlatenica, ki jo povzroči zmanjšan očistek bilirubina s hepatociti (konjugacija): dedni Gilbert, Crigler-Nayyard sindromi I in II, Arias, presnovne motnje (galaktozememija, fruktozemija, tirozinoza, hipermetioninemija itd.), Oslabljena konjugacija bilirubina, z visoko pilorično oviranje, uporaba nekaterih zdravil.
  • Zlatenica, ki nastane zaradi motene evakuacije konjugiranega bilirubina z žolčem skozi žolčni trakt in črevesje (mehanična): nepravilnosti v razvoju žolčnega trakta v kombinaciji z drugimi malformacijami (Edwards, Alagilljev sindrom), družinska kolestaza sindromov Baylerja, McElfreshja, Rotorja in Dubina-Johnsona, cistična fibroza, insuficienca α-1-antitripsina, sindrom zgostitve žolča, stiskanje žolčevodov s tumorjem, infiltrati itd..
  • Mešana geneza: sepsa, intrauterine okužbe.

Patološko naravo zlatenice vedno kažejo naslednji znaki: pojav zlatenice v prvem dnevu življenja, raven bilirubina je večja od 220 μmol / l, urni porast bilirubina je več kot 5 μmol / l na uro (več kot 85 μmol / l na dan), njegovo trajanje je več kot 14 dni, valovit potek bolezni, pojav zlatenice po 14. dnevu življenja.

Najpogostejši vzrok konjugacijske hiperbilirubinemije pri novorojenčkih je neskladje med normalno proizvodnjo bilirubina in nepopolnim sistemom za njegovo izločanje iz telesa zaradi nezrelosti jetrnih encimskih sistemov. Za konjugacijsko zlatenico je značilen pojav 3. dan življenja, brez povečanja jeter in vranice, spremembe barve blata in urina, anemični simptomski kompleks.

Za prehodno hiperbilirubinemijo novorojenčkov je značilen pojav zlatenice v starosti več kot 36 ur življenja. Ura povišanja bilirubina ne sme presegati 3,4 μmol / l h (85,5 μmol na dan). Največja intenzivnost ledene obarvanosti kože se pojavi 3-4 dan, medtem ko se najvišja raven bilirubina ne dvigne nad 204 µmol / L. Za prehodno hiperbilirubinemijo je značilno postopno znižanje ravni bilirubina in intenzitete zlatenice po 4 dneh in njegovo izumrtje za 8–10 dni. Splošno stanje otroka ni moteno. Zdravljenje ni potrebno.

Za zlatenico nedonošenčkov je značilen zgodnejši začetek (1-2 dni življenja), kar povzroča težave pri razlikovanju od hemolitične bolezni novorojenčkov. Vendar pa podatki iz anamneze (krvna skupina matere in otroka, pomanjkanje preobčutljivosti) in laboratorijski testi (normalna raven hemoglobina, eritrociti, odsotnost retikulocitoze) pomagajo postaviti pravilno diagnozo. Trajanje konjugacijske zlatenice pri nedonošenčkih - do 3 tedne.

Leta 1963 je IM Arias pri dojenih otrocih opisal "zlatenico iz materinega mleka" (nosečniško zlatenico). Patogeneza te vrste zlatenice ni popolnoma razjasnjena. Vendar pa velja, da ga povzroča nizka konjugacija bilirubina, kar je posledica zaviralnega učinka nosenediola, ki ga v ženskah v poporodnem obdobju najdemo v presežni količini, pa tudi zmanjšano izločanje bilirubina. Trajanje zlatenice je od 3 do 6 tednov. Diagnostični test je ukinitev dojenja za 2-3 dni, proti kateremu se zlatenica začne hitro odpraviti. Ko se dojenje nadaljuje, se raven bilirubina ponovno poveča.

Gilbertov sindrom (ustavna jetrna disfunkcija) je dedna motnja, podedovana na avtosomno prevladujoč način. Pogostost prebivalstva je 2–6%. Razlog je dedna kršitev konjugacije posrednega bilirubina zaradi kršitve zajemanja slednjega v jetrni celici. Pri novorojenčkih je bolezen podobna prehodni zlatenici. O primerih kernicterusa niso poročali. Napoved je ugodna. Diagnoza se postavi na podlagi družinske anamneze dolgotrajne hiperbilirubinemije, če ni drugih patoloških sprememb. Imenovanje fenobarbitala vodi do močnega zmanjšanja rumenosti, kar kaže tudi na prisotnost te bolezni.

Podedovana kršitev pigmentne presnove pri sindromu Crigler-Nayyar je posledica odsotnosti (tip I) ali zelo nizke aktivnosti (tip II) glukuronil transferaze v jetrnih celicah.

Pri sindromu Crigler-Nayar tipa I se motnja podeduje na avtosomno recesivno. Karakterizirana z intenzivno zlatenico iz prvih dni življenja s povečanjem ravni posrednega bilirubina v krvnem serumu 15-50-krat višja od normalne, popolna odsotnost neposrednega deleža bilirubina. Pri naravnem poteku bolezni v večini primerov pride do obarvanja možganskih jeder in opazimo smrtonosni izid. Fenobarbital je neučinkovit. Fototerapija in presaditev jeter sta edina načina zdravljenja..

Pri bolezni tipa II, ki se deduje na avtosomno prevladujoč način, skupaj z manj intenzivno zlatenico in stopnjo posrednega bilirubina 15-20-krat večjo od običajne, se določi neposredni delež bilirubina v krvi. Prepoznavna značilnost je pozitiven odziv na imenovanje fenobarbitala. Prognostično je ugodnejši tip II Crigler-Nayarjev sindrom. Razvoj bilirubin encefalopatije je izjemno redek.

Prvi simptom dednih presnovnih motenj, kot so galaktozememija, fruktozemija, tirozinemija itd., Je lahko tudi zlatenica, ki ima konjugacijsko naravo. Najprej je treba zdravnika opozoriti na kombinacijo dolgotrajne zlatenice s simptomi, kot so bruhanje, driska, hepatomegalija, progresivna podhranjenost, hudi nevrološki simptomi v obliki napadov, mišične hipotenzije, pareza, paraliza, ataksija, razvoj katarakte, zapozneli nevropsihični razvoj. Diagnozo potrjujejo prisotnost galaktoze v urinu, pozitivni testi za sladkor in druge posebne metode odkrivanja presnovnih motenj v vsakem posameznem primeru.

Zlatenica pri hipotiroidizmu se opazi pri novorojenčkih, odvisno od stopnje insuficience ščitnice in se kombinira z drugimi simptomi bolezni, kot so velika porodna teža, močan edemski sindrom, nizek ton novorojenčevega glasu, zgodnje in trdovratno zaprtje itd. pri posredni hiperbilirubinemiji opazimo povečanje holesterola. Presejalni test za hipotiroidizem je pozitiven, raven ščitničnega stimulirajočega hormona v krvi se poveča z znižanjem T4. Dolgotrajna (od 3 do 12 tednov) zlatenica pri hipotiroidizmu nastane zaradi upočasnitve vseh presnovnih procesov, vključno z zorenjem jetrnih glukuroniltransferaznih sistemov. Pravočasna diagnoza (v prvem mesecu življenja) in imenovanje nadomestnega zdravljenja s tiroidinom ali L-tiroksinom vodita v normalizacijo presnove bilirubina.

Zlatenica pri policitemiji (diabetična fitopatija) nastane zaradi zamude pri zorenju jetrnih encimskih sistemov ob ozadju hipoglikemije s povečano hemolizo. Nadzor in odpravljanje hipoglikemije, imenovanje induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov prispevajo k normalizaciji metabolizma bilirubina.

Zlatenica s pilorično stenozo in visoko črevesno obstrukcijo povzroča tako kršitev konjugacijskih sistemov jeter zaradi dehidracije in hipoglikemije, kot tudi povečana reabsorpcija bilirubina iz črevesja. V takšnih razmerah samo odprava pilorične stenoze in črevesne obstrukcije vodijo k normalizaciji presnove pigmenta..

Uporaba zdravil (glukokortikoidi, nekatere vrste antibiotikov itd.) Lahko privede do močne prekinitve konjugacijskih procesov v jetrih zaradi konkurenčne vrste metabolizma zgoraj omenjenih zdravil. V vsakem konkretnem primeru je potrebna analiza terapevtskih ukrepov in poznavanje presnovnih značilnosti zdravil, predpisanih novorojenčku.

Za vse hemolitične zlatenice je značilna prisotnost simptomskega kompleksa, vključno z zlatenico na bledem ozadju (limonska zlatenica), povečanimi jetri in vranici, zvišanimi serumskimi nivoji posrednega bilirubina, normokromno anemijo z retikulocitozo različne resnosti. Resnost otrokovega stanja je vedno posledica ne le zastrupitve z bilirubinom, ampak tudi resnosti anemije.

Hemolitična bolezen novorojenčkov se pojavi zaradi nezdružljivosti krvi matere in otroka za Rh faktor, njegove podtipe ali krvne skupine. Bolezen poteka v obliki edematoznih, ikteričnih in slabokrvnih oblik. Edematozna oblika je najtežja in se kaže s prirojeno anasarko, hudo anemijo, hepatosplenomegalijo. Takšni otroci praviloma niso sposobni preživeti. Ikterične in anemične oblike bolezni so ugodnejše, lahko pa predstavljajo tudi grožnjo za zdravje otroka. V blagih primerih je raven hemoglobina v popkovnični krvi več kot 140 g / l, raven posrednega bilirubina v krvnem serumu pa je nižja od 60 µmol / l. V tem primeru zadostuje konzervativna terapija. S hemolitično boleznijo novorojenčkov zmerne resnosti in hudega teka bo morda potrebna nadomestna operacija transfuzije krvi. V klinični sliki je zlatenica bodisi prirojena bodisi se pojavi prvi dan življenja, ima bledo rumen (limonski) odtenek, nenehno napreduje, na podlagi česar se lahko pojavijo nevrološki simptomi zastrupitve z bilirubinom. Vedno opazimo hepatosplenomegalijo. Razbarvanje blata in urina je redko.

Poškodba struktur centralnega živčnega sistema (CNS) nastane s povečanjem ravni posrednega bilirubina v krvnem serumu polnoročnih novorojenčkov nad 342 µmol / L.

Za nedonošenčke se ta raven giblje od 220 do 270 μmol / l, za globoko prezgodnje dojenčke - od 170 do 205 μmol / l. Vendar pa je treba spomniti, da globina poškodbe CNS ni odvisna le od stopnje posrednega bilirubina, temveč tudi od časa njegove izpostavljenosti v možganskih tkivih in sočasne patologije, ki poslabša resno stanje otroka..

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemolitične bolezni novorojenčkov, ki bi jih bilo treba izvesti že v predporodni ambulanti, vključujejo registracijo vseh žensk z Rh-negativno in 0 (I) krvno skupino, pojasnitev podatkov iz anamneze v smislu prisotnosti faktorja preobčutljivosti in določitev stopnje Rh protitelesa in po potrebi zgodnje dostave. Vsem ženskam z Rh negativno krvjo prvi dan po porodu je prikazana uporaba anti-D-globulina.

Z razvojem hemolitične bolezni novorojenček opravi nadomestno transfuzijo krvi, v predoperativnem obdobju se uporablja foto in infuzijsko zdravljenje.

Dedne hemolitične anemije so zelo raznolike. Najpogostejša od teh je Minkowski - Shoffardova mikrosferocitna hemolitična anemija. Okvarjeni gen se nahaja v 8. paru kromosomov. Rezultat mutacije je proizvodnja nenormalnih eritrocitov sferične oblike in manjših (manj kot 7 nm) velikosti, ki v kripti vranice pretirano uničijo. Za anamnezo je značilna prisotnost v družini sorodnikov s podobno boleznijo. Diagnozo potrjujejo odkrivanje mikrosferocitnih eritrocitov, premik krivulje Price-Jones v levo, zmanjšanje osmotske odpornosti eritrocitov, sprememba indeksa sferičnosti in povprečne koncentracije hemoglobina v eritrocitih. Bolezen poteka v valovih, hemolitične krize spremlja povečanje telesne temperature, zmanjšan apetit in bruhanje. Krize praviloma izzovejo akutne virusne bolezni, hipotermija, imenovanje sulfonamidov itd. Glavna metoda zdravljenja je splenektomija.

Med novorojenčkom lahko zaznamo drugo vrsto dedne hemolitične anemije, za katero je značilna sprememba oblike rdečih krvnih celic - tako imenovana infantilna piknocitoza. Prvi znaki bolezni se pojavijo v prvem tednu življenja in pogosteje pri nedonošenčkih. Eritrociti v madežu krvi obarvajo hrbtenice. Poleg anemije odkrijejo tudi edem in trombocitozo. Predpisovanje vitamina E v odmerku 10 mg / kg na dan vodi v večini primerov do klinične in laboratorijske remisije.

Pri pregledu krvnega razmaza pri novorojenčkih lahko zaznamo tudi ciljne eritrocite, kar je značilno za hemoglobinopatije (talasemija, srpastecelična anemija). Srpatocelična anemija se pogosteje pojavlja pri prebivalcih Srednje Azije, Azerbejdžana in Armenije in se v novorojenčnem obdobju manifestira le pri homozigotnih prenašalcih s-hemoglobina.

Diagnoza dednih encimopeničnih anemij (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaze, heksogenaze, 2,3-difosfoglicerometaze, fosfoheksoizomeraze) je pri novorojenčkih izjemno redka, saj zahteva močno diferencirane študije. Na klinični sliki pri novorojenčkih s to patologijo se odkrije hemolitična anemija z retikulocitozo, povečanje jeter in vranice. Družinska zgodovina.

Veliki hematomi v novorojenčku lahko povzročijo tudi hudo indirektno hiperbilirubinemijo in anemijo. Prisotnost velikih cefalohematov, intraventrikularnih krvavitev, subkapsularnih hematomov parenhimskih organov, masivnih krvavitev mehkih tkiv pri otroku spremlja značilna klinična slika.

Za obstruktivno zlatenico je značilno kopičenje neposrednega (vezanega) bilirubina v krvi, ki ga spremlja zlatenica z zelenkastim odtenkom, povečanje velikosti jeter, sprememba barve blata (razbarvanje) in urina (povečanje intenzivnosti barve).

Sindrom zgostitve žolča pri novorojenčkih se razvije kot zaplet hemolitične bolezni pri novorojenčkih z obsežnimi cefaloematemi, pa tudi pri tistih, ki so med porodom trpeli asfiksijo. Hkrati opazimo povečanje intenzitete zlatenice od konca prvega tedna življenja, ki ga spremlja povečanje velikosti jeter, včasih pomembno in delno razbarvanje blata. Zdravljenje je sestavljeno iz uporabe choleretics in cholekinetics.

Poleg tega je sindrom zgoščevanja žolča lahko eden najzgodnejših kliničnih manifestacij cistične fibroze, še posebej, če ga kombiniramo z mekonijevim ileusom ali lezijami bronhopulmonalnega sistema. V tem primeru določitev vsebnosti albumina v mekoniju, ultrazvočni pregled trebušne slinavke in znojni test prispevajo k pravilni diagnozi..

Vzrok obstruktivne zlatenice v neonatalnem obdobju so lahko okvare žolčnih poti: intra- in zunajpetična atrezija žolčnega trakta, policistična, zvijanje in zvijanje žolčnika, arteriohepatična displazija, Alagillov sindrom, sindromno zmanjšanje števila interlobularnih žolčnih poti.

Pri atreziji žolčevodov je prvi znak nepravilnosti zlatenica, ki vztrajno narašča, spremlja pa jo srbenje kože, zaradi česar so otroci zelo nemirni in razdražljivi. Velikost in gostota jeter se postopoma povečujeta, narava blata se spreminja: postane delno ali popolnoma razbarvana. Pojavi holestaze povzročajo malabsorpcijo maščob in vitaminov, topnih v maščobi, povečajo se hipotrofija in hipovitaminoza. V starosti 4-6 mesecev se pojavijo znaki portalne hipertenzije in hemoragičnega sindroma. Brez kirurškega posega takšni bolniki umrejo pred 1. do 2. letom starosti. Biokemijski krvni test razkrije prisotnost hipoproteinemije, hipoalbuminemije, zvišanega direktnega bilirubina, alkalne fosfataze.

Pri sindromu tubularne hipoplazije žolčnih poti (Aladgillov sindrom), podedovanem na avtosomno recesivni način, določimo tudi druge nepravilnosti: hipoplazijo ali stenozo pljučne arterije, anomalije vretenčnih lokov, ledvic. Značilne so stigme dizmbriogeneze: hipertelorizem, štrleče čelo, globoko postavljene oči, mikrognacija.

Poznane so družinske oblike holestaze, ki se manifestirajo v novorojenčnem obdobju. Pri sindromu McElfresh so razbarvani blati prisotni dlje časa, do nekaj mesecev. V prihodnosti ni odstopanja v otrokovem stanju. Pri Belerjevem sindromu pa se po epizodi holestaze v prvih mesecih življenja razvije žolčna ciroza jeter..

Obstruktivno zlatenico lahko povzroči stiskanje žolčnih kanalov od zunaj s tumorjem, infiltrati in drugimi tvorbami trebušne votline. Obroba skupnega žolčnega kanala se pogosto opazi pri prirojeni holelitiazi.

Razlikujemo skupino dednih napak pri izločanju vezanega bilirubina. Sem spadajo Dubin-Johnsonov sindrom, ki ga povzroči "zlom" kanala za kanalski transport. Sindrom se deduje na avtosomno recesivni način, ki ga spremlja zmerno zvišanje ravni neposrednega bilirubina, rahlo povečanje velikosti jeter, množično izločanje koproporfirinov v urinu. V biopsijah jeter se odlaga rjavo-črni pigment, podoben melaninu. Rotorjev sindrom se deduje tudi na avtosomno recesivni način, vendar ta sindrom temelji na okvari zajemanja in kopičenja organskih anionov v jetrnih celicah. Klinična slika je podobna kot pri Dubin-Johnsonovem sindromu. V jetrnih celicah ni odlaganja pigmenta.

Ultrazvok jeter, radioizotopsko skeniranje, perkutana biopsija jeter, holangiografija itd. Pomagajo postaviti pravilno diagnozo za sindrom holestaze v neonatalnem obdobju..

Parenhimsko zlatenico povzroča vnetna lezija jetrnega parenhima. Vzrok lezije so lahko virusi, bakterije in protozoji: virus hepatitisa B in C, citomegalovirus, Coxsackie, rdečkica, Epstein-Barr, herpes simpleks virus, treponema pallidum, toksoplazma itd. Septični proces pri novorojenčku lahko spremlja neposredna bakterijska poškodba jeter.

Klinična slika parenhimske zlatenice vključuje številne splošne in strogo specifične znake: otroci se pogosto rodijo prezgodnji ali nezreli, z intrauterino zaostalostjo rasti, nizko porodno težo, imajo znake poškodbe več organov in sistemov, zaradi česar se njihovo stanje ob rojstvu šteje za izjemno težko. Zlatenica je prisotna že ob rojstvu in ima sivkast, "umazan" odtenek na ozadju močnih motenj mikrocirkulacije, pogosto s manifestacijami kožnega hemoragičnega sindroma. Značilna je hepatosplenomegalija. Pri študiji biokemijske analize krvnega seruma odkrijejo tako neposredne kot posredne frakcije bilirubina, povečano aktivnost (10-100-krat) jetrnih transaminaz, povečanje alkalne fosfataze, glutamat dehidrogenaze. Metoda Eberlein priča o resnih kršitvah mehanizmov konjugacije jetrne celice - prevelika količina direktnega bilirubina je predstavljena z monoglukuronidbilirubin frakcijo. Popolna krvna slika pogosto razkrije anemijo, retikulocitozo, trombocitopenijo, levkocitozo ali levkopenijo. V koagulogramu - pomanjkanje plazemske povezave hemostaze, fibrinogena. Za določitev povzročitelja infekcijskega procesa se njegova identifikacija opravi z verižno reakcijo s polimerazo (PCR), določanje titrov specifičnega imunoglobulina M in imunoglobulina G. Zdravljenje obsega določitev specifične antibakterijske, protivirusne in imunokorektivne terapije..

Če povzamemo zgoraj navedeno, ugotavljamo, da bi morali pri diagnostičnih ukrepih za zlatenico pri novorojenčkih upoštevati številne določbe.

  • Pri zbiranju anamneze je treba biti pozoren na možno družinsko naravo bolezni: primeri dolgotrajne zlatenice, anemije, splenektomije pri starših ali sorodnikih so pomembni.
  • Anamneza matere mora nujno vsebovati podatke o krvni skupini in Rh faktorju v njej in otrokovem očetu, prisotnosti prejšnjih nosečnosti in poroda, operacijah, poškodbah, transfuzijah krvi, ne da bi upoštevali Rh faktor. Pri ženski med nosečnostjo lahko odkrijemo kršitev tolerance glukoze, diabetes mellitus, nalezljiv proces. Ugotoviti je treba tudi, ali je ženska jemala zdravila, ki vplivajo na presnovo bilirubina..
  • Anamneza novorojenčka vključuje določitev gestacijske starosti, kazalnike rasti telesne mase, ocene Apgarja ob rojstvu, ugotovitev narave hranjenja (umetnega ali naravnega), časa pojava ikteričnega obarvanja kože.
  • Fizikalni pregled pomaga določiti odtenek zlatenice, ugotoviti približno raven bilirubina z uporabo icterometra. Ugotovi se prisotnost cefaloematemov ali obsežne ekhimoze, hemoragičnih manifestacij, edema, hepatosplenomegalije. Morate biti pozorni na naravo barve urina in blata. Pomembna diagnostična točka je pravilna razlaga nevrološkega statusa otroka..
  • Laboratorijske metode vključujejo klinični krvni test z določitvijo hematokrita, razmaz periferne krvi (potreben za diagnosticiranje kršitev oblike in velikosti eritrocitov), ​​določitev krvne skupine in Rh faktorja pri materi in otroku (omogoča ugotovitev vzroka hemolitične bolezni novorojenčkov).

Poleg tega bodo neposredni in posredni Coombsovi testi pokazali, ali med materino in otrokovo nezdružljivostjo redki dejavniki..

Biokemični krvni test (določitev celotnega bilirubina in njegovih frakcij, raven jetrnih transaminaz, alkalne fosfataze, koncentracija skupnih beljakovin, albuminov, glukoze, sečnine in kreatinina, holesterola in trigliceridov, C-reaktivni protein, timolov test itd.) Ne omogoča samo diagnosticirati vrsto zlatenice, pa tudi zbrati podatke o stanju drugih organov in sistemov, ki so zelo pomembni pri predpisovanju radikalnih metod zdravljenja (na primer, zelo pomembno je imeti predstavo o začetni funkciji ledvic, preden opravimo nadomestno transfuzijo krvi, saj je eden od zapletov te operacije akutna ledvica neuspeh).

Eberleinova metoda (določanje direktnih frakcij bilirubina - mono- in diglukuronidbilirubin) je pomembna pri diferencialni diagnozi mehanične in parenhimske zlatenice.

Izvesti je treba tudi teste za prepoznavanje povzročitelja okužbe v krvi, stadij bolezni (PCR, encimsko-imunski absorbentni test, določitev količine in vrste imunoglobulinov, določitev avidnosti in pripadnosti protiteles, Wassermanova reakcija itd.).

Določitev profila ščitničnih hormonov se opravi ob sumu na hipotiroidizem.

Za razjasnitev vzroka dednih hemolitičnih anemij se izvedejo osmotska odpornost eritrocitov, elektroforeza hemoglobina, presejalni testi za določitev glukozno-6-fosfat dehidrogenaze.

Test znoja pri sumu na cistično fibrozo se izvaja pri otrocih, starejših od 1 meseca; v zgodnjem neonatalnem obdobju je mogoče prakticirati določanje vsebnosti albumina v mekoniju.

Analize vključujejo tudi določanje vsebnosti a-1-antitripsina v krvnem serumu, ultrazvok možganov, notranjih organov trebušne votline.

Rentgenska metoda, računalniška tomografija se opravijo v primeru suma na črevesno obstrukcijo, intrakranialno krvavitev, fibroezofagogastroduodenoskopijo - če obstaja sum pilorične stenoze. Perkutana biopsija jeter se izvaja v spornih primerih, da se preveri diagnoza.

Pred začetkom zdravljenja je treba določiti način hranjenja novorojenčka: pri hemolitični bolezni novorojenčka dojenje ni dovoljeno, galaktosemija, tirozinemija.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Razmislite o glavnih načinih zdravljenja hiperbilirubinemije.

  • Fototerapija na današnji stopnji je najučinkovitejša metoda zdravljenja posredne hiperbilirubinemije. Bistvo delovanja fototerapije je fotoizomerizacija indirektnega bilirubina, to je njegova preobrazba v vodotopno obliko. Trenutno obstaja več vrst svetilk modre svetlobe z valovno dolžino 410-460 nm, kar vam omogoča izbiro potrebnega režima zdravljenja (neprekinjeno, prekinitveno). Sodobne optične naprave Biliblanket so brez vseh stranskih učinkov, so kompaktne, ne motijo ​​običajne otrokove rutine in njegove komunikacije z materjo. Fototerapija se začne, ko obstaja grožnja rasti bilirubina do strupene ravni. Žarnice so postavljene na razdalji 20-40 cm od nivoja otrokove kože, moč sevanja mora biti vsaj 5-9 nW / cm 2 / nm. Fototerapija se izvaja neprekinjeno in jo lahko prekinemo le med dojenjem in obiski matere. Oči in zunanji spolni organi otroka so zaprti z neprozorno krpo. Če se pri novorojenčku z neposredno hiperbilirubinemijo uporablja fototerapija, lahko opazimo spremembo barve kože - sindrom "bronastega otroka". Zapleti fototerapije vključujejo opekline kože, intoleranco za laktozo, hemolizo, dehidracijo, hipertermijo in sončne opekline. Pri izvajanju fototerapije so potrebni ukrepi za ohranjanje stalnega vodnega ravnovesja pri novorojenčku..
  • Infuzijska terapija se uporablja za preprečevanje neravnovesja vode med fototerapijo z uporabo žarnic z nediferencirano svetlobo; medtem ko se fiziološka potreba po tekočini poveča za 0,5–1,0 ml / kg / h. Osnova infuzijske terapije so raztopine glukoze, katerim se dodajo membranski stabilizatorji (da se zmanjšajo procesi peroksidacije), elektroliti, soda (če je potrebno njihovo korekcija), kardiotrofiki in zdravila, ki izboljšajo mikrocirkulacijo. Za pospešitev izločanja bilirubina iz telesa se včasih uporablja tehnika prisilne diureze. V režim infuzijske terapije je mogoče vnesti raztopine albumina v odmerku 1 g / kg na dan.
  • Izvedljivost uporabe induktorjev mikrosomalnih jetrnih encimov (fenobarbital, zixorin, benzonal) je razložena z zmožnostjo slednjih, da povečajo vsebnost ligandina v jetrnih celicah in aktivnostjo glukuronil-transferaze. Ti induktorji se uporabljajo v nasprotju s postopki konjugacije. Fenobarbital se uporablja v odmerku 5 mg / kg na dan, potek zdravljenja ne sme presegati 4-6 dni. Možna shema uporabe fenobarbitala, pri kateri se uporabljajo visoki obremenitveni odmerki - 20-30 mg / kg prvi dan, nato 5 mg / kg naslednji dan, vendar visoki odmerki fenobarbitala imajo močan pomirjevalen učinek in lahko pri novorojenčku povzročijo stisko dihanja..
  • Enterosorbenti (smekta, polifepan, enterosgel, holestiramin, agar-agar itd.) So vključeni v terapijo, da bi prekinili jetrno-črevesni obtok bilirubina. Vendar pa ne vplivajo bistveno na ravni bilirubina v serumu. Kljub temu pa jih lahko, če ni toksičnega učinka teh zdravil, uporabimo pri zdravljenju hiperbilirubinemije, vendar le kot pomožno metodo..
  • Sintetični metaloporfirini so se že pred časom pogosto uporabljali pri zdravljenju posredne hiperbilirubinemije. Njihov mehanizem delovanja temelji na konkurenčnem zaviranju heme oksigenaze, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje bilirubina. Trenutno se ta zdravila ne uporabljajo pri zdravljenju zlatenice novorojenčkov, saj so opazili fototoksični učinek kositra-protoporfirina IX..
  • Nadomestna transfuzija krvi se izvaja z neučinkovitostjo konzervativnih metod terapije, postopnim zvišanjem ravni bilirubina ob prisotnosti absolutnih indikacij, torej kadar obstaja nevarnost razvoja jedrske zlatenice. Nadomestna transfuzija krvi se izvede v prostornini dveh volumnov cirkulirajoče krvi, kar omogoča nadomeščanje do 85% cirkulirajočih eritrocitov in znižanje ravni bilirubina za 2-krat. Indikacije za ta postopek so trenutno: edematozno-anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov, ko se transfuzija izvaja v prvih dveh urah življenja; raven posrednega bilirubina krvi iz popkovine je višja od 60 µmol / l; nivo hemoglobina v popkovnični krvi je pod 140 g / l; urno povečanje bilirubina nad 6 µmol / l; urno povečanje bilirubina nad 8,5 µmol / l s padcem hemoglobina pod 130 g / l; prisotnost progresivne anemije; presežek bilirubina v naslednjem dnevu nad 340 µmol / l.
  • Od choleretics in cholekinetics - s pojavi holestaze (z izjemo atrezije zunajpetičnih žolčnih kanalov in moteno sintezo žolčnih kislin zaradi fermentopatije) lahko uporabimo magnezijev sulfat, alohol, vendar trenutno daje prednost droge ursodeoxycholic acid - ursofalk, ki ga tvorimo v obliki suspenzije, ki nastane po obliki odmerjanje za novorojenčke, je značilen hiter in izrazit terapevtski učinek. Začetni terapevtski odmerek je 15–20 mg / kg na dan. V primeru nezadostne učinkovitosti se lahko odmerek poveča na 30-40 mg / kg na dan. Pri dolgotrajnem zdravljenju se uporablja vzdrževalni odmerek 10 mg / kg na dan.
  • Popravek maščob, topnih v maščobi, se izvaja s hipoplazijo in atrezijo žolčevodov in dolgotrajnimi pojavi holestaze v predoperativnem obdobju. Vitamin D3 - 30.000 ie intramuskularno enkrat na mesec ali 5.000-8.000 ie dnevno. Vitamin A - 25.000–50.000 ie intramuskularno 1-krat na mesec ali 5.000–20.000 ie 1-krat na dan. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskularno; 25 ie / kg na dan, ustno, 1-krat v 2 tednih. Vitamin K - 1 mg / kg enkrat na 1-2 tedna.
  • Popravek elementov v sledeh: kalcij - 50 mg / kg na dan peroralno, fosfor - 25 mg / kg na dan peroralno, cinkov sulfat - 1 mg / kg peroralno na dan.
  • Povečanje beljakovinske in kalorične obremenitve pri takih otrocih je potrebno za zagotovitev normalne rasti in razvoja, poleg tega naj bi bili v prehrani prisotni srednjeverižni trigliceridi. Potrebe po takšnih novorojenčkih po beljakovinah - 2,5-3 g / kg, maščobah - 8 g / kg, ogljikovih hidratih - 15-20 g / kg, kalorijah - 150 kcal / kg (60% - ogljikovi hidrati, 40% - maščobe).
  • Pri Alagillovem sindromu, nesindromni obliki intrahepatične hipoplazije žolčnih vodov, perinatalnega sklerozirajočega holangitisa ne obstajajo metode etiopatogenetskega zdravljenja. Nastanek ciroze jeter med temi procesi je pokazatelj za presaditev jeter.
  • Ekstrahepatični vzroki za razvoj sindroma holestaze so indikacija za odstranitev vzroka holestaze ali izvajanje operacije po Kasaiju, čemur sledi preprečevanje razvoja nalezljivih procesov in sklerotičnih sprememb v žolčnih kanalih. Protivnetna terapija vključuje dajanje velikih odmerkov intravenskega prednizolona prvi teden po operaciji (10> 2 mg / kg na dan), nato 2 mg / kg na dan 1-3 mesece skozi usta.
  • S hiperbilirubinemijo, ki jo povzročajo presnovne motnje, se najpogosteje zatečejo konzervativne metode zdravljenja. Pri galaktozemiji se uporablja dieta brez galaktoze in laktoze. V prvem letu življenja uporabimo zdravilne mešanice: NAN brez laktoze, Nutramigen, Preregimil in druge zmesi brez laktoze. Pri tirozinemiji je predpisana prehrana, ki ne vsebuje tirozina, metionina in fenilalanila (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Fenil-free, Tetrafen 40 itd.). V zadnjih letih se uporablja tudi zaviralec encima 4-hidroksifenilpiruvat dioksigenaza nitisinon, ki ga predpišemo s hitrostjo 1 mg / kg na dan. S fruktozemijo je treba iz prehrane izključiti živila, ki vsebujejo fruktozo, saharozo in maltozo. Predpisana zdravila, ki kompenzirajo pomanjkanje žolčnih kislin - holik in deoksiholik s hitrostjo 10 mg / kg / dan.
  • Za encimsko nadomestno zdravljenje se najpogosteje uporablja Creon 10.000, odmerek zdravila izberemo glede na insuficienco funkcije trebušne slinavke, pankreatin - 1000 U lipaze / kg / dan.
Literatura
  1. Abramčenko V.V., Šabalov N. P. Klinična perinatologija. Petrozavodsk: Založba Intel Tech, 2004.424 str..
  2. Bolezni ploda in novorojenčka, prirojene presnovne motnje / ed. R.E.Berman, V.K.Vogan. M.: Medicina, 1991.527 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Crigler-Nayyar sindrom // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. št. 4. P. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V. V. Biokemijske študije na kliniki. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologija / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigum. M.: Medicina, 1998.640 s.
  6. Papayan A.V., Žukova L. Yu Anemija pri otrocih. SPb.: Peter, 2001.
  7. Priročnik o farmakoterapiji v pediatriji in otroški kirurgiji. Neonatologija / ed. A. D. Tsaregorodceva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Tabolin V. A. Presnova bilirubina pri novorojenčkih. Moskva: Medicina, 1967.
  9. Šabalov N. P. Neonatologija: vodnik za zdravnike. SPb., 1996. Vol. 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Bolezni jeter in žolčnih poti: praktični vodnik / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. iz angleščine. M.: GEOTAR Medicine, 1999.864 s.
  11. Podymova S. D. Bolezni jeter. M., Medicina. 1993.
  12. Balistreri W. F. Notransplantacijske možnosti za zdravljenje presnovne jetrne bolezni: reševanje jeter pri reševanju življenj // Hepatologija. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Zgodnja diagnoza novoletenčne holestatske zlatenice // Arch. Pediater. 1998; 5: 1031-1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronična bolezen jeter v otroštvu. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevič, kandidat medicinskih znanosti
L. V. Simonova, kandidatka medicinskih znanosti
Ruska državna medicinska univerza, Moskva