Diabetes insipidus in njegove značilnosti

Diabetes insipidus (ali "diabetes") je bolezen, ki se razvije, ko pride do pomanjkanja antidiuretičnega hormona ali zmanjšanja občutljivosti ledvičnega tkiva na njegovo delovanje.

Disfunkcija izločanja ADH s hipotolamusom (absolutno pomanjkanje) ali njegova fiziološka vrednost z optimalno izobrazbo (relativno pomanjkanje) je posledica zmanjšanja procesov reabsorpcije (reabsorpcije) tekočine v ledvičnih kanalih. Tekočina se izloča z urinom relativno nizke gostote. Pri diabetes insipidusu zaradi izločanja velike količine urina nastane splošna dehidracija človeškega telesa in žeja..

Ta bolezen spada v redko endokrinopatijo, razvija se na podlagi starostne skupine in spola bolnikov, predvsem pri ljudeh, starih 20-40 let. Včasih se diabetes insipidus lahko razvije kot zaplet nevrokirurškega posega.

Razvrstitev te bolezni

V endokrinologiji se bolezen razvrsti glede na stopnjo, kjer se pojavi disfunkcija. Razlikujemo naslednje oblike diabetes insipidusa:

  • osrednji (hipotalamično-hipofizni, nevrogeni);
  • ledvična (nefrogena).

Pri osrednji obliki bolezni razvoj motenj poteka na ravni izločanja antiliuretičnega hormona s strani hipotalamusa ali na ravni njegovega sproščanja v kri. Pri ledvični obliki bolezni so opazili disfunkcijo zaznavanja ADH s celicami distalnih nefronskih tubulov.

Centralni diabetes insipidus je razdeljen na simptomatske (razvija se ob ozadju drugih bolezni) in idiopatske (dedne bolezni, povezane s zmanjšanjem sinteze ADH). Simptomatska sladkorna bolezen se lahko razvije skozi celotno življenje bolnika (pridobljena oblika) kot posledica travmatičnih poškodb možganov, infiltrativnih in neoplastičnih procesov v možganih, meningoencefalitisa ali pa se lahko ugotovi od rojstva med mutacijo gena ADH..

Ledvično obliko bolezni lahko redkeje ugotovimo z disfunkcijo občutljivosti receptorja za hormon ADH ali anatomskimi nepravilnostmi nefrona. Takšne motnje so lahko prirojene ali nastanejo zaradi presnovnih ali drog poškodb nefronov..

Vzroki bolezni

Glavni vzroki diabetes insipidusa so naslednji:

  • tumorji in travmatične poškodbe možganov;
  • zapleti po možganskih operacijah;
  • sifilis;
  • sarkoidoza;
  • encefalitis;
  • bolezni rok - Schuller - Christian;
  • metastaze (predvsem s tvorbami tumorjev v mlečnih žlezah in pljučih);
  • prirojena ali pridobljena bolezen ledvic (ledvična oblika).

Simptomi bolezni

Običajno se diabetes insipidus manifestira s polidipsijo in poliurijo. Poliurija je povečanje količine urina, ki se izloči na dan. Hkrati urin nima barve, vsebuje malo soli in drugih elementov.

Nepremagljiva žeja izvira iz polidipsije (pitje veliko tekočine).

Pogosta potreba po uriniranju vodi v nevroze, motnje spanja, visoko utrujenost, čustveni stres. Diabetes insipidus pri otrocih v zgodnji fazi razvoja se izraža z enurezo, kasnejšo zaostalostjo v rasti in spolnim razvojem.

Pozne manifestacije diabetes insipidus vključujejo dilatacijo mehurja, ureterjev in ledvične medenice. Zaradi ponovne napolnitve vode se izvaja hiperekstenzija, pa tudi prolaps želodca, opazimo razvoj žolčne diskinezije ali kronično črevesno draženje..

Koža bolnikov z diabetes insipidusom je suha, opazimo izločanje znoja, zmanjšan apetit in slinjenje. V prihodnosti se doda izguba teže, dehidracija, glavobol, bruhanje, znižanje krvnega tlaka. Če je bolezen povezana s poškodbo delov možganov, se razvijejo simptomi panhypopituitarizma (hipofize) in nevroloških motenj. Pri moških pride do zmanjšanja potenciale, pri ženskah - kršitev menstrualnega cikla.

Zapleti diabetes insipidusa

Zapleti pri diabetes insipidusu sestavljajo razvoj dehidracije telesa, če ne nadomestimo izgube tekočine med uriniranjem. Dehidracija je povezana s manifestacijo hude splošne oslabelosti, bruhanja, tahikardije, duševnih motenj, hipotenzije, krvnih strdkov in nevroloških motenj. Poliurija vztraja tudi pri povečani dehidraciji.

Diagnoza bolezni

Za določitev vzrokov bolezni se izvede podrobna analiza rezultatov oftalmoloških, nevropsihiatričnih in rentgenskih pregledov. Izvesti je treba magnetnoresonančno slikanje možganov.

Tipične situacije kažejo na to bolezen na podlagi nenasitne žeje in pretiranega uriniranja (več kot 3 litre na dan). Za oceno dnevnega volumna urina se vzame vzorec Zimnitskega.

Med pregledom urina je nizka relativna gostota, hiponatriurija.

V krvi določimo hipernatremijo v plazmi (hiperosmolarnost), hipokalemijo in hiperkalcemijo.

V primeru osrednje oblike bolezni se ugotovi nizka vsebnost hormona ADH v krvi.

Zdravljenje bolezni

Zdravljenje simptomatskega diabetesa insipidus se začne z odpravljanjem vzroka (na primer odstranitvijo tumorja).

Za katero koli obliko bolezni je predpisana nadomestna terapija s sintetičnim nadomestkom ADH - desmopresinom ali adiuretinom DM. Zdravilo se uporablja intranazalno (če ga vbrizgate v nos) ali znotraj. Dolgo delujoče zdravilo pitressin thanat se uporablja enkrat na 3-5 dni.

V primeru osrednje oblike bolezni specialisti predpišejo karbamazepin, klorpropamid, ki spodbuja izločanje antidiuretičnega hormona.

Vodno-solna bilanca se popravi z metodo infuzije velike količine fizioloških raztopin. Z uporabo sulfa diuretikov se diureza zmanjša.

Prehrana za diabetes insipidus vključuje omejitev uporabe živil, ki vsebujejo beljakovine (obremenitev na ledvicah se zmanjša), količina maščob in ogljikovih hidratov pa se poveča. Sprejemi morajo biti pogosti z dodatkom količine sadnih in zelenjavnih jedi. Priporočamo, da žejo potešite z naslednjimi pijačami: kompoti, sadnimi napitki in sokovi.

Prognoza za to bolezen

Diabetes insipidus, ki se razvija med nosečnostjo ali v pooperativnem obdobju, je v glavnem prehodne (ali prehodne) narave, idiopatski diabetes insipidus pa je obstojen.

S pravilno terapijo kljub redko zabeleženim okrevanjem ni nevarnosti za življenje.

Okrevanje bolnikov nastopi z uspešnim odstranjevanjem tumorskih formacij, specifično terapijo za bolezni malarijske, sifilitične, tuberkulozne geneze. S pravilno izbranim hormonskim nadomestnim zdravljenjem bolniki pogosto ostanejo sposobni za delo.

Zakaj je diabetes insipidus nevaren: možne posledice patologije

Veliko ljudi ve, da sta intenzivna žeja in obilno pogosto uriniranje eden izmed kliničnih znakov diabetesa mellitusa. Pri tej zahrbtni bolezni je metabolizem glukoze v telesu moten in se razvije sindrom hiperglikemije.

Manj pogosta patologija - diabetes insipidus - ima podobne simptome, vendar popolnoma drugačne vzroke za razvoj in patogenezo. Brez pravočasnega zdravljenja hitro privede do neželenih zapletov. Zakaj je diabetes insipidus nevaren: poskusimo ga ugotoviti.

Žejni? Preverite svoje zdravje

Splošne informacije

Diabetes insipidus - koda ICD 10 E23.2, N25.1 - redka bolezen, povezana z disfunkcijo hipotalamo-hipofiznega sistema in za katero so značilni sindromi poliurije (izločanje do 10-15 litrov urina na dan) in polidipsija (nevzdržna žeja). Njegov razvoj temelji na pomanjkanju proizvodnje vazopresina (sicer - antidiuretičnega hormona) in izločanju velike količine nizko koncentriranega urina z ledvicami.

Najpogosteje je težava osrednjega izvora.

Zanimivo je. V latinščini patologija zveni kot diabetes insipidus.

Prevalenca te kronične bolezni je majhna - 3 primeri na 100 tisoč prebivalcev. Pojavlja se pri moških, ženskah in otrocih vseh starosti, najpogosteje pa pri mladih. V medicini so bili primeri diagnosticiranja diabetesa insipidusa pri otroku, mlajšem od enega leta.

Vzroki in mehanizem razvoja

Med verjetnimi etiološkimi dejavniki v razvoju patologije:

  • tumorske tvorbe hipotalamusa / hipofize,
  • metastaze tumorjev v možgane,
  • kršitev oskrbe s krvjo v možganskem tkivu,
  • TBI,
  • primarne tubulopatije, pri katerih pride do kršitve zaznave antidiuretičnega hormona s strani ciljnih celic.

Včasih razlog še vedno ni jasen.

Je ta patologija podedovana? Glede na najnovejše raziskave obstajajo genetsko določene oziroma družinske oblike bolezni.

Endokrinologi so dovolj raziskali patogenezo motenj. Diabetes insipidus se pojavi, ko primanjkuje hormona vazopresina (ADH). Običajno se ta snov izloča v hipotalamus, nato pa se kopiči v nevrohipofizi..

Odgovoren je za reabsorpcijo tekočine iz primarnega urina v distalne tubule ledvic. V primeru njegovega pomanjkanja (ali ob nepravilni interakciji z receptorji v ledvičnem nefronu) ne pride do reapsorpcije tekočega dela krvi po primarni filtraciji in razvije se sindrom poliurije.

Hormon je odgovoren ne le za zadrževanje tekočine v telesu

V vzrokih in mehanizmu razvoja patološkega sindroma je glavna razlika med diabetesom mellitusom in diabetesom insipidusom:

  1. Prvi je povezan z absolutno ali relativno pomanjkanjem hormona trebušne slinavke inzulina, drugi - s kršitvijo proizvodnje, izločanja in biološkega delovanja ADH.
  2. Glavni laboratorijski simptom diabetes mellitusa je hiperglikemija. Z diabetes insipidusom raven sladkorja v krvi ostane normalna.

Normoglikemija - vrednosti glukoze ostanejo 3,3-5,5 mmol / L

Razvrstitev

Sindrom diabetesa insipidus se pojavlja pri različnih motnjah tako centralnega živčnega sistema kot ciljnega organa (ledvic). V sodobni endokrinologiji je običajno, da ločimo oblike bolezni v nasprotju s stopnjo patoloških sprememb.

Tabela: Razvrstitev bolezni:

OblikaOpis
Osrednji diabetes insipidus (aka nevrogena, hipotalamika-hipofiza)IdiopatskiDedne so povezane z zmanjšanjem izločanja ADH. Idiopatski diabetes insipidus predstavlja več dednih (družinskih) oblik bolezni
SimptomatskoRazvija se po prenesenih patologijah centralnega živčnega sistema (na primer travme, tumorji, okužbe). Včasih se diabetes insipidus razvije po odstranitvi adenoma hipofize
Ledvični diabetes insipidus (nefrogeni)PrirojenePovzročajo ga redke oblike tubulopatij, pri katerih je dojemanje ADH s ciljnimi celicami oslabljeno
PridobitiLahko ga sproži hiperkalcemija, dodatek litija itd..
Prehodni diabetes insipidus nosečnostiJe minljiv, ponavadi spontano izgine po porodu
Dipsogeni diabetes insipidus (insipidarni sindrom)Ima nevrogeni izvor, povezan s kršitvijo normalnega odnosa med žejo in izločanjem ADH v kri

Včasih se razlog skriva v kršitvi ledvic.

Klinične manifestacije

Kako se manifestira diabetes insipidus?

Spodaj so predstavljeni glavni klinični znaki patologije:

  • polidipsija - neznosna, nenaravna žeja, ki začasno izgine šele po zaužitju zelo velike količine tekočine,
  • poliurija - obilno uriniranje nad 3-4 l / dan.,
  • razbarvanje urina - postane prozoren in skoraj brez vonja,
  • suha koža,
  • zmanjšano potenje.

Pacient lahko spije do 8-10 litrov tekočine na dan.

Izleti v stranišče postanejo prepogosti Urin ni tako rumen kot običajno Znaki dehidracije so očitni

Ob nezadostnem vnosu tekočine v telo bolnika z diabetes insipidusom se pojavijo zapleti, kot so živčno vznemirjenje, vztrajna hipertermija in oslabljena zavest, vključno s komo in smrtjo. Ti simptomi kažejo na izjemno stopnjo motnje metabolizma vodne soli in dehidracijo telesa..

Opomba! Kljub manifestacijam dehidracije bolniki s sladkorno boleznijo insipidus zadržijo visoko stopnjo izločanja tekočine z urinom. Zato je pomembno, da težavo jemljemo resno in pravočasno zdravimo diabetes insipidus - posledice bolezni so lahko usodne.

Diagnostične metode

Diagnoza sindroma ni posebej težka. Pregled pacienta s sumom na pomanjkanje ADH se izvede z namenom:

  • določitev vira škode (splošni laboratorijski testi, MRI, ultrazvok ledvic, funkcionalne študije, posvetovanje z genetiki),
  • izključitev neugodnega sindroma (test suhe prehrane).

Gostota urina pri bolezni je znatno pod normalno - v krvi opazimo 1010 ali manj Hipernatremije (več kot 150 mmol / l) Pri osrednji in nefrogeni obliki sindroma test suhega prehranjevanja vodi v hitro dehidracijo

Načela terapije

Ali lahko diabetes insipidus ozdravi? Sodobna medicina in farmakologija omogočata obvladovanje skoraj katere koli variante razvoja sindroma. Vendar pa je pred zdravljenjem patologije pomembno razumeti vzroke, ki so jo povzročili..

Pri nevrogeni diabetes insipidus je indicirano vseživljenjsko hormonsko nadomestno zdravljenje. DDAVP je široko uporabljano zdravilo za zdravljenje patologije, glavna učinkovina, v kateri je Desmopressin, sintetični analog ADH.

Zdravilo ima več oblik sproščanja

Nefrogena oblika bolezni zahteva imenovanje tiazidnih diuretikov in predstavnike skupine NSAID.

Pri prehodnem diabetesu insipidusu, ki otežuje potek nosečnosti, običajno ni potrebno določeno zdravljenje. Če njen potek spremlja razvoj dehidracije, se reši vprašanje uporabe sredstev, ki temeljijo na desmopresinu..

Kako se zdravi začetni sindrom? Večini bolnikov s to patologijo pomagajo individualne ali skupinske seje pri psihoterapevtu / psihologu.

Prognoza bolezni je odvisna od njene oblike. Večina bolnikov lahko med jemanjem tablet računa na uspešno nadomestilo stanja. O popolnem okrevanju od te bolezni žal ni treba govoriti..

Bolezen, kot je sladkorna bolezen, ki jo spremlja povečanje koncentracije glukoze v krvi, je marsikomu pogosta in poznana. Manj pogosta hormonska motnja, ki jo obravnava endokrinologija, je diabetes insipidus.

V našem pregledu smo poskušali razmisliti, kaj je diabetes insipidus, zakaj se ta bolezen razvije, kakšne simptome ima, kako se diagnosticira in zdravi. S pravočasnim iskanjem zdravniške pomoči in kompleksno terapijo se izognete razvoju resnih zapletov in negativnih posledic za zdravje.

Vprašanja do zdravnika

Diferencialna diagnoza

Zdravo! Moški, 27 let, višina 180 cm, teža 98 kg. Pred letom in pol sem začel težave z uriniranjem: ponoči sem začel pogosto (do 10-krat) hoditi na stranišče. Po nekaj mesecih se je vse poslabšalo in čez dan sem začel teči v malem. Na dan je prišlo približno 25-35 uriniranja s prostornino 200-400 ml. V skladu s tem sem veliko pil - do 4-8 l / dan.

Zdaj se je malo umirilo, dnevna diureza pa je v povprečju 3-5 litrov, količina spijene tekočine pa 3,5-6 litrov.

Opazil sem nenavaden vzorec: pogosto uriniranje izgine med izjemno vročino (še posebej, ko se sončim) in pri prehladu. Šla sem k terapevtu, pravi, izgleda, da je diabetes insipidus, predpisala mi je kup testov. Kateri izpit najprej opraviti?

Zdravo! Moramo razlikovati diabetes insipidus od psihogene polidipsije. Poleg standardnih testov priporočam, da vsekakor preizkusite test prehranjevanja s suhim testom, koncentracijski test in MRI GM s poudarkom na hipofizi..

Neuspeh zdravljenja

Stara sem 41 let. Že od 23. leta trpim zaradi diabetesa insipidusa. Zdaj jemljem Minirin. Toda v ozadju zdravljenja se mi je stanje močno poslabšalo. Po zadnjih meritvah spijem 18 litrov na dan. In še vedno je bila divja lakota, res si želim jesti v 20-30 minutah po srčnem kosilu. Kako lahko to povzroči?

Zdravo! 18 litrov vode na dan pomeni, da vam Minirin ne pomaga. Takoj se posvetujte s svojim zdravnikom. Morebiti majhen odmerek za vas.

Diabetes insipidus: simptomi in zdravljenje pri ženskah

V tem članku se boste naučili:

Diabetes insipidus je stanje, pri katerem telo z uriniranjem izgubi preveč tekočine, kar povzroči veliko tveganje za nevarno dehidracijo, pa tudi številne bolezni. Obstajata dve obliki: ledvična in centralna (znana tudi kot nevrogena).

S pojavom tega stanja so lahko povezani različni dejavniki, na primer nosečnost ali jemanje določenih zdravil. Ugotavljanje vzroka težave pomaga predpisati najustreznejše zdravljenje za uravnavanje vodnega ravnovesja v telesu..

Diabetes insipidus je stanje, ki ga je mogoče uspešno obvladovati.

Kaj je diabetes insipidus?

Diabetes insipidus je motnja, ki vpliva na uravnavanje ravni tekočine v telesu. Dva ključna simptoma spominjajo na najpogostejše oblike sladkorne bolezni (tipi 1 in 2), ki vplivajo na raven glukoze v krvi.

Ljudje s to diagnozo proizvajajo prevelike količine urina (poliurija), kar vodi do pogostega uriniranja in posledično žeje (polidipsija). Vendar pa je temeljni vzrok teh dveh simptomov zelo drugačen od tistih, povezanih s sladkorno boleznijo tipa 1 in 2..

Pri sladkorni bolezni vas povišani krvni sladkor prisili, da proizvedete velike količine urina in tako odstranite odvečni sladkor iz telesa. Pri diabetes insipidusu sistem vodne bilance samega po sebi ne deluje pravilno.

Dejstva o diabetesu insipidusu

Tu je nekaj ključnih točk te motnje:

  • To bolezen lahko povzroči nizko ali odsotno izločanje vazopresina - hormona vodnega ravnovesja - iz hipofize možganov ali slab "odziv" ledvic na ta hormon.
  • Prekomerno proizvodnjo razredčenega urina pogosto spremlja povečana žeja in velik vnos vode.
  • Diabetes insipidus lahko povzroči nevarno dehidracijo, če oseba ne poveča vnosa tekočine (na primer, ko bolnik ne more sporočiti žeje ali pije vode sam).
  • Številna druga zdravstvena stanja spominjajo na insipidus diabetesa v smislu visoke proizvodnje urina in prekomerne žeje. Vendar pa je poliurija, opažena pri sladkorni bolezni tipa 1 in tipa 2, odziv na povišano raven glukoze v krvi, ne pa bolezen sama..
  • Nekateri diuretiki in prehranska dopolnila lahko povzročijo simptome, podobne temu stanju
  • Ker diabetes insipidus ni pogost, diagnoza vključuje obravnavo drugih možnih razlag simptomov. Če sumi na to diagnozo ostanejo, se lahko opravi test za odvzem vode..
  • Test pomanjkanja vode mora opraviti specialist s skrbnim zdravniškim nadzorom zaradi nevarnosti dehidracije. Zelo zanesljiv je pri postavitvi natančne diagnoze in lahko loči centralni diabetes insipidus od ledvic.
  • Zdravljenje je odvisno od vrste bolezni..
  • Če je sladkorna bolezen osrednja (nizko ali brez hormonskega izločanja), se z desmopresinom doseže nadomeščanje hormonov.
  • V nezapletenih primerih lahko zadostuje povečana poraba vode.
  • Če je vzrok bolezen ledvic, pri kateri ledvice ne morejo ustrezno reagirati na hormon, je zdravljenje usmerjeno v izboljšanje njihovega stanja..

Kaj povzroča diabetes Insipidus?

Obstajata dve obliki bolezni, vsaka ima svoj vzročni mehanizem. Vendar sta oba povezana s hormonom, imenovanim vazopresin (imenovanim tudi antidiuretični hormon, ADH):

  • pri osrednjem diabetesu insipidusu (na občutljive na nevrogene ali na vazopresin) pride do popolne ali delne odsotnosti proizvodnje vazopresina, saj možgani hipofize ne morejo izločati hormona;
  • z ledvičnim izločanjem vazopresina je normalno, ledvice pa se na hormon ne odzovejo pravilno.

Glavni simptom, poliurija - prekomerno izločanje urina - ima lahko druge vzroke, vendar jih je običajno mogoče izključiti, preden se postavi diagnoza diabetes insipidus. Na primer, nediagnosticirana ali slabo vodena diabetes mellitus lahko povzroči pogosto uriniranje.

Pri diabetes insipidusu poliurija vodi v intenzivno žejo (polydipsia). V drugih okoliščinah lahko prekomerni vnos vode, ki ga povzroča primarna polidipsija, privede do poliurije.

Primeri primarne polidipsije vključujejo žejno motnjo, ki jo povzročajo lezije možganskega hipotalamusa, kar je lahko tudi vzrok za "adiptični" tip in psihološko navado pitja preveč vode (psihogena polidipsija).

Osrednji diabetes diabetes insipidus

Ta bolezen, ki jo povzroči zmanjšano ali odsotno izločanje vazopresina, je lahko primarna ali sekundarna.

Vzrok primarnega je pogosto neznan (idiopatski), drugi vzroki pa so posledica nepravilnosti v genu, ki je odgovoren za vazopresin.

Sekundarni centralni ND je pridobljena oblika, ki jo pogosto povzročajo bolezni, ki negativno vplivajo na izločanje vazopresina. Na primer, različne možganske poškodbe - od travme glave, raka ali kirurškega posega - lahko povzročijo sekundarno centralno ND. Tudi druga sistemska stanja in okužbe lahko povzročijo to bolezen..

Ledvični diabetes insipidus

Tudi ledvice so lahko ledvice primarno - podedovane ali sekundarno pridobljene. Nastane zaradi reakcije ledvic na vazopresin..

Podedovana oblika lahko prizadene ljudi obeh spolov in je posledica mutacij gena AVPR2 v 90% primerov. V redkih primerih je podedovana oblika ledvičnega ND posledica mutacij v genu akvaporin-2 (AQP2). V nedavni študiji so znanstveniki poročali o odkritju 10 novih mutacij, povezanih s to diagnozo..

Glede na obliko genov, ki jih je človek podedoval, stanje vodi v popolno ali delno odpornost ledvic na vazopresin, kar posledično vpliva na vodno ravnovesje.

Pridobljena oblika ledvičnega tipa zmanjšuje tudi sposobnost ledvic, da koncentrirajo urin, ko je potrebno zadržati vodo. Sekundarni ledvični ND ima veliko vzrokov, med drugim:

  • ledvična cista, ki se je razvila zaradi enega od številnih stanj, kot so avtosomno prevladujoča policistična bolezen ledvic (ADPKD), nefronofthisis, medularni cistični kompleks in medularna spongiformna ledvica;
  • izcedek izpuščne cevi (sečnice) iz ledvic;
  • okužba ledvic (pielonefritis);
  • visoka raven kalcija v krvi (hiperkalcemija);
  • nekatere vrste raka;
  • številna zdravila, zlasti litij, pa tudi demeklociklin, amfotericin B, deksametazon, dopamin, ifosfamid, ofloksacin, orlistat itd.;
  • redka stanja, kot so: amiloidoza - ki povzroča beljakovinske usedline v organih, vključno z ledvicami; Sjogrenov sindrom - avtoimunska motnja in sindrom Bardet-Beadl (redka v Severni Ameriki in Evropi) - povzroča odpoved ledvic;
  • Kronična hipokalemična nefropatija - bolezen ledvic, ki jo povzroča nizka raven kalija v krvi - je možen vzrok;
  • kardiopulmonalni obvodni poseg, ki lahko začasno vpliva na raven vazopresina in morda zahteva zdravljenje z desmopresinom.

Gestacijski diabetes insipidus

V redkih primerih lahko nosečnost povzroči oslabljeno proizvodnjo vazopresina. To je zato, ker posteljica sprošča encim, ki omejuje proizvodnjo vazopresina. Ta učinek je vrhunec v tretjem trimesečju nosečnosti..

Nosečnost ženskam tudi poveča žejo, saj jih spodbudijo k pitju več tekočine, medtem ko druge normalne fiziološke spremembe med nosečnostjo vplivajo tudi na odziv ledvic na vazopresin..

Gestacijski diabetes insipidus, ki se pojavi le v nekaj primerih pri vsakih 100.000 nosečnosti, je mogoče zdraviti med nosečnostjo in se razreši dva do tri tedne po porodu.

Zdravila, ki vplivajo na vodno ravnovesje

Diuretiki, ki jih uporabljajo ljudje s srčnim popuščanjem ali perifernim edemom, lahko povzročijo tudi povečanje količine urina.

Intravensko dajanje tekočine lahko povzroči tudi neravnovesje tekočine, če se hitrost infundiranja kapljic ustavi ali upočasni, se razvije poliurija. Cevke z visoko vsebnostjo beljakovin lahko tudi povečajo odtok urina.

Znaki in simptomi diabetes insipidusa

1) Glavni simptom je poliurija - pogost nagon po sproščanju velikih količin urina.

2) Drugi izrazit simptom je polidipsija - prekomerna žeja, ki je v tem primeru posledica izgube vode skozi urin. Osebo s to boleznijo spodbuja, da pije velike količine tekočine..

3) Potreba po uriniranju lahko moti spanec. Prostornina urina, ki gre vsak dan, je lahko 3–20 litrov, pri centralnem ND pa do 30 litrov.

4) Sekundarni simptomi so dehidracija zaradi izgube vode. To še posebej velja za otroke, ki žejne ne morejo sporočiti. Otroci lahko postanejo letargični, imajo vročino, bruhanje in / ali drisko in lahko zavirajo rast. Druga ranljiva skupina so ljudje z demenco, ki pogosto tudi sami ne morejo piti vode..

5) Ekstremna dehidracija lahko privede do hipernatremije, stanja, pri katerem zaradi majhnega vnosa vode postane koncentracija natrija v krvi zelo visoka in celice v telesu prikrajšane za vodo. Hipernatremija lahko privede do nevroloških simptomov, kot so živčno-mišična razdražljivost, zmedenost, napadi ali celo koma.

Diagnostika in testi

Obstaja zanesljiv test, ki vam bo pomagal postaviti pravilno diagnozo - test za odvzem vode, vendar ga mora opraviti specialist, saj je brez ustreznega nadzora lahko nevarno.

Test pomanjkanja vode kaže, da bolnik med zbiranjem vzorcev krvi in ​​urina postane še bolj dehidriran. Vasopresin je predpisan tudi za testiranje sposobnosti ledvic, da zadržijo vodo, ko so dehidrirane.

Poleg nadzora dehidracije lahko natančen nadzor dokončno izključi psihogeno polidipsijo. Ta pogoj prisili človeka, da spije velike količine vode na silo ali navado. Oseba s psihogeno polidipsijo lahko poskusi med testom piti vodo kljub strogim smernicam brez tekočine.

V vzorcih, odvzetih med testom, določimo koncentracijo urina in krvi, merimo raven elektrolitov, zlasti natrija, v krvi.

V normalnih pogojih dehidracija povzroči izločanje vazopresina iz hipofize v možganih in tako ledvicam sporoči, da zadržijo vodo in koncentrirajo urin (povečajo njegovo osmotičnost).

Pri diabetes insipidusu se sprosti bodisi premajhna količina vazopresina (v centralnem tipu), bodisi so ledvice odporne na hormon (pri ledvičnem tipu).

Osmotičnost urina razkriva, v kolikšni meri ledvice ne morejo koncentrirati urina kot odgovor na zmanjšanje telesne vode. Različne vrste diabetes insipidusa vodijo v različne stopnje disfunkcije.

Dve vrsti LP se lahko še razlikujeta. Izboljšanje koncentracije v urinu z injekcijo vazopresina kaže na to, da se ledvice odzivajo na sporočilo o hormonih in s tem izboljšajo zadrževanje vode, kar omogoča identifikacijo centralnega ND. Če "odziva" vazopresina ni, je verjetna diagnoza ledvični ND - glede na to, da se ledvice niso odzvale na hormonski glasnik.

Preden se opravi preskus odvzema vode, se opravijo preskusi, da se izključijo druge razlage za velik volumen urina, vključno s testi in vprašanji za prepoznavanje:

  • Diabetes mellitus - raven sladkorja v krvi pri 1. in 2. tipu vpliva na proizvodnjo urina in žejo.
  • Zdravila (na primer diuretiki) ali bolezni, ki lahko vplivajo na delovanje ledvic.
  • Psihogena polidipsija je psihološka težava, pri kateri čezmerni vnos vode ustvarja velik odtok urina. Lahko je posledica duševnih bolezni, kot je shizofrenija.

Zdravljenje in preprečevanje

Ta diagnoza postane resen problem samo za ljudi, ki ne morejo nadomestiti tekočine, kar vodi v dehidracijo. Če je prost dostop do vode, je stanje obvladljivo in ima dobro prognozo za okrevanje s nadaljevanjem zdravljenja.

Osrednji ND, ki ga ne zdravimo, lahko privede do trajnih poškodb ledvic. Pri ledvični ND so resni zapleti redki, če je vnos vode primeren.

Če obstajajo vzroki za visoko proizvodnjo urina, kot je diabetes mellitus ali zdravila, bi reševanje te težave pomagalo odpraviti simptome, povezane s sladkorno boleznijo insipidus..

Pri centralnem in gestacijskem diabetesu insipidus lahko zdravila odpravijo neravnovesje tekočin z nadomeščanjem hormona vazopresina. Pri ledvičnem tipu lahko težava reši težave z ledvicami.

Za nadomeščanje hormona vazopresina pri centralnem diabetes insipidusu (in gestacijskem tipu) se uporablja sintetični analog hormona desmopresin. Zdravilo ni učinkovito zaradi ledvičnih vzrokov. Na voljo je v obliki spreja za nos, injekcij ali tabletk. Po potrebi jemljite previdno, saj lahko privede do čezmernega zadrževanja vode in v hudih primerih prevelikega odmerjanja, hiponatremije in smrtne zastrupitve z vodo. Na splošno je zdravilo na splošno varno, če ga uporabljamo v primernih odmerkih z malo stranskimi učinki..

Blagi primeri osrednjega diabetesa insipidusa, pri katerih je le delna izguba izločanja vazopresina, morda ne bodo potrebovali nadomeščanja hormonov in jih je mogoče nadzorovati s povečanjem vnosa vode.

Ledvice za zdravljenje ledvične diabetes insipidus lahko vključujejo:

  • protivnetna zdravila, kot so nesteroidna protivnetna zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila);
  • diuretiki (diuretiki, kot sta amilorid in hidroklorotiazid), paradoksalno, ta zdravila običajno povzročijo večjo proizvodnjo urina in lahko pojasnijo, zakaj v drugih primerih ND obstaja polidipsija, vendar je njihov učinek nasproten, če se uporablja za zdravljenje ledvične ND;
  • zmanjšanje vnosa natrija (iz soli) in dodaten vnos tekočine, če je potrebno.

Zdravljenje sladkorne bolezni

Diabetes insipidus je sindrom, ki ga povzroča pomanjkanje vazopresina v telesu, ki ga imenujemo tudi antidiuretični hormon. Diabetes insipidus, katerega simptomi so kršitev metabolizma vode in se kaže v obliki nenehne žeje ob hkratni povečani poliuriji (povečana proizvodnja urina), je medtem precej redka bolezen.

Spletno posvetovanje o bolezni "Diabetes insipidus".

Za brezplačno povprašajte strokovnjake: Endokrinolog.

splošen opis

Razvoj diabetes insipidus se pojavi zaradi ustreznosti patoloških hipofize, ki pa posledično izvirajo iz malignih ali benignih metastatskih tumorjev. Med drugimi možnimi razlogi za nastanek destruktivnih procesov so tudi neuspešni kirurški posegi, ki so prizadeli možgane. Torej, v vsakem petem primeru se diabetes insipidus pojavi ravno zaradi neuspelega nevrokirurškega posega.

Diabetes insipidus ni dedna motnja, vendar so nekateri avtosomno recesivni podedovani sindromi (na primer Wolframova bolezen, popolni diabetes insipidus ali nepopolni diabetes insipidus) del klinične slike, ki kažejo na genetsko mutacijo.

Kot smo že ugotovili, je diabetes insipidus dokaj redka bolezen, ki predstavlja le približno 0,7% celotnega števila dejanskih endokrinih patologij. Med obema spoloma je podobna stopnja pojavnosti. Kar zadeva otroško obolevnost, se v tem primeru diabetes insipidus pogosto manifestira v prirojeni obliki, njegovo diagnozo pa lahko postavimo precej pozno - pogosto se to zgodi okoli ali celo po 20 letih. Pridobljena diabetes mellitus se najpogosteje diagnosticira pri odraslih.

Diabetes insipidus: razvrstitev

Poleg naštetih prirojenih in pridobljenih oblik obstajajo takšne vrste bolezni, kot so osrednji diabetes diabetes insipidus, ledvični diabetes insipidus in idiopatski diabetes insipidus..

Osrednji diabetes diabetes insipidus

Razvoj osrednjega ali hipotalamično-hipofiznega diabetesa insipidus nastane zaradi nezmožnosti ledvic, da bi kopičile tekočino. Ta patologija se pojavi kot posledica motenj, ki se pojavljajo v funkcijah distalnih tubulov nefrona. Posledično bolnik s to obliko insipidusa sladkorne bolezni trpi zaradi pogostega uriniranja v kombinaciji s polidipsijo (to je sindrom nenasitne žeje).

Upoštevati je treba, da če ima pacient možnost neomejene porabe vode, potem ni nevarnosti za njegovo stanje. Če takšna priložnost iz enega ali drugega razloga ni, pacient ne more pravočasno potešiti žeje, se začne hitro razvijati dehidracija (ali hiperosmolarna dehidracija). Doseganje skrajne stopnje tega sindroma je za pacienta smrtno nevarno, saj je naslednja stopnja prehod v hipersozomolarno komo.

Dolgotrajen potek centralnega diabetesa insipidus pri bolniku se razvije v ledvično neobčutljivost za umetno dani antidiuretski hormon za terapevtske namene. Zaradi tega se prej začne zdravljenje te oblike diabetes insipidusa, ugodnejše postanejo napovedi o poznejšem stanju bolnika..

Prav tako je treba opozoriti, da znatne količine tekočine, ki jih porabi bolnik, lahko povzročijo pojav pogojev, ki spremljajo to bolezen, kot so biliarna diskinezija, razvoj sindroma razdražljivega črevesja ali praznjenje želodca..

Idiopatski diabetes insipidus

Incidenca diabetes insipidusa v tej obliki je tretjina primerov. Tu še posebej govorimo o odsotnosti v procesu diagnostičnega slikanja hipofize kakršnih koli vrst organskih patologij organa. Z drugimi besedami, poročana incidenca diabetes insipidusa ni znana. V nekaterih primerih ga je mogoče podedovati.

Ledvični diabetes insipidus

Bolezen diabetes insipidus v tej obliki izzovejo organske ali receptorske patologije ledvic, vključno z encimskim encimom. Oblika je precej redka, in če jo opazimo pri otrocih, potem ima praviloma v tem primeru prirojen značaj. Povzročajo ga mutacije v genu akvaporin-2 ali mutacije v receptorju za vazopresin. Če govorimo o pridobljeni obliki z obolevnostjo odraslih, potem je kot vzroke odpovedi ledvic, ki izzove to obliko sladkorne bolezni, in ne glede na značilnosti njene etiologije, priporočljivo navesti. Poleg tega se ledvični diabetes insipidus lahko pojavi tudi kot posledica dolgotrajne terapije z uporabo litijevih pripravkov in drugih specifičnih analogov..

Simptomi diabetes insipidusa

Glavni simptomi diabetes insipidus, kot smo že ugotovili, so poliurija (torej pogosto uriniranje), pa tudi polidipsija (sindrom žeje). Kar se tiče resnosti teh manifestacij, tukaj lahko govorimo o njihovi različni intenzivnosti.

Če upoštevamo značilnosti simptomov, je treba opozoriti, da se poliurija manifestira v povečanju celotne količine izločenega urina na dan (kar je najpogosteje približno 4-10 litrov, v nekaterih primerih pa lahko doseže tudi do 30 litrov). Izločen urin je brezbarven, vsebuje majhno količino soli in drugih vrst elementov. Vsi deli imajo nizko specifično težo.

Nenasiten občutek žeje v primeru dejanskega diabetesa mellitusa vodi v skladu s tem do polidipsije, pri kateri zaužijemo večje količine tekočine, ponekod so lahko enake količini izgubljenega urina.

Za resnost diabetesa insipidusa neposredno v kompleksu je značilna stopnja pomanjkanja antidiuretičnega hormona v telesu.

Razvoj idiopatske oblike diabetes insipidusa se pojavi zelo akutno in nenadoma, v redkih primerih potek postopka določimo s postopnim povečevanjem. Nosečnost lahko privede do manifestacije bolezni (to je do razvoja resnosti njenih značilnih kliničnih manifestacij po izbrisani ali asimptomatski obliki poteka).

Zaradi pogostega pojavljanja potrebe po uriniranju (ki je opredeljena kot pollakiurija) se pojavijo motnje spanja in nevroze (t.j. kršitev duševnega stanja), prav tako se pojavlja povečana fizična utrujenost in čustveno neravnovesje. Zgodnja manifestacija diabetesa insipidusa pri otrocih se izraža v enurezi, kasneje se manifestacijam bolezni dodajo zamude pri rasti in puberteta..

Pozne manifestacije bolezni vključujejo povečanja, ki se pojavijo v ledvični medenici, mehurju in ureterjih. Zaradi znatne preobremenitve z vodo je želodec prenasičen, poleg tega pa poleg tega opazimo tudi razvoj žolčne diskinezije in kronično črevesno draženje..

Bolniki z diabetes insipidusom občutno izsušijo kožo ter izločajo sline in znoj. Znižani apetit. Nekoliko kasneje se pridružijo takšni manifestaciji, kot so dehidracija, glavoboli, bruhanje, hujšanje, znižanje krvnega tlaka. Diabetes insipidus, ki ga povzročajo lezije v predelu delov možganov, poteka z razvojem nevroloških motenj, pa tudi s simptomi, ki kažejo na insuficienco hipofize.

Poleg naštetih simptomov pri diabetes insipidusu pri moških prihaja do oslabitve potenciale in pri ženskah..

Zapleti diabetes insipidusa

Nevarnost diabetes insipidusa predstavlja tveganje za dehidracijo telesa, ki se pojavi v situacijah, ko izguba tekočine iz telesa z urinom ni ustrezno nadomeščena. Za dehidracijo so značilne manifestacije splošna šibkost in tahikardija, bruhanje, duševne motnje. Opažene so tudi zgostitev krvi, nevrološke motnje in hipotenzija, ki lahko dosežejo stanje propada. Omeniti velja, da celo hudo dehidracijo spremlja obstojnost poliurije..

Diagnosticiranje diabetesa insipidusa

Za diagnozo diabetes insipidus je potreben ustrezen test na poliurijo. V normalnem telesnem stanju količina urina, ki se izloči na dan, ne presega treh litrov. Skladno s tem bolniki s sladkorno boleznijo insipidus presegajo ta kazalnik, poleg tega je tudi nizka stopnja gostote izločenega urina..

Za diagnosticiranje diabetesa insipidusa se uporablja še en test, ki je opredeljen kot test suhega prehranjevanja. V tem primeru se mora bolnik osem ur vzdržati pitja. Z močnim zmanjšanjem teže v določenem časovnem obdobju z gostoto urina največ 300 m / l se potrdi diagnoza insipidusa diabetesa.

Diferencialna diagnoza diabetes insipidus predvideva izključitev diabetesa, ki je odvisen od insulina, pa tudi prisotnost tumorjev, nevrotičnih in duševnih motenj ter patologij ledvic organske narave v hipotalamo-hipofize.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Če govorimo o potrebi zdravljenja simptomatske vrste diabetes insipidus, to je diabetes insipidus, ki se je pojavil kot eden od simptomov določene vrste bolezni, potem se terapija osredotoča predvsem na odpravo vzroka (na primer tumor).

Ne glede na obliko diabetes insipidusa je bolnikom predpisano nadomestno zdravljenje z uporabo sintetičnega analoga antidiuretičnega hormona (ADH). Uporaba tovrstnih zdravil se izvaja prek ust ali z nosno instilacijo. Uporabljajo se tudi zdravila s podaljšanim sproščanjem. Osrednja oblika diabetes insipidusa vključuje dajanje zdravil, katerih delovanje spodbuja izločanje ADH.

Poleg tega se opravi popravek, osredotočen na obnavljanje vodno-solne bilance, za katero se fiziološke raztopine vbrizgajo v velikih količinah z infuzijo. Z uporabo diuretikov se diureza resno zmanjša.

V zvezi s prehranskimi lastnostmi pri zdravljenju diabetes insipidusa predvideva omejitev vnosa beljakovin, kar zmanjšuje obremenitev ledvic. Poleg tega naj bi bil zadosten vnos maščob in ogljikovih hidratov. Hrano je treba jesti pogosto, poudarek pa je na povečanju skupne količine zaužitih sadnih in zelenjavnih obrokov. Za potešenje žeje se priporočajo kompoti, sadne pijače in sokovi.

Za diagnosticiranje diabetesa insipidusa v primeru pojava značilnih alarmantnih simptomov je potrebno posvetovanje z endokrinologom.

Diabetes insipidus

RCHD (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Arhiv - Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2010 (odredba št. 239)

splošne informacije

Kratek opis


Protokol diabetes insipidus

ICD-10 koda (kode): E 23.2

- Strokovni medicinski referenčni priročniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, povratne informacije, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID / za iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, povratne informacije, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID / za iOS

Razvrstitev

1. Centralni (nevrogeni) diabetes insipidus - presnovne motnje, ki so posledica poškodbe hipotalamo-hipofize:


2. Nefrogeni diabetes insipidus - ki ga povzroča nezmožnost ledvičnega aparata, da ponovno absorbira vodo:

- dedna (mutacija gena receptorjev ADH tipa V 2 do Xq 28);


3. Diabetes insipidus pri nosečnicah - gestageni (gestacijski): ponavadi se pojavi v tretjem trimesečju nosečnosti, po porodu mine sam od sebe.


4. Dipsogena (primarna, psihogena polidipsija). Primarna polidipsija je patološka žeja, ki jo povzročajo tako organski (hipotalamični tumorji) kot funkcionalne motnje centralnega živčnega sistema. Psihogena polidipsija - kronična čezmerna poraba vode ali občasni vnos zelo velikih količin vode.

Diagnostika

Diagnostična merila


Pritožbe in anamneza
Pri večini bolnikov so prvi in ​​glavni očitki nenehna žeja (polidipsija), pogosto in bogato uriniranje. Bolniki lahko pijejo do 8-15 litrov na dan. Urin se izloča pogosto in v majhnih obrokih (500-800 ml), prozoren, brezbarven. Dnevna in nočna inkontinenca sta pogosti. Otroci so razdražljivi, kapricični, zavračajo hrano, potrebujejo samo vodo. Glavoboli, tesnoba, simptomi dehidracije (izguba teže, suha koža in sluznica).


Upoštevati je treba podatke anamneze: čas pojava simptomov, njihovo povezanost z etiološkimi dejavniki (okužba, travma), resnost žeje (2 litra / m2 / dan) in poliurija, stopnja povečanja simptomov, dednost.


Zdravniški pregled
Simptomi pomanjkanja proizvodnje ADH (antidiuretičnega hormona) so suha koža in sluznica, izguba teže, huda dehidracija, slabost, bruhanje, motnje vida, nestabilnost telesne temperature, nagnjenost k razvoju gastritisa, kolitisa, nagnjenost k zaprtju. Pojavi se lahko distanca in prolaps želodca. Spremembe v srčno-žilnem sistemu: labilnost pulza, tahikardija. Nekateri bolniki imajo hladnost, bolečine v sklepih, hipokromno anemijo. Z organskim diabetes insipidusom lahko opazimo simptome motenja drugih endokrinih funkcij: debelost, kaheksijo, pritlikavost, gigantizem, zakasnjen telesni in spolni razvoj, menstrualno disfunkcijo.


Laboratorijski testi: analiza urina po Zimnitskem - hipostenurija. Biokemijski krvni test: hipernatremija (z osrednjim diabetesom insipidusom).


Instrumentalne študije: CT možganov - v 1/3 primerov tumorjev CNS.


Indikacije za nasvet strokovnjaka:
- ENT, zobozdravnik, ginekolog - za saniranje okužb nazofarinksa, ustne votline in zunanjih spolnih organov;
- oftalmolog - za odkrivanje sprememb na fundusu (preobremenjenost, zoženje vidnih polj);
- nevrolog - za prepoznavanje patologije centralnega živčnega sistema, izbor terapije;
- nevrokirurg - s sumom na volumetrični proces možganov;
- specialist za nalezljive bolezni - ob prisotnosti virusnih hepatitisov, zoonotskih, intrauterinih in drugih okužb;
- ftiziatric - če sumite na tuberkulozo.


Seznam osnovnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov


Pred načrtovano hospitalizacijo: glukoza v krvi, sečnina dušik, specifična teža urina, glukozurija.


Glavni diagnostični ukrepi:

1. Splošni krvni test (6 parametrov).

2. Splošna analiza urina.

3. Določanje glukoze v krvi.

4. Analiza urina po Zimnickem.

5. Določanje sečninskega dušika, kreatinina v krvi.

6. Določanje natrija, kalija v krvi.

7. Analiza urina po Nechiporenku.

8. CT možganov, da se izključijo mase osrednjega živčnega sistema.

9. Pregled fundusa.

11. Ultrazvok nadledvičnih žlez.


Dodatni diagnostični ukrepi:

1. Diagnostični test s suhim prehranjevanjem (preskus koncentracije) - z izključitvijo tekočine iz hrane in povečanjem osmolarnosti v plazmi specifična teža urina pri diabetes insipidusu ostane nizka. Ta test je treba opraviti v bolnišnici in ne sme trajati več kot 6 ur. Pri majhnih otrocih testa zaradi slabe tolerance ni mogoče izvesti.


2. Test z minirinom (vazopresinom). Po njegovi uvedbi se pri bolnikih z osrednjim (hipotalamičnim) diabetes insipidusom poveča specifična teža urina in zmanjša njegov volumen, v nefrogeni obliki pa se parametri urina praktično ne spremenijo.

Diferencialna diagnoza

Diabetes insipidus je treba razlikovati od bolezni, ki jih spremljata polidipsija in poliurija (psihogena polidipsija, diabetes mellitus, ledvična odpoved, Fanconijeva nefronofthisis, acidoza ledvičnih tubulov, hiperparatiroidizem, hiperaldosteronizem).


Pri psihogeni (primarni) polidipsiji klinični in laboratorijski podatki sovpadajo s podatki o diabetes insipidusu. Blokada izločanja vode s pomočjo daljšega dajanja ADH vodi v obnovo hipertenzivnega območja medule. Preizkus suhega prehranjevanja omogoča razlikovanje teh bolezni: s psihogeno polidipsijo se diureza zmanjša, specifična teža se poveča, splošno stanje bolnikov ne trpi. Z diabetes insipidusom se diureza in teža urina ne spreminjajo bistveno, simptomi dehidracije se povečajo.


Za diabetes mellitus so značilne manj izrazita poliurija in polidipsija, ki pogosto ne presegajo 3-4 litrov na dan, velika specifična teža urina, glukozurija in zvišanje krvnega sladkorja. V klinični praksi je kombinacija diabetesa mellitusa in diabetes insipidusa redka. To možnost je treba zapomniti ob prisotnosti hiperglikemije, glukozurije in hkrati nizke specifične teže urina in poliurije, ki se s terapijo z insulinom ne zmanjša..


Poliurija se lahko izrazi v odpovedi ledvic, vendar v veliko manjši meri kot pri diabetes insipidusu, specifična teža pa ostane v območju 1008-1010; beljakovine in odlitki so prisotni v urinu. Krvni tlak in sečnina v krvi sta povišani.


Klinično sliko, podobno kot diabetes insipidus, opazimo pri nefronoftizi Fanconi. Bolezen se deduje na recesivni osnovi in ​​se manifestira že v prvih 1-6 letih z naslednjimi simptomi: polidipsija, poliurija, hipoizostenurija, zaostanek v telesnem in včasih duševnem razvoju. Bolezen napreduje, postopoma se razvija uremija. Značilna je odsotnost arterijske hipertenzije, zmanjšan je očistek endogenega kreatinina, izražena je acidoza in hipokalemija..


Z ledvično tubularno acidozo (Albrighttov sindrom) opazimo poliurijo, zmanjšan apetit. Z urinom izgubimo znatno količino kalcija in fosforja, v krvi se razvije hipokalcemija in hipofosfatemija. Izguba kalcija vodi v rahitus skeletnih sprememb.


Hiperparatiroidizem običajno spremlja zmerna poliurija, specifična teža urina je nekoliko zmanjšana, opazimo pa povečanje ravni kalcija v krvi in ​​urinu. Za primarni aldosteronizem (Connesov sindrom) so poleg ledvičnih manifestacij (poliurija, zmanjšana specifična teža urina, proteinurija) značilni tudi nevromuskularni simptomi (mišična oslabelost, krči, parestezije) in arterijska hipertenzija. V krvi se izrazi hipokalemija, hipernatremija, hipokloremija, alkaloza. Z urinom se izloči velika količina kalija, zmanjša se izločanje natrija.

Zdravljenje

Taktika zdravljenja

Cilji zdravljenja:

- odprava pomanjkanja ADH;

- kompenzacija metabolizma vode in soli.

Zdravljenje brez drog:

- režim je odvisen od resnosti stanja;

- prehrana z omejeno soljo;

- ustrezen režim pitja.

Zdravljenje:

1. V osrednji obliki diabetes insipidus sintetični analogi vazopresina (adiuretin, minirin) 0,1-0,3 mg / dan.

3. Priprave kalija in kalcija.

4. Pri nefrogeni obliki diabetes insipidus - tiazidni diuretiki, zaviralci sinteze prostaglandina (indometacin, aspirin).

Preventivni ukrepi - pravočasna diagnoza in zdravljenje akutnih in kroničnih okužb, kraniocerebralnih poškodb, vključno z rojstvom in intrauterino, tumorji CNS.

Nadaljnje vodenje: dispanzijsko opazovanje endokrinologa, posvetovanje z oftalmologom, nevropatologom, analiza urina po Zimnickem, dnevni vnos sintetičnih analogov vazopresina pod nadzorom specifične teže urina in kliničnih znakov.

Osnovna zdravila:

1. Sintetični analogi vazopresina - minirin 0,1 mg 2-3 krat na dan

2. Tiazidni diuretiki (hidroklorotiazid, TB., 100 mg)

Dodatna zdravila:

1. 5% raztopina piridoksina, amp.

2. 2,5% raztopina tiamina, amp.

3. Vinpocetin, amp. 10 mg

4. Piracetam, amp., 5 mg

5. Indometacin, kaps., 25 mg

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja:

- odsotnost kliničnih znakov pomanjkanja ADH;

- normalizacija specifične teže urina;

- normalen tempo telesnega in spolnega razvoja otroka.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizacijo: načrtovana - ocena ustreznosti terapije.

Informacije

Viri in literatura

  1. Protokoli za diagnostiko in zdravljenje bolezni Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan (Nalog št. 239 z dne 07.07.2010)
    1. 1. Balabolkin M.I. Endokrinologija Universum Publishing, 1998, 581C. 2. Diagnoza in zdravljenje endokrinih bolezni pri otrocih in mladostnikih. Imenik. Ed. prof. N.P. Šabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 str. 3.www.garant.ru/prime/4084053.htm

Informacije

Seznam razvijalcev:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU imenovana S. D. Asfendiyarova, Oddelek za otroške bolezni, Fakulteta za splošno medicino s predmetom endokrinologija, izredni profesor.

2. Esimova Nesibeli Kulbaevna, vodja. izpostava številka 8, RDKB "Aksai"