Monosaharidi: riboza, deoksiriboza, glukoza, fruktoza. Koncept prostornih izomerov ogljikovih hidratov. Ciklične oblike monosaharidov

Predavanje Ogljikovi hidrati

To ime označuje snovi, ki so v naravi zelo razširjene. V rastlinskih organizmih nastanejo kot posledica zapletene kemične reakcije, v kateri sodelujejo voda, ogljikov dioksid iz zraka in sončna energija, reakcija pa poteka s sodelovanjem zrn klorofila, ki se nahaja v zelenem delu rastlin..

Torej so ogljikovi hidrati (sladkorji) ena najpomembnejših in najbolj razširjenih skupin naravnih organskih spojin. Splošna formula CmH2nOn (m in n³3).

V rastlinah do 80% (suha teža), pri živalih pa do 2% (suha teža) predstavljajo ogljikovi hidrati.

V telesu živali in ljudi prihajajo ogljikovi hidrati (sladkorji) z različnimi živilskimi proizvodi rastlinskega izvora, ker sladkorjev ni mogoče sintetizirati v organizmih živalskega izvora.

V rastlinah nastajajo ogljikovi hidrati med fotosintezo iz vode in ogljikovega dioksida (glej zgoraj):

Ogljikovi hidrati imajo različne strukture, lahko jih razdelimo v dve skupini: preprosti in zapleteni ogljikovi hidrati.

Enostavni ogljikovi hidrati (monosaharidi) so tiste spojine, ki jih ni mogoče hidrolizirati, da bi tvorili enostavnejše ogljikove hidrate.

Kompleksni ogljikovi hidrati (polisaharidi) so spojine, ki jih je mogoče hidrolizirati, da nastanejo preprosti ogljikovi hidrati.

Monosaharidi: riboza, deoksiriboza, glukoza, fruktoza. Koncept prostornih izomerov ogljikovih hidratov. Ciklične oblike monosaharidov

Monosaharidne molekule lahko vsebujejo od tri do devet atomov ogljika. Imena vseh skupin monosaharidov, pa tudi imena posameznih predstavnikov, se končajo v -ose. Monosaharidi so glede na število ogljikovih atomov v molekuli razdeljeni na tetroze, pentoze, heksoze itd. Najpomembnejše so heksoze in pentoze..

Riboza in deoksiriboza

Pentoze pogosto najdemo v naravi. Od tega sta velika zanimanja riboza in deoksiriboza. so del nukleinskih kislin.

Ime "deoksiriboza" kaže, da njegova molekula v primerjavi z ribozo vsebuje eno - OH skupino manj.

Molekule riboze in deoksiriboze imajo lahko linearne in ciklične strukture:

Najpomembnejši predstavniki heksoz so glukoza in fruktoza, na primeru katerih bomo obravnavali strukturo, nomenklaturo, izomerijo in lastnosti monosaharidov.

Glukoza in fruktoza sta izomera in imata molekularno formulo C6H12O NJ6.

Z uporabo reakcij smo ugotovili strukturo monosaharidov:

1) Zmanjšanje glukoze z vodikovim jodidom zaradi te reakcije nastane 2-jodoheksan.

2) Glukoza reagira z amoniačno raztopino srebrovega oksida, kar kaže na prisotnost aldehidne skupine v molekuli glukoze:

3) Glukoza oksidira z bromovo vodo do glukonske kisline:

4) Ko glukoza deluje z bakrovim hidroksidom, raztopina postane modra - to je kvalitativna reakcija za večvodne alkohole. Kvantitativni poskusi so pokazali, da je v molekuli glukoze 5 hidroksilnih skupin. Tako je glukoza pentahidrični aldehidni alkohol.

5) V molekuli fruktoze je bila ugotovljena tudi prisotnost 5 alkoholnih skupin, vendar z močno oksidacijo fruktoza tvori dve hidroksi kislini z dvema in štirimi ogljikovimi atomi. To vedenje je značilno za ketone. Tako je fruktoza poliatomski ketonski alkohol:

Zato so monosaharidi polhidrični aldehidi ali ketonski alkoholi.

Vendar pa v okviru takšne strukture monosaharidov ni mogoče razložiti številnih eksperimentalnih dejstev: 1) monosaharidi ne povzročajo nekaterih reakcij, značilnih za aldehide; zlasti med interakcijo z NaHSO ne tvorijo bisulfitnih spojin3;

2) pri merjenju optične aktivnosti sveže pripravljenih raztopin glukoze se je izkazalo, da se sčasoma zmanjšuje;

3) pri segrevanju monosaharidov z metilnim alkoholom v prisotnosti HCl nastane oborina kristalnega glikozida, ki se zlahka hidrolizira in tvori eno alkoholno molekulo.

Vsa ta dejstva so bila pojasnjena, ko se je domnevalo, da lahko vsak monosaharid obstaja v obliki več tavtomernih oblik. Poleg razvitih verig so v raztopini tudi ciklične oblike, ki nastanejo med intramolekularno interakcijo aldehidne skupine in hidroksilne skupine na petem ogljikovem atomu:

Prisotnost ciklične oblike pojasnjuje vse zgoraj navedene nepravilnosti:

1) ciklične oblike monosaharidov prevladujejo v raztopinah, odprte oblike so v majhnih količinah;

2) sprememba optične aktivnosti je povezana z vzpostavljanjem ravnovesja med odprtimi in cikličnimi oblikami.

Nastajanje glikozidov je razloženo s prisotnostjo glikozidnega ali hemiacetalnega hidroksila, ki je bolj reaktiven od drugih hidroksidov. Zato z interakcijo z alkoholi hitro tvori glikozide. Howorth je predlagal upodobiti ciklične oblike sladkorjev, tako da so bili obroč in substituenti jasno vidni:

Ciklične oblike monosaharidov lahko vsebujejo pet ali šest obročnih atomov. Sladkorji s šestčlanskim obročem se imenujejo piranoze, na primer glukoza - glukopiranoza; Ciklične oblike sladkorjev s petčlanskim ciklom se imenujejo furanoze. Glukoza s petčlanskim ciklom je glukofuranoza, fruktoza s petčlanskim ciklom pa fruktofuranoza.

Nomenklatura in izomerija monosaharidov Imena monosaharidov vsebujejo grška imena za številko

atomi in končni -ose (glej zgoraj).

Prisotnost aldehidne in ketonske skupine se kaže z dodajanjem besed aldoza, ketoza. Glukoza - aldoheksoza, fruktoza - ketoheksoza.

Izomerizem je posledica:

1) aldehidna ali ketonska skupina;

2) asimetrični atom ogljika;

3) tavtomerizem (tj. Ravnotežje med različnimi oblikami molekule).

1) V naravi se zaradi reakcije fotosinteze tvorita glukoza in fruktoza (skupaj z drugimi monosaharidi):

Na podlagi tega lahko sklepamo, da v naravi najdemo številne monosaharide v prosti obliki, na primer fruktozo in glukozo najdemo v sadju, fruktozo v medu itd..

2) Hidroliza polisaharidov. Na primer, pri proizvodnji se glukoza najpogosteje pridobiva s hidrolizo škroba v prisotnosti žveplove kisline:

3) Nepopolna oksidacija večvodnih alkoholov.

4) Sinteza iz formaldehida v prisotnosti kalcijevega hidroksida (predlagal A. M. Butlerov leta 1861):

Monosaharidi so trdne snovi, ki lahko kristalizirajo, so higroskopične in v vodi dobro topne. Njihove vodne raztopine imajo nevtralno reakcijo na lakmus, večina je sladkega okusa. Slabo se raztopijo v alkoholu, v etru netopne.

Glukoza je brezbarvna kristalna snov, sladkega okusa, dobro topna v vodi. Izoliramo ga iz vodne raztopine v obliki kristalnega hidrata C6H12O NJ6• N2O NJ.

Kemične lastnosti monosaharidov so posledica prisotnosti različnih funkcionalnih skupin v njihovih molekulah.

1. Oksidacija monosaharidov:

2. Reakcija alkoholnih hidroksidov:

a) interakcija z bakrovim (II) hidroksidom s tvorbo bakrovega (II) alkohola;

b) tvorba etrov;

c) tvorba estrov pri interakciji s karboksilnimi kislinami - reakcija esterifikacije. Na primer, interakcija glukoze z ocetno kislino ali njenim kislim kloridom:

3. Nastajanje glikozidov (glej zgoraj).

4. Fermentacija. Fermentacija je zapleten postopek, pri katerem se monosaharidi razgradijo pod vplivom različnih mikroorganizmov. Razlikovati fermentacijo:

Kemijske lastnosti glukoze so prav tako prikazane v tabeli. 41.

Glukoza je dragoceno hranilo. V telesu se podvrže kompleksni biokemični transformaciji, medtem ko se sprošča energija, ki se nabira v procesu fotosinteze, ki poteka v stopnjah, zato se energija sprošča počasi (glej sliko 51).

Procesi fermentacije glukoze so zelo pomembni. Na primer pri kislem zelju, kumarah, kislem mleku pride do mlečnokislinske fermentacije glukoze, pa tudi pri oskrbi s krmo. Alkoholno vrenje glukoze se v praksi pogosto uporablja, na primer pri proizvodnji piva.

Fruktoza ima enako molekularno formulo kot glukoza (C6H12O NJ6), vendar ne gre za polioksialdehid, ampak za polioksiketon. Molekul fruktoze vsebuje tri asimetrične atome ogljika in njihova konfiguracija je enaka konfiguraciji ustreznih atomov v molekuli glukoze. Torej je fruktoza izomer in "bližnji sorodnik" glukoze. Je zelo topen v vodi, ima sladek okus (približno 3-krat slajši od glukoze).

Fruktozo najpogosteje najdemo v cikličnih oblikah (a- ali b-), vendar za razliko od glukoze v petčlanskih oblikah. V vodnih raztopinah fruktoze je ravnovesje:

Fruktoza in glukoza najdemo v velikih količinah v sladkem sadju, čebeljem medu.

Monosaharidi

Monosaharidi so najpreprostejši ogljikovi hidrati z eno vezjo. Običajno so to trdne sladke snovi, ki so v vodi dobro topne, še huje - v alkoholih in praktično ne reagirajo z etrom.

splošne značilnosti

Ime "monosaharidi" je iz grščine prevedeno kot "enojni sladkor". Ti preprosti ogljikovi hidrati so sestavljeni iz enega elementa in jih ni mogoče razgraditi na manjše bloke. Monosaharidi so najpreprostejša oblika ogljikovih hidratov, vendar se lahko kombinirajo in tvorijo bolj zapletene spojine. Na primer, 2 monosaharidi ustvarjajo disaharide, spojina od 3 do 10 elementov je že oligosaharidi, 11 dodatnih monosaharidov, povezanih skupaj, tvorijo polisaharide.

Raziskovalcem je prvič uspelo pridobiti glukozo leta 1811: ruski znanstvenik Konstantin Sigismund je to snov hidroliziral iz škroba, 33 let pozneje pa je drugi ruski znanstvenik K. Schmidt izumil njihovo ime za ogljikove hidrate.

V hrani so monosaharidi predstavljeni s tremi snovmi: glukozo, fruktozo, galaktozo.

V naravi so najpreprostejši ogljikovi hidrati ponavadi v obliki glukoze..

Vsi imajo skupno formulo - C6H12O NJ6. In ker ima vsak od njih 6 atomov ogljika, spadajo v skupino heksoze. Medtem je kljub splošni molekularni formuli razporeditev atomov v vsaki od teh snovi drugačna. To jim omogoča, da jih imenujemo strukturni izomeri..

Razvrstitev preprostih ogljikovih hidratov

V sodobni znanosti se za določanje vrst monosaharidov uporabljajo različne klasifikacije..

Najprej je treba reči, da obstajata dve obliki teh snovi:

Monosaharidi v odprti obliki so snovi, katerih molekula je sestavljena iz karbonilnih in več hidroksilnih skupin. To pomeni, da so lahko aldehidni alkoholi in ketonski alkoholi. Od tod tudi imena skupin - aldoze in ketoza.

Ciklični monosaharidi lahko ustvarijo tako imenovane cikle, zapiranje v obroče. Ta vrsta snovi je bolj stabilna, zato jih v naravi predstavljamo v večjih količinah..

Poleg tega se monosaharidi razlikujejo po dolžini ogljikove verige (število ogljikovih atomov). Od tod sistematizacija snovi v trioze, tetroze, pentoze, heksoze ipd..

Izomeri monosaharidov

Skoraj vsi monosaharidi vsebujejo asimetrične atome ogljika. Zaradi tega obstajata dva optična stereoizomera - D in L. V tem primeru se gliceraldehid šteje za izhodni material za vse monosaharide. Vse nadaljnje transformacije nastanejo kot posledica podaljševanja verig. Oblike D in L monosaharidov so zrcalne slike drug drugega. V naravi so "predstavniki" oblike D pogostejši, sintetične snovi pa so večinoma predstavljene v obliki L-variante. Pomembno je reči, da imata obe obliki različne lastnosti..

Biokemijske lastnosti

Njihove lastnosti so odvisne tudi od funkcionalnih skupin monosaharidov. V skladu s tem lahko začnejo oksidacijsko in redukcijsko reakcijo.

Kot posledica oksidacije monosaharidov nastajajo različni razredi kislin. Aldonske kisline - posledica oksidacije aldehidne skupine C1 –Atom do karboksilne skupine. Aldarinske kisline nastanejo po oksidaciji aldehidne skupine ali primarnega alkohola C6- ogljikov atom. Alduronska kislina nastane z oksidacijo primarne alkoholne skupine C6-ogljik.

Zmanjšanje monosaharidov pod vplivom encimov ali drugih snovi spremlja tvorba polialkoholov, na primer sorbitola ali ribitola. Slednji je, mimogrede, sestavina vitamina B2.

Funkcije preprostih sladkorjev

Monosaharidi so primarni viri energije. Večina jih, tako kot drugi ogljikovi hidrati, vsebujejo približno 4 kilokalorije v 1 gramu snovi..

Možgani za ustrezno delovanje potrebujejo vsaj 160 g te sladke snovi..

Monosaharidi niso med bistvenimi hranilnimi snovmi za telo, vendar je vsak izmed predstavnikov "vrste" pomemben za človeka s svojimi edinstvenimi funkcijami. Glukoza je na primer glavno gorivo za celice v telesu. Fruktoza je vključena v presnovne procese. Galaktozo so našli v eritrocitih oseb s tretjo krvno skupino. Monosaharidna riboza je del deoksiribonukleinske kisline v kromosomih.

Monosaharidi in krvni sladkor

Monosaharidi, tako kot večino drugih hranil, telo absorbira na ravni tankega črevesa. Lahko se absorbirajo brez predhodne fermentacije ali razpada. Poleg tega telo "pogoltne" vse druge, bolj zapletene ogljikove hidrate v obliki mono snovi. Človek absorbira glukozo in galaktozo lažje in hitreje kot druge ogljikove hidrate, telo pa potrebuje več časa in truda, da lahko absorbira fruktozo, medtem ko je ne absorbira v celoti. Po uživanju glukoza in galaktoza hitro vstopijo v krvni obtok in močno povišajo raven sladkorja, saj imajo visok glikemični indeks. Hkrati fruktoza zaradi svojega nizkega glikemičnega indeksa poviša krvni sladkor počasneje in mehkeje.

Kot hranila

Monosaharidi se uporabljajo kot hranila v naravnih in pol-umetnih oblikah.

Vsi pa igrajo vlogo glavnega "hranjenja" možganov, katerih celice ne bi mogle pravilno delovati brez zadostne količine sladkorja.

Naravni monosaharidi so v naravi:

  • glukoza (dekstroza);
  • fruktoza;
  • galaktoza;
  • manoza;
  • riboza;
  • deoksiriboza.

Vse so heksoze, torej so sestavljene iz 6 ogljikovih atomov..

Pol-umetni monosugar

Heksoze (vsebujejo 6 atomov ogljika):

  • D in L-aloza;
  • D in L-altroza;
  • D in L-fukoza;
  • D in L-hudoza;
  • D-sorboza;
  • D-tagatoza.

Pentoze (vsebujejo 5 atomov ogljika):

  • D in L-arabinoza;
  • D in L-likoza;
  • ramnoza;
  • D-riboza;
  • ribuloza in njena sintetična oblika;
  • D-ksiloza (lesni sladkor).

Tetroze (vsebujejo 4 ogljikove atome):

Primeri izdelkov, ki vsebujejo monosaharide:

  • sadje in sadni sokovi (glukoza, fruktoza);
  • med (glukoza, fruktoza);
  • sirupi (glukoza, fruktoza);
  • desertna vina (glukoza, fruktoza);
  • pijače (brezalkoholne, energetske pijače, likerji), čokolada, mlečne sladice (večinoma glukoza).

Značilnosti monosaharidov hrane

Glukoza

Ime tega monosaharida iz starogrške pomeni "sladko", v kemiji pa je glukoza znana tudi kot "grozdni sladkor". Najdemo ga v grozdnem soku, sadju in tudi v krvi. Ta snov s formulo C6H12O NJ6 so sladki beli kristali, ki se v vodi precej enostavno raztopijo.

Ta vrsta monosugarja velja za najpomembnejšo naravo. Glukoza je sestavni del disaharidov in polisaharidov. V naravnih pogojih nastane kot posledica fotosinteze. Tudi iz polisaharidov, kot sta celuloza in škrob, s hidrolizo in fermentacijo. Med fermentacijo glukoze nastane ogljikov dioksid in etilni alkohol. In ta sposobnost je značilna za vse ogljikove hidrate, saj posledično omogoča, da kri prenaša sladkorje do vseh celic v telesu. Ima vlogo dobavitelja energije v človeškem telesu. Bistvenega pomena za delovanje mišic.

Fruktoza

Drugo ime - "sadje ali sadni sladkor" - fruktoza je dobila zaradi dejstva, da ga najdemo predvsem v jagodičevju in sadju. Kemiki pa to snov imenujejo levuloza. Je sestavina saharoze in laktuloze. In čeprav je v mnogih plodovih fruktoza seznanjena z glukozo, je sadni sladkor slajša snov. Je tudi del medu. In zanimivo, da je to edina vrsta sladkorja, ki jo najdemo v semenu človeka in bika..

Glavna razlika med fruktozo in glukozo je njegova nestabilnost za alkalne in kisle raztopine. Aktivno se uporablja za proizvodnjo sladoleda, kot snov, ki preprečuje peščenost. Če ga zaužijemo v večjih količinah, povzroča prebavne motnje. In tudi poveča koncentracijo lipidov v krvi, kar naj bi predstavljalo dejavnik tveganja za razvoj srčnih bolezni.

Galaktoza

Praviloma ga v naravi ne najdemo, ampak ga hidroliziramo iz laktoze, ki jo vsebuje mleko. Čeprav je galaktoza v vodi manj topna in je manj sladka kot glukoza, ima več drugih prednosti. Zlasti tvori glikolipide in glikoproteine, ki jih najdemo v številnih tkivih.

Monozaharidna galaktoza je predstavljena v dveh oblikah hkrati: ciklična in aciklična. Vsebuje ga v rastlinskih tkivih in je tudi element nekaterih polisaharidov, vključno z bakterijskimi. Zato pogosto postane udeleženec v procesih fermentacije in pretvorbe v tako imenovani laktozni kvas. V človeškem telesu je prisoten v sestavi laktoze (mlečnega sladkorja) in nekaterih drugih snovi. Zaradi kemičnih reakcij se zlahka pretvori v glukozo, kar pomaga lažji absorpciji ogljika. Tudi pod določenimi pogoji se lahko pretvori v galaktoronsko ali askorbinsko kislino. V ženskem telesu se lahko galaktoza razmnožuje iz glukoze, da se ta še naprej pretvori v laktozo, ki je v mlečnih žlezah..

Prisotnost galaktoze najdemo v mleku, paradižniku in številnih drugih zelenjavah in sadju. V prehrambeni industriji se galaktoza aktivno uporablja kot učinkovina v energijskih pijačah..

Galaktoza ima različne edinstvene lastnosti. Zlasti spodbuja hitrejše hujšanje in nato zadrževanje ter služi kot profilaktično sredstvo proti diabetesu pri odraslih. Prav tako nudi stabilen vir energije za športnike in fizično delujoče.

Glede na edinstvene zmožnosti galaktoze ga raziskovalci vse pogosteje imenujejo "sladkor nove dobe", čeprav priznavajo, da še ne vedo veliko o lastnostih te snovi.

Potreba po monosaharidih

Običajno ljudje, ki trdo ali fizično delajo, kot tudi športniki, potrebujejo ustrezen vnos monosaharidov. Otroci v obdobju intenzivne rasti ljudje z motnjami v duševnem razvoju, depresijo, boleznimi prebavnega trakta, prenizke teže in med opijenjem potrebujejo tudi "sladko".

Kdo pa bi moral bolj natančno šteti kalorije in porabo ogljikovih hidratov na dan, zato so to ljudje z debelostjo različnih stopenj, hipertenzivni bolniki, starejši, ki vodijo tudi sedeče življenje.

Poleg tega so monosaharidi potrebni za ljudi s pomanjkanjem kalcija in vitamina C, saj ti ogljikovi hidrati pomagajo pri absorpciji teh hranil.

Razumeti je mogoče, da telo doživlja pomanjkanje monosaharidov zaradi nizkega krvnega sladkorja, dramatičnega hujšanja, depresivnih stanj in tudi občutka lakote, ki nikoli ne zapusti. Nasprotno, distrofija jeter, znaki hipertenzije in neravnovesje kisle baze služijo kot signal za zmanjšanje sladkih porcij. Prav tako ne zlorabljajte sladkorjev za ljudi z mlečno intoleranco.

Monosaharidi so pomemben del naše vsakodnevne prehrane. Potrebne so, da človek napolni vitalnost, dobro razpoloženje in pravilno delovanje možganov. Zato poskrbite, da bodo te snovi prisotne v vaši prehrani..

  1. Yu.S. Shabarov, T.S.Oretskaya, P.V. Sergiev. - Mono- in disaharidi (učbenik za študente tretjih letnikov), I. del, 5. izdaja, Moskva, Moskovska državna univerza. M. V. Lomonosov, 2010. - 82 s.
  2. Yu.S. Shabarov, T. S. Oretskaya. - Mono- in disaharidi (učbenik za študente tretjih letnikov), II. Del, 5. izdaja, Moskva, Moskovska državna univerza. M. V. Lomonosov, 2010. - 86 str..

Več svežih in ustreznih zdravstvenih informacij na našem kanalu Telegram. Naročite se: https://t.me/foodandhealthru

Posebnost: infektolog, gastroenterolog, pulmolog.

Skupne izkušnje: 35 let.

Izobrazba: 1975-1982, 1MMI, san-gig, višja kvalifikacija, zdravnik nalezljive bolezni.

Znanstvena diploma: doktor najvišje kategorije, kandidat medicinskih znanosti.

Usposabljanje:

  1. Nalezljive bolezni.
  2. Parazitske bolezni.
  3. Nujne primere.
  4. HIV.

Odstavek 30. Prebava ogljikovih hidratov

Avtorica besedila - Anisimova Elena Sergeevna.
Vse pravice pridržane. Ne morete prodati besedila.
Prsni listi se ne utesnjujejo.

Pripombe lahko pošljete po pošti: [email protected]
https://vk.com/bch_5

PARAGRAF št. 30. Glej tudi str. 28, 29, 31, 8.
"Funkcije ogljikovih hidratov.
Ogljikovi hidrati v prehrani.
Prebava ogljikovih hidratov.
Poenotenje monosaharidov. "

Vedeti morate formule glukoze, fruktoze, galaktoze, saharoze, laktoze, maltoze, DOAP, GA in njihovih fosfatov (1-, itd.).

30. 1. FUNKCIJE Glej točke 32, 38 in 39.
1. ENERGETSKA funkcija - GLUKOZA je potrebna za proizvodnjo ATP v eritrocitih in možganih, zato mora biti njegova koncentracija v krvi vzdrževana na ravni vsaj 3 mmol / l, zmanjšanje koncentracije glukoze pa vodi v šibkost, zamegljeno zavest, ustvarja nevarnost omedlevice in smrti. Glukoza v krvni obtok vstopi iz jeter, v katero vstopi med prebavo ogljikovih hidratov v hrani, nastane med razpadom glikogena ali med sintezo iz aminokislin (glejte GNG).

2. PENTOZE (riboza in deoksiriboza) so del RNK in DNK. Pentoze nastajajo iz glukoze na poti pentoznega fosfata. str. 35 in 72.

3. Različni monosaharidi so del oligosaharidov in polisaharidov. Oligosaharidi se kombinirajo z lipidi, da tvorijo glikolipide, ali z beljakovinami, da tvorijo glikoproteine; glikoproteini in glikoproteini so del membran, komponenta ogljikovih hidratov se nahaja na zunanji površini membrane, sodeluje pri prepoznavanju (to pomeni, da izvaja RECEPCIJSKO FUNKCIJO). V krvi so glikoproteini. Polisaharidi so del vezivnega tkiva (hrustanec itd.), Ki opravljajo podporno zaščitno funkcijo. Oligo- in polisaharidni monomeri so tvorjeni iz glukoze.

4. Iz glukoze nastajajo presnovki TCA, iz katerih se sintetizirajo nebistvene aminokisline za beljakovine in lipidi (maščobne kisline, holesterol, ketonska telesa).

30. 2. Ogljikovi hidrati v prehrani:
potrebe, ocena vrednosti škroba, saharoze, prehranskih vlaknin. Glej 28.

Med in sadje vsebujejo monosaharide GLUKOZA IN FRUITOZE, ki jih je mogoče takoj absorbirati.

Navadni bonboni vsebujejo SUGAROZO - disaharid, sestavljen iz ostankov glukoze in fruktoze, povezanih z 1,2-glikozidno vezjo, ki se v tankem črevesju cepi z encimsko suharozo, kar vodi v tvorbo monosaharidov glukoze in fruktoze.

Mleko (vendar ne kisli mlečni izdelki) vsebuje "mlečni sladkor" - disaharid LAKTOS, sestavljen iz ostankov galaktoze in glukoze, skupaj; -1,4-glikozidna vez, ki se cepi z encimom laktazo, kar vodi do tvorbe monosaharidov galaktoze in glukoze. Laktoza je edini ogljikov hidrat v prehrani dojenčkov.
Monosaharidi in disaharidi imajo sladek okus in jih imenujemo "preprosti" ogljikovi hidrati. Zaradi njihove hitre prebave njihova uporaba vodi do hitrega povečanja koncentracije glukoze v krvi, zato hitro normalizirajo zdravstveno stanje, če ga moti nizka koncentracija glukoze v krvi, zato je nezaželeno uživanje preprostih ogljikovih hidratov v velikih količinah (to bi vodilo do močnega povečanja koncentracije glukoza v krvi, pomagala bi pretvoriti glukozo v maščobo). Priporočljivo je zaužiti največ 30 g preprostih ogljikovih hidratov na dan, to količino porazdelite v več odmerkov.

STARCH je glavni ogljikov hidrat krompirja, žit in izdelkov iz njih (žitarice, testenine, kruh, zvitki, pecivo itd.). Priporočljivo je zaužiti 300 g škroba na dan (seveda ne v čisti obliki, ampak v sestavi imenovanih izdelkov). Škrob se prebavi počasneje kot enostavni (sladki) ogljikovi hidrati, zato uživanje hrane s škrobom povzroči počasnejši in bolj tekoč dvig glukoze v krvi.

Pomen FIBER. (Vlakno).
To so polisaharidi celičnih sten rastlin in gliv, ki jih človeški encimi ne cepijo (od tod tudi drugo ime vlaken - vlakna). Primeri vlaken so celuloza, pektin. Viri prehranskih vlaken - lupine žit (otrobi), müsli, polnozrnat kruh, kaša, morske alge, zelenjava, sadje in jagode, sokovi s kašo itd. Ker se prehranske vlaknine ne razgradijo, niso vir kalorij, vendar je prisotnost vlaknin v hrani nujna za preprečevanje številnih bolezni - ateroskleroze in koronarne bolezni srca, debelosti, hemoroidov, disbioze - glej tabelo.

(Tabela lastnosti vlaken)

30.3. Prebava in absorpcija ogljikovih hidratov. Disaharidoze.

30.3.1 Sesanje.
Monosaharidi se lahko absorbirajo. Dizaharide in polisaharide je treba najprej razgraditi na monosaharide.
Monosaharidi (glukoza in fruktoza medu in sadja) se v tankem črevesju absorbirajo v ENTEROKITE, ki se preko enterocitnih membran transportirajo navznoter s pomočjo prenašanja beljakovin..
Pri črevesni patologiji (enteritis itd. - glejte SNPV v točki 62) se absorpcija monosaharidov upočasni (zmanjšanje absorpcije imenujemo malabsorpcija), kar vodi v
1 - do zmanjšanja vnosa monosaharidov v telo (kar zmanjšuje glikemijo) in
2 - do vstopa monosaharidov v debelo črevo, kjer so monosaharidi izpostavljeni delovanju mikroflore, kar vodi
1 - za razmnoževanje patogenih mikroorganizmov (dysbiosis),
2 - do driske (monosaharidi se z mikrofloro pretvarjajo v osmotsko aktivne snovi, torej v snovi, ki povzročajo priliv vode v črevesno votlino).

Sprva je koncentracija glukoze v črevesni votlini višja kot v enterocitih, nato pa je manjša, zato pride do prenosa glukoze v enterocite (absorpcija) najprej vzdolž gradienta koncentracije glukoze, nato pa - PROTI GRADIJENTU.
Energija je potrebna za prevoz proti naklonu;
vir energije za transport glukoze proti njenemu gradientu je transport natrijevih ionov vzdolž gradienta natrijevih ionov tudi znotraj enterocitov - točka 25.
Prevoz glukoze in natrijevih ionov izvaja isti transporterski protein. Način, kako glukozo absorbira isti protein kot natrij, se v isti smeri imenuje SIMPORT glukoze in natrija.
Oblika energije, ki se uporablja za transport glukoze v enterocite proti gradientu, se imenuje elektrokemični potencial natrijevih ionov. Vir natrijevih ionov v črevesni votlini je namizna sol hrane in transport natrijevih ionov z natrijevo-kalijevim ATP-ase (zato absorbcija glukoze, prebava ogljikovih hidratov zahtevajo porabo energije in zato težko jemo neslano hrano).
Iz enterocitov glukoza vstopi v KRVENE kapilare, s krvnim tokom pa preide v ŽIVLJENJE. Če je hkrati glikemija nizka, potem glukoza vstopi v krvni obtok, kar vodi k normalizaciji in povečanju glikemije. Če je glikemija normalna, se glukoza iz črevesja uporablja za sintezo glikogena (približno 150 g v jetrih). Če je v jetrih dovolj glikogena, se glukoza pretvori v maščobo (zato presežni ogljikovi hidrati v hrani prispevajo k debelosti). Prav tako glukozo jetra uporabljajo za sintezo pentoz, glukuronata in glikoproteinov.

30. 3. 2. RAZPOLJŠANJE DISACHARIDOV
laktoza, saharoza in maltoza do monosaharidov se v tankem črevesju izvajajo s hidrolizo z encimi laktazo, saharozo in maltazo, ki jih imenujemo disaharidaze, nahajajo se na površini enterocitov (parietalna prebava) in jih proizvajajo enterociti.
Zato je lahko patologija tankega črevesa vzrok pomanjkanja disaharidaze (primer sekundarne encimopatije) - glejte disaharidoze.

LACTASE se cepi (s hidrolizo); -1,4-glikozidna laktozna vez med ostanki galaktoze in glukoze, tvori galaktozo in glukozo.
SUGARASE cepi 1,2-glikozidno vez saharoze med ostanki glukoze in fruktoze, tvori glukozo in fruktozo.
MALTASE se cepi; -1,4-glikozidna vez maltoze med dvema ostankom glukoze in tvori 2 molekuli glukoze.

Če se aktivnost disaharida zmanjša, to vodi do upočasnitve razpada disaharidov v tankem črevesu, vstopa nekaterih disaharidov v debelo črevo, do pojava driske in disbioze.
Razlog za zmanjšanje aktivnosti disaharidaz je lahko patologija tankega črevesa (primer sekundarne encimopatije)
in mutacije v genih, ki kodirajo disaharidaze (primeri primarnih encimopatij).

Nizka aktivnost disaharidaz se kaže v obliki driske, ko njihovi substrati vstopijo v telo. -
Nizka aktivnost laktaze se pojavi po prvem hranjenju novorojenčka z mlekom; iz prehrane je treba izključiti mleko in izdelke, pripravljene iz polnomastnega mleka; hkrati lahko uživamo kisle mlečne izdelke (ne vsebujejo laktoze).
Nizka aktivnost saharaze se kaže po zaužitju sladke hrane ali pijač. Iz prehrane je treba izključiti sladkor in izdelke, ki vsebujejo saharozo (džemi, pecivo, sladkarije itd.)
Nizka maltazna aktivnost se kaže, ko živila, ki vsebujejo škrob, vstopijo v telo (škrob je glavni vir maltoze po razgradnji).
Motnje metabolizma disaharidov imenujemo DISAKARIDOZE.
Galaktoza in fruktoza v jetrih se pretvorita v glukozo - glejte poenotenje monosaharidov.

30. 3. 3. SPLITTING STARCH.
Škrob je polimer, sestavljen iz ostankov glukoze, povezanih z -1,4-glikozidnimi vezmi v dolgih linearnih odsekih (po tisoč ostankov).
; -1,4-glikozidne vezi škroba se cepijo z encimom; -amilaza, ki cepi vez med drugim in tretjim končnim ostankom glukoze ter odvaja molekule maltoze (vendar ne glukoze).
Amilaza.
Encim; -amilaza je in deluje v ustni votlini in dvanajstniku (dvanajstniku). Amilaza vstopi v ustno votlino kot del sline iz slinskih žlez, v dvanajstniku - kot del pankreasnega soka iz trebušne slinavke (PZH).

Če so sline žleze poškodovane (na primer z mumpsom) ali če je poškodovana trebušna slinavka (na primer s pankreatitisom), amilaza pride iz poškodovanih celic v kri, zato je povečana aktivnost amilaze v krvi znak mumpsa ali pankreatitisa;
toda pri mumpsu se poveča le aktivnost amilaze le v krvi,
s pankreatitisom pa se v krvi poveča tudi aktivnost lipaze, aktivnost amilaze pa se poveča tudi v urinu (diastaza).
(Te smernice se uporabljajo pri postavitvi diagnoze).

Razpad škroba se začne v ustni votlini pod delovanjem sline amilaze, a ker ljudje običajno požirajo nežgano hrano skoraj takoj, razpad škroba v ustih ne traja dolgo.
V želodcu se razpad škroba skoraj ustavi, saj pri pH želodca (približno 2) amilaza ne deluje (razen v notranjosti nekrvenega grudice hrane, dokler kislina ne pride tja)
V dvanajstniku se razgradnja škroba nadaljuje pod delovanjem pankreatične amilaze in konča s tvorbo maltoze iz škroba. Glej zgoraj za razgradnjo maltoze na glukozo..
; -amilaza pomeni, da se amilaza cepi; -glikozidne vezi. ; -glikozidne vezi celuloze se ne cepijo s človeškimi encimi in če bi se cepili, bi bili papir, celuloza, trava enaka hrana kot kruh. Celuloza se razgradi z encimi mikroorganizmov, vključno s tistimi, ki živijo v kravju krav (želodec).

P ere v a r i v a n i e glej v o d o v.
(Tabela v ločeni datoteki)

30. 4. UNIFIKACIJA MONOZAKARIDOV.

To je pretvorba galaktoze in fruktoze v glukozo.
Pojavi se v ŽIVLJENJU. Galaktoza in fruktoza vstopata v jetra s krvnim tokom iz črevesja, v katerem nastane galaktoza med razgradnjo laktoze, fruktoza pa nastane med razpadom saharoze (ali pride v čisti obliki, ko jemo sadje in med).

30. 4. 1. Poenotenje fruktoze.
1. reakcija v združitvi fruktoze
- dodajanje fosfata (fosforilacije) na 1. mestu, zaradi česar se fruktoza pretvori v fruktozo-1-fosfat. Vir fosfata je (kot običajno) ATP, ki se pretvori v ADP. Encim v reakciji se imenuje fruktokinaza (tako kot vsi encimi, ki katalizirajo prenos fosfata iz ATP). Reakcija velja za reakcijo aktivacije fruktoze.

2. reakcija
- delitev fruktoze na dve "polovici", dve triozi - dioksi / aceton fosfat in glicerin aldehid.
Encim se imenuje fruktoza-1-fosfat aldolaza (podoben encim deluje pri glikolizi, str. 32).

3. reakcija
- fosforilacija gliceraldehida, kar ima za posledico tvorbo fosfoglicernega aldehida. Encim v reakciji se imenuje gliceraldehidna kinaza, vir fosfata pa ATP (kot v prvi reakciji).
Preostali del reakcije, tako kot pri glukoneogenezi - 4) PHA in DOAF začneta v reakcijo, s pretvorbo v fruktozo-1,6-bisfosfat, 5) fosfat se cepi iz Ph-1,6-bisP in tvori Ph-6-F, 6) Ph- 6-F je izomeriziran na G-6-F, 7) fosfat se cepi iz G-6-F in tvori glukozo.

30. 4. 2. Poenotenje galaktoze.
Prva reakcija je enaka kot pri združitvi fruktoze - galaktoza + ATP = galakto-1-fosfat + ADP. Encim - galaktokinaza.

2. reakcija - galaktoza-1-fosfat se pretvori v UDP-galaktozo in reagira z UTP ali UDP-glukozo.

3. reakcija - UTP-galaktoza se pod delovanjem encima epimeraza pretvori v UDP-glukozo (epimerizacija je preoblikovanje snovi v njen epimer, vrsta izomerizacije).

Četrta reakcija - UDP-glukoza se uporablja za sintezo glikogena - glejte št. 31.

30. 5. ENZIMOPATIJA v združitvi. (Poučite le pediatrov.)

Encimopatije (točka 8) so patologije, ki jih povzroči zmanjšana ali povečana aktivnost encimov. Poseben primer proteinopatij.
Če je vzrok za nenormalno aktivnost encima mutacija gena, ki ga kodira, potem se encimopatija imenuje primarna, če pa je drug vzrok, potem se imenuje sekundarna. Drugi razlogi so lahko patologija organa, ki proizvaja encim, ali pomanjkanje vitamina ali minerala, ki so potrebni, da encim deluje (v tem primeru se aktivnost encima zmanjša).
Nepravilna aktivnost encimov torej vodi v patologijo, da obstajajo prevelike ali nezadostne količine substratov in encimskih produktov.

30.5.1 POSLEDICE, ki kršijo poenotenje monosaharidov.

Če se aktivnost FRUKTOKINASE zmanjša, potem se reakcija, ki jo katalizira, počasi, fruktoza se nabira in se izloči v ledvicah z urinom, kar vodi v fruktozurijo (prisotnost fruktoze v urinu).
To ni nevarno, ampak le odvzema telesu možnost, da prejema kalorije (ATP) iz fruktoze.

Nizka aktivnost fruktoze-1-fosfata / ALDOLASE vodi v dejstvo, da se fraktoza-1-fosfat ne pretvori v HA in DOAP in se kopiči, kar vodi v poškodbe jeter in ledvic.
Zato je v tej situaciji, da preprečimo poškodbe jeter in ledvic, priporočljivo opustiti vnos fruktoze v telo - od medu, sadja in saharoze.

Če se aktivnost GALAKTOKINAZE zmanjša, se galaktoza kopiči in poškoduje KRISTAL, kar vodi v razvoj KATARAKTA in slepoto. Vid si lahko prihranite brez pitja mleka.

Če se aktivnost encima, ki pretvori galakto-1-fosfat v UDP-galaktozo, zmanjša, se tako nabereta galaktoza in UDP-galaktoza, kar vodi v poškodbe leče, možganov in jeter..
Tem posledicam se lahko izognete tako, da izločite vir galaktoze iz hrane, torej mleka, pa tudi izdelkov na osnovi mleka (žitarice, piškoti itd.). To je stanje, ko je materino mleko dojenčku škodljivo (skupaj s pomanjkanjem laktaze in fenilketonurijo).

30. 5. 2. RAZLOGI za kršitve poenotenja.
Razlog za nizko aktivnost unifikacijskih encimov so lahko mutacije v genih, ki kodirajo unifikacijske encime (glejte primarne encimopatije) in patologija jeter (sekundarne encimopatije).
Pred posledicami kršitve poenotenja se lahko rešite tako, da ne uporabljate mleka in fruktoze, sladkorja.

Fruktoza glukozne galaktoze

V naravi so najpogostejši monosaharidi, katerih molekule vsebujejo pet ogljikovih atomov (pentoze) ali šest (heksoze). Monosaharidi so heterofunkcijske spojine, njihove molekule vključujejo eno karbonilno skupino (aldehid ali keton) in več hidroksilnih. Na primer:

Tako so monosaharidi polihidroksijaldehidi (riboza, glukoza) ali polihidroksiketoni (fruktoza).

Vendar pa niso vse lastnosti monosaharidov skladne s to strukturo. Tako monosaharidi niso vključeni v nekatere reakcije, značilne za karbonilno skupino. Za eno izmed hidroksi skupin je značilna povečana reaktivnost in njena zamenjava z -OR skupino vodi do izginotja lastnosti aldehida (ali ketona).

To vodi k sklepu, da je za monosaharide poleg zgornjih formul značilna tudi drugačna struktura, ki nastane kot posledica intramolekularne reakcije med karbonilno skupino z enim od alkoholnih hidroksil.

Reakcija dodajanja alkohola aldehidu vodi do nastanka hemiacetalnega R-CH (OH) R '. Takšno reakcijo znotraj ene molekule spremlja njena ciklizacija, tj. nastanek cikličnega hemiacetala.

Znano je, da so najbolj stabilni obroči s 5- in 6 členi. Zato karbonilna skupina praviloma deluje s hidroksilom na 4. ali 5. atomu ogljika (oštevilčenje se začne od karbonilnega ogljika ali do konca verige, ki mu je najbližje).

Tako lahko kot posledica interakcije karbonilne skupine z enim od hidroksilnih monosaharidov obstajajo v dveh oblikah: linearna (okso-oblika) in ciklična (hemiacetalna). V raztopinah monosaharidov so te oblike v ravnovesju med seboj. Na primer, v vodni raztopini glukoze obstajajo naslednje strukture:

Ciklična a- in b-oblika glukoze sta prostorska izomera, ki se razlikujeta v položaju hemiacetal hidroksila glede na ravnino obroča.

V a-glukozi je ta hidroksil v cis položaju do hidroksila pri C2, v b-glukozi - v trans-položaju.

Ob upoštevanju prostorske strukture šestčlanskega cikla (anim 5.1.1.) So formule teh izomerov naslednje:
Ravnotežje treh oblik glukoze v eni raztopini

V kristalnem stanju imajo monosaharidi ciklično strukturo.

Kemične lastnosti monosaharidov so posledica prisotnosti dveh vrst funkcionalnih skupin v molekuli:

  • glukoza kot polhidrični alkohol tvori etre in estre
  • kompleksna spojina z bakrovim (II) hidroksidom
  • kot aldehid se oksidira z amoniakovo raztopino srebrovega oksida do glukonske kisline
  • reduciran z vodikom do heksaedralnega alkohola - sorbitola
  • V hemiacetalni obliki je glukoza sposobna nukleofilne substitucije hemiacetal hidroksila s skupino -OR (tvorba glikozidov, oligo- in polisaharidov).

Praktična pomembnost je fermentacijske reakcije - cepitve glukoze pod vplivom različnih mikroorganizmov:

a) alkoholno vrenje C6H12O6 --> 2C2HpetOH + 2CO2 b) fermentacija mlečne kisline C6H12O6 --> 2CH3-CH-COOH I OH (mlečna kislina) Drugi monosaharidi se obnašajo podobno pri kemijskih reakcijah.

Naloge:
1. Napišite enačbe kemijskih reakcij, ki označujejo lastnosti glukoze kot aldehidnega alkohola
2. Naloga. Zmešamo 100 g 10% raztopine in 200 g 5% raztopine glukoze. Kolikšen je masni delež (v odstotkih) ogljikovih hidratov v dobljeni raztopini? Odgovor zaokrožite na najbližje stotice.

Fruktoza in galaktoza se morata pretvoriti v glukozo

Ker se vsi monosaharidi (fruktoza, galaktoza, manoza itd.), Ki se oskrbujejo s hrano, absorbirajo v črevesju, se telo spopada z nalogo pretvorbe nastalih heksoz v glukozo za nadaljnjo uporabo v presnovnih reakcijah - pride do pretvorbe sladkorjev. S pomanjkanjem ustreznih encimov pride do kopičenja monosaharidov v krvi - galaktozemije in fruktozemije.

Konverzija monosaharidov

Namen tega postopka je ustvariti samo en substrat za presnovne reakcije, in sicer α-D-glukoza, ki prihrani vire, ne tvori veliko encimov za vsako vrsto monosaharida. Reakcije tvorbe proste glukoze potekajo v črevesnem epiteliju in predvsem v hepatocitih.

Pretvorba galaktoze

Galaktoza se najprej podvrže fosforilaciji pri 1. atomu ogljika. Posebnost je pretvorba v glukozo ne neposredno, temveč s sintezo UDP-galaktoze iz galaktoze-1-fosfata. Vir UMP je UDP-glukoza, ki je prisotna v celici. Nastala UDP-galaktoza se nato izomerizira na UDP-glukozo in takrat je njena usoda drugačna..

  • sodelujejo v reakciji prenosa UMP na galaktozo-1-fosfat,
  • spremenijo v prosto glukozo in gredo ven v kri,
  • pojdite na sintezo glikogena.
Pretvorba galaktoze v glukozo
(reverzibilnost obeh reakcij uridil transferaze ni prikazana)

Biokemični zaplet na videz preproste reakcije epimerizacije je očitno posledica sinteze UDP-galaktoze iz glukoze v mlečni žlezi, da se med tvorbo mleka pridobi laktoza. Galaktoza se uporablja tudi pri sintezi ustreznih heksozaminov v heteropolisaharidih.

Motnje pretvorbe galaktoze

Presnovne motnje galaktoze lahko povzroči genetska okvara enega od encimov:

  • galaktokinaza, frekvenca okvare 1: 500000,
  • galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza, frekvenca okvare 1: 40.000,
  • epimeraza, stopnja napake manjša od 1: 1.000.000.

Bolezen, ki izhaja iz teh motenj, se imenuje galaktozemija..

Diagnostika. Otroci nočejo jesti. Koncentracija galaktoze v krvi se poveča na 11,1-16,6 mmol / l (norma je 0,3-0,5 mmol / l), v krvi se pojavi galaktoza-1-fosfat. Laboratorijska merila vključujejo tudi bilirubinemijo, galaktozurijo, proteinurijo, hiperaminoacidurijo, kopičenje glikoziliranega hemoglobina.

Patogeneza. Odvečna galaktoza se pretvori v alkoholni galaktitol (dulcitol), ki se nabira v leči in tu osmotsko privlači vodo. Sestava soli se spremeni, konformacija proteinov v lečah je motena, kar v mladosti vodi do katarakte. Katarakta je možna tudi pri plodovih mater z galaktozemijo, ki so med nosečnostjo pile mleko.

S pomanjkanjem galaktoze-1-fosfat-uridil-transferaze se ATP nenehno porablja za fosforilacijo galaktoze in pomanjkanje energije zavira delovanje številnih encimov, "strupeno" deluje na nevrone, hepatocite in nefrocite. Posledično so možne zamude psihomotornega razvoja, duševna zaostalost, nekroza hepatocitov in jetrna ciroza. V ledvicah in črevesju presežek galaktoze in njenih presnovkov zavira absorpcijo aminokislin.

Osnove zdravljenja. Izogibanje mleku in drugim virom galaktoze iz prehrane preprečuje razvoj patoloških simptomov. Vendar je ohranitev inteligence mogoče doseči šele zgodaj, najpozneje v prvih dveh mesecih življenja, diagnoza in zdravljenje začeli pravočasno.

Pretvorba fruktoze

Na splošno prehod fruktoze v glukozo poteka v dveh smereh. Prvič, fruktoza se aktivira s fosforilacijo bodisi 6. ogljikovega atoma s sodelovanjem hekokinaze, bodisi 1. atoma s sodelovanjem fruktokize.

Jetra vsebujejo oba encima, vendar ima hekokinaza veliko nižjo afiniteto do fruktoze in ta pot je v njej slabo izražena. Fruktoza-6-fosfat, ki ga tvori, se nadalje izomerizira in glukoza-6-fosfataza odcepi že nepotreben fosfat, da dobi glukozo.

Če fruktokinaza deluje, potem tvori fruktoza-1-fosfat, pod delovanjem ustrezne aldolaze se spremeni v gliceraldehid in dioksiaceton fosfat. Gliceraldehid se fosforilira v gliceraldehid fosfat in se skupaj z dioksiaceton fosfatom bodisi uporablja v nadaljnjih reakcijah pri glikolizi, bodisi v reakcijah glukoneogeneze pretvori v fruktozo-6-fosfat in nato v glukozo.

Značilnost mišic je odsotnost fruktokininaze, zato se fruktoza v njih takoj pretvori v fruktozo-6-fosfat in vstopi v reakcijo glikolize ali sinteze glikogena.

Presnovne poti fruktoze in njena pretvorba v glukozo

Motnje metabolizma fruktoze

Bistvena fruktosurija

Genetska okvara fruktokinaze vodi v benigno bistveno fruktosurijo brez negativnih simptomov.

Dedna fruktosurija

Bolezen nastane zaradi dednih avtosomno recesivnih okvar drugih encimov metabolizma fruktoze. Frekvenca 1: 20000.

Okvara fruktoze-1-fosfataldolaze, ki je običajno prisotna v jetrih, črevesju in ledvični skorji, se pokaže po vnosu sokov in sadja, ki vsebujejo fruktozo, v dojenčkovo prehrano.

Patogeneza je povezana z zmanjšanjem mobilizacije glikogena zaradi inhibicije glikogenske fosforilaze s fruktozo-1-fosfatom in oslabitvijo glukoneogeneze, ker okvarjeni encim lahko sodeluje v reakcijah, podobnih fruktozo-1,6-difosfat aldolazi. Bolezen se kaže z zmanjšanjem koncentracije fosfatov v krvi, hiperfruktozemijo in hudo hipoglikemijo. Obstajajo letargija, oslabljena zavest, ledvična tubularna acidoza.

Diagnoza je postavljena na podlagi "nerazumljive" bolezni jeter, hipofosfatemije, hiperuricemije, hipoglikemije in fruktosurije. Za potrditev se opravi test za toleranco na fruktozo. Zdravljenje vključuje dieto, omejeno na sladkarije, sadje, zelenjavo.

Okvara fruktoze-1,6-difosfataze je videti podobna kot prejšnja, vendar ne tako huda.

Ogljikovi hidrati Glukoza in fruktoza

Opis predstavitve po posameznih diapozitivih:

Kaj so ogljikovi hidrati? Ogljikovi hidrati - večnamenske spojine so organske snovi, katerih molekule so sestavljene iz ogljikovih atomov, vodika in kisika, vodik in kisik pa sta praviloma v enakem razmerju kot v molekuli vode (2: 1). Splošna formula ogljikovih hidratov Сn (H2O) m

Funkcije ogljikovih hidratov 1. Energija (1 g - 4,5 kcal) 2. Rezervne. 3. Glukoza je hrana za možgane. 4. Riboza in deoksiriboza sta del DNK in RNK. 5. Celuloza (vlaknine) - gradbeni material rastlinskih celic.

Delež ogljikovih hidratov predstavlja približno 80% suhe snovi rastlin in približno 20% živali. Hrana za ljudi je približno 70% ogljikovih hidratov.

Ogljikove hidrate uporabljajo že od antičnih časov - prvi ogljikov hidrat (natančneje, mešanica ogljikovih hidratov), ​​ki ga je človek srečal, je bil med. Sladkorna trsa je rojena v severozahodni Indiji in Bengalu. Evropejci so se seznanili s trsnim sladkorjem zahvaljujoč pohodom Aleksandra Velikega leta 327 pr. Škrob je bil znan že starim Grkom. Zgodovinska referenca

1. Pesek sladkor v svoji čisti obliki je odkril šele leta 1747 nemški kemik A. Marggraf 2. Leta 1811 je ruski kemik Kirchhoff prvič dobil glukozo s hidrolizo škroba 3. Pravo empirično formulo glukoze je prvič predlagal švedski kemik J. Berzellius leta 1837. С6Н12О6 4. Sintezo ogljikovih hidratov iz formaldehida v prisotnosti Ca (OH) 2 je izvedel A.M. Butlerov leta 1861.

Ogljikovi hidrati = saharidi Enostavni ali monosaharidi Kompleksni dizharidi Razvrstitev ogljikovih hidratov

Škrobna celuloza Glikogen (C6H10O5) n (hidroliziran v veliko število monosaharidnih molekul) Razvrstitev ogljikovih hidratov Monosaharidi Disaharidi polisaharidi Glukoza (grozdni sladkor) Fruktoza Riboza C6H12O6 (ne hidroliziran) Suharoza (2 hronolizirana ali 2-bela pesa ali kasena (2-bena pesa ali kaseta (2 bene pesek ali kasena) monosaharidi)

Monosaharidi - Pentose Ribose Deoxyribose

Monosaharidi glukoze Fruktoza Galaktoza - heksoza

Disaharidi Saharoza (običajni prehranski sladkor). Najdemo ga v velikih količinah sladkorne pese, sladkornega trsa.

Maltoza Maltoza (sladni sladkor). Maltozo lahko dobimo s hidrolizo škroba z delovanjem encimov, ki jih vsebuje slad.

Škrob je rezervni polisaharid v mnogih rastlinah. V industriji ga pridobivajo iz krompirja. To je bel prah. Polisaharidi

Celuloza (celuloza) je v naravi zelo razširjena: iz nje so zgrajena rastlinska tkiva. Bombažna volna, filtrirni papir - najčistejše oblike celuloze (do 96%). Sestavni del lesa je celuloza. Polisaharidi

Glikogen je živalski škrob, ki se odlaga v jetrih in je rezervna snov pri ljudeh in živalih. Polisaharidi

Trdna, kristalna snov Brezbarvna Ima sladkast okus (slajši od sladkorja) Dobro topen v vodi Fizikalne lastnosti glukoze

Struktura glukoze С6Н12О6 je molekularna formula GLUCOSE - ALDEHYDOSPIRT, ker v reakciji s Cu (OH) 2 brez segrevanja nastane raztopina svetlo modre barve, pri segrevanju pa nastajajo oborine rumene in rdeče barve.

Celotna strukturna formula glukoze O SN2 - SN - SN - SN - SN - S ﺍ ﺍ ﺍ ﺍ ﺍ H OH OH OH OH OH

Skrajšana strukturna formula glukoze O SN2 - SN - S ﺍ ﺍ N ONN 4

Glukoza je bifunkcionalna spojina - aldehidni alkohol Glukoza tvori 2 ciklični obliki: α-glukoza, β-glukoza

Lastnosti kot mnogovodni alkohol (v skladu s - OH skupina), 2. Lastnosti kot aldehid (glede na - skupino SON), 3. Specifične lastnosti glukoze. Kemične lastnosti glukoze

1. Reakcije na hidroksilno skupino - OH a) Glukoza + Cu (OH) 2 brez segrevanja - svetlo modra raztopina b) Z karboksilnimi kislinami (tvorijo se estri)

2.Reakcije na aldehidno skupino a) Oksidacijske reakcije O t O SN2 - SN - S + [О] → SN2 - SN - S ﺍ ﺍ N ﺍ Н ON ON 4 ON ON 4 glukonska kislina [О] - Cu (OH) 2, Ag2O

b) Reakcija redukcije O CH2 - CH - C + H2 → CH2 - CH - CH2 ﺍ ﺍ H ﺍ ﺍ ﺍ OH OH 4 OH OH 4 OH sorbitol

a) alkoholna fermentacija + Q 3. Specifične lastnosti glukoze

Proizvodnja glukoze 1. Fotosinteza 6 SO2 + 6 Н2О → С6Н12О6 + 6 О2 ↑ 2. Hidroliza disaharidov in polisaharidov

Uporaba glukoze Glukoza - grozdni sladkor

1. v slaščicah (melasa)

2. Za proizvodnjo fermentiranih mlečnih izdelkov

3. Za pridobivanje etilnega alkohola, piva

4. Za prejemanje ogledal, okraski za božična drevesa, okraske

5. Za dodelavo tkanin

6. V medicini - krepilno sredstvo

Fruktoza je izomer glukoze S6N12O6 SN2 - S - SN - SN - SN - SN2 ﺍ ﺍﺍ ﺍ ﺍ l OH OH OH OH OH Fruktoza - ketonski alkohol

Povzetek lekcije: V uravnoteženi prehrani ogljikovi hidrati predstavljajo 60% dnevne prehrane Ogljikovi hidrati Pomanjkanje ogljikovih hidratov v hrani je škodljivo in vodi v dejstvo, da telo začne izkoriščati energijski potencial beljakovin in maščob. V tem primeru se količina njihovih izdelkov cepitve, škodljivih za ljudi, močno poveča. Glede na njihovo sestavo jih lahko razvrstimo v kompleksni škrob (С6Н10О5) n preprosta glukoza... Prekomerno uživanje sladkorja negativno vpliva na funkcijo črevesne mikroflore, vodi v motenje presnove holesterola in povečanje njegove ravni v krvnem serumu. Ogljikovi hidrati v človeškem telesu se lahko shranijo! oksidacija glukoze С6H12O6 do ogljikovega dioksida SO2 in vode N2О s sproščanjem energije (1 g ogljikovih hidratov - 4,1 kcal.)