Diabetes insipidus

dermatovenerolog / Izkušnje: 23 let


Datum objave: 2019-03-27

ginekolog / Izkušnje: 26 let

Diabetes insipidus je posebno stanje telesa, ko se ne zadrži zadostna količina tekočine.

Bolnik s sladkorno boleznijo insipidus nenehno čuti žejo in zato zaradi pomanjkanja potrebne količine glukoze izloči veliko količino urina, ki ima nizko specifično težo. Tudi če omejite vnos vode, bo urin obilno odtekel. Bolezen je precej redka in jo diagnosticirajo pri 1 od 25.000 ljudi, tako ženske kot moški na isti način trpijo, stari od 40 do 50 let.

Diabetes insipidus se pojavi pri ljudeh zaradi dejstva, da je moteno izločanje antidiuretičnega hormona. Poleg tega je vzrok za razvoj bolezni lahko zmanjšana občutljivost ledvic na delovanje hormona. Vzroki za pojav bolezni so benigni in maligni tumorji, ki so nastali zaradi patologij hipotalamusa. Diabetes insipidus je lahko posledica slabo izvedenih operacij, ko so bile prizadete možganske celice.

Razvrstitev diabetesa insipidusa

Poleg prirojenih in pridobljenih oblik diabetesa insipidusa ima lahko bolezen tudi druge oblike, kot so: osrednji diabetes diabetes insipidus, ledvični diabetes insipidus, idiopatska diabetes insipidus.

Osrednji diabetes diabetes insipidus

To obliko diabetes insipidusa imenujemo tudi hipotalamično-hipofizna. Bolezen se razvije zaradi dejstva, da ledvice ne morejo kopičiti tekočine zaradi motenj delovanja distalnih nefronskih tubulov. Kot rezultat, bolnik ne trpi samo zaradi nenehnega občutka žeje, temveč tudi od pogostega uriniranja. V primerih, ko ima pacient možnost redno potešiti žejo, njegovemu telesu ne bo škoda. V situaciji, ko po potrebi ni mogoče piti vode, človek začne razvijati dehidracijo. Če se ti simptomi ne odpravijo pravočasno, potem obstaja veliko tveganje, da bo oseba padla v hipsomularno komo. Ko bolezen traja dovolj dolgo, se ledvice začnejo navaditi na antidiuretična zdravila in postanejo neobčutljive na zdravila. Zaradi tega, ker bolnik zaužije veliko tekočine, se skupaj s sladkorno boleznijo insipidus razvijejo tudi druge bolezni, kot so: žolčna diskinezija, sindrom razdražljivega črevesja in praznjenje želodca. V zvezi s tem je priporočljivo začeti zdravljenje te oblike diabetes insipidusa čim prej..

Idiopatski diabetes insipidus

Ta oblika diabetesa insipidusa se pojavi pri 1/3 bolnikov. Idiopatski diabetes insipidus je izjemno redek, po možnosti podedovan. Med diagnozo ni vizualizacije hipofize organskih patologij.

Ledvični diabetes insipidus

Zelo redka oblika diabetes insipidusa, ki jo izzovejo organske in receptorske patologije ledvic. Če je sladkorna bolezen diagnosticirana pri otroku, potem je najverjetneje prirojena. Pri diagnozi pri odrasli osebi je lahko povzročitelj ledvičnega diabetesa insipidus ledvična odpoved.

Zapleti diabetes insipidusa

Največja nevarnost pri diabetes insipidusu je dehidracija, ki je razlog za izgubo večje količine tekočine, ki se izloči z urinom zaradi pogostega uriniranja. Prav tako zaradi dehidracije bolnik razvije bolezni, kot so: tahikardija, splošna šibkost, možno bruhanje in oslabljeno duševno in čustveno stanje. Kot zapleti se lahko pojavijo krvni strdki, nevrološke motnje in hipotenzija, kar ogroža človekovo življenje. Vendar pa tudi pri hudi dehidraciji pacient zadrži visoko stopnjo izločanja tekočine iz telesa. Ženske lahko opazujejo kršitev menstrualnega cikla, pri moških - zmanjšanje libida. Tudi zaradi pogostega vnosa tekočine, včasih precej hladne, se lahko razvijejo bolezni dihal..

Prognoza za diabetes insipidus

Prognoza diabetesa insipidusa je v glavnem odvisna od tega, kakšna oblika je diagnosticirana pri bolniku. Večina bolnikov z diabetes insipidusom ima ugodno prognozo za življenje, ne pa tudi okrevanja. Diabetes insipidus ne vpliva na uspešnost in življenjsko dobo, vendar lahko znatno zmanjša njegovo kakovost. S hudim diabetesom insipidusom je večina bolnikov dodeljena invalidnosti skupine 3. Če je diabetes insipidus simptomatski, potem ko odpravimo vzrok, pride do okrevanja. Če je bolezen povzročila poškodba, potem je po zdravljenju mogoče obnoviti funkcije hipofize. Če ne zdravite diabetes insipidus, potem bo dehidracija telesa povzročila razvoj stuporja in kasnejše kome..

Diabetes insipidus povzroča

V približno 30% primerov vzroki diabetes insipidusa ostajajo negotovi. To je posledica dejstva, da ne glede na diagnostične preiskave ne kažejo bolezni ali dejavnikov, ki bi lahko povzročili razvoj bolezni..

Za razvoj centralnega diabetesa insipidusa je značilna motena raven izločanja ADH. To je posledica dejstva, da se v hipotalamusu proizvede premajhna količina vazopresina, in sicer je vmesni del možganov odgovoren za sintezo ADH in delo urinske funkcije. Naslednji dejavniki so lahko vzroki bolezni:

  • možganski tumor;
  • travma glave;
  • pooperativni zapleti (operacija na možganih);
  • sifilis;
  • sarkoidoza;
  • encefalitis;
  • več lezij s tumorji pljuč in prsnega koša;
  • bolezni ledvic;
  • anemija (srpasto celico);
  • prirojene patologije;
  • odpoved ledvic;
  • uporaba zdravil, ki so strupena za ledvice;
  • neravnovesje kalija in kalcija v krvi;
  • policistična;
  • amiloidoza;
  • poškodba medule.

Z razvojem ledvičnega diabetesa insipidus bolezen poteka v obratnem vrstnem redu: telo proizvede vazopresin na zadostni ravni, ledvična tkiva pa nanj ne reagirajo.

Simptomi diabetes insipidusa

Pogosto se bolezen začne nenadoma, v redkih primerih se lahko razvoj bolezni začne postopoma.

Diabetes insipidus - simptomi primarne narave:

  • stalen občutek močne žeje;
  • Pogosto uriniranje.

Ti simptomi kažejo na obe obliki diabetes insipidusa in bolnika motijo ​​enako, podnevi in ​​ponoči. Pacient lahko proizvede 3-15 litrov urina na dan, v hudih primerih tudi do 20 litrov.

Diabetes insipidus - simptomi, ki jih ni mogoče odložiti:

  • znaki dehidracije (suha koža in sluznica), izguba teže;
  • raztezanje in prolaps želodca zaradi uživanja velikih količin tekočine;
  • zmanjšan apetit, razvoj gastritisa in kolitisa, možno zaprtje. To je posledica dejstva, da telo zaradi velike količine vode ne proizvaja dovolj encimov;
  • raztezanje mehurja;
  • šibko potenje;
  • nizek krvni tlak in palpitacije srca;
  • možna slabost, bruhanje;
  • hitro utrujenost;
  • zvišana telesna temperatura;
  • morebiti pospravljanje s posteljo.

Poleg takih simptomov lahko pacient razvije duševne in čustvene motnje: glavobole, motnje ali pomanjkanje spanja, depresijo, razdražljivost. Ti simptomi so osnovni, vendar se lahko razlikujejo glede na starost in spol bolnika..

Diagnoza diabetes insipidus

Prvi znaki za popolno diagnozo pacienta so njegove pritožbe glede splošnega stanja telesa, pa tudi nepravilno delovanje nekaterih funkcij. Na podlagi teh pritožb zdravnik predpiše niz diagnostičnih ukrepov, zahvaljujoč katerim se razkrije popolna slika bolezni..

Za diagnostiko je dodeljeno naslednje:

  1. Rentgenski pregled;
  2. Oftalmološki pregled;
  3. MRI;
  4. Ultrazvočni pregled
  5. V redkih primerih se naredi biopsija ledvice;
  6. Test poliurije;
  7. Preizkus suhega prehranjevanja.

Na podlagi rezultatov testov se diagnoza - diabetes insipidus - postavi, če:

  • bolnik ima izrazit občutek žeje;
  • na dan se sprosti več kot 3 litre urina;
  • vsebnost natrija se poveča;
  • gostota urina je dovolj nizka;
  • vsebnost ADH je pod normalno.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Zdravljenje diabetesa mellitusa je odvisno od tega, kakšno obliko bolezni ima bolnik.

Če ima bolnik simptomatsko obliko, potem je zdravljenje usmerjeno v odpravo simptomov manifestacije bolezni, na primer odstranitev tumorja. S katero koli obliko diabetes insipidusa je bolniku predpisano antidiuretično zdravljenje - jemanje hormona ADH. Ta zdravila se jemljejo peroralno ali z nazalno instilacijo. Če je oblika diabetes insipidus osrednja, potem bo bolniku predpisano zdravilo, ki spodbuja proizvodnjo ADH.

Poleg jemanja antidiuretikov je bolniku predpisana terapija, usmerjena v ponovno vzpostavitev vodne ravnovesja. S takšno terapijo pride do difuzijskega vnosa fizioloških raztopin v telo v velikih količinah. Pogosto uriniranje blokirajo diuretična zdravila.

Poleg tega bolniku priporočamo, da zmanjša vnos beljakovin, zmanjša obremenitev ledvic, vnos ogljikovih hidratov in maščob naj bo na zadostni ravni.

Vnesite svoje podatke, naši strokovnjaki pa vas bodo kontaktirali in brezplačno svetovali pri vprašanjih, ki vas zanimajo.

Diabetes insipidus: simptomi in zdravljenje pri ženskah

V tem članku se boste naučili:

Diabetes insipidus je stanje, pri katerem telo z uriniranjem izgubi preveč tekočine, kar povzroči veliko tveganje za nevarno dehidracijo, pa tudi številne bolezni. Obstajata dve obliki: ledvična in centralna (znana tudi kot nevrogena).

S pojavom tega stanja so lahko povezani različni dejavniki, na primer nosečnost ali jemanje določenih zdravil. Ugotavljanje vzroka težave pomaga predpisati najustreznejše zdravljenje za uravnavanje vodnega ravnovesja v telesu..

Diabetes insipidus je stanje, ki ga je mogoče uspešno obvladovati.

Kaj je diabetes insipidus?

Diabetes insipidus je motnja, ki vpliva na uravnavanje ravni tekočine v telesu. Dva ključna simptoma spominjajo na najpogostejše oblike sladkorne bolezni (tipi 1 in 2), ki vplivajo na raven glukoze v krvi.

Ljudje s to diagnozo proizvajajo prevelike količine urina (poliurija), kar vodi do pogostega uriniranja in posledično žeje (polidipsija). Vendar pa je temeljni vzrok teh dveh simptomov zelo drugačen od tistih, povezanih s sladkorno boleznijo tipa 1 in 2..

Pri sladkorni bolezni vas povišani krvni sladkor prisili, da proizvedete velike količine urina in tako odstranite odvečni sladkor iz telesa. Pri diabetes insipidusu sistem vodne bilance samega po sebi ne deluje pravilno.

Dejstva o diabetesu insipidusu

Tu je nekaj ključnih točk te motnje:

  • To bolezen lahko povzroči nizko ali odsotno izločanje vazopresina - hormona vodnega ravnovesja - iz hipofize možganov ali slab "odziv" ledvic na ta hormon.
  • Prekomerno proizvodnjo razredčenega urina pogosto spremlja povečana žeja in velik vnos vode.
  • Diabetes insipidus lahko povzroči nevarno dehidracijo, če oseba ne poveča vnosa tekočine (na primer, ko bolnik ne more sporočiti žeje ali pije vode sam).
  • Številna druga zdravstvena stanja spominjajo na insipidus diabetesa v smislu visoke proizvodnje urina in prekomerne žeje. Vendar pa je poliurija, opažena pri sladkorni bolezni tipa 1 in tipa 2, odziv na povišano raven glukoze v krvi, ne pa bolezen sama..
  • Nekateri diuretiki in prehranska dopolnila lahko povzročijo simptome, podobne temu stanju
  • Ker diabetes insipidus ni pogost, diagnoza vključuje obravnavo drugih možnih razlag simptomov. Če sumi na to diagnozo ostanejo, se lahko opravi test za odvzem vode..
  • Test pomanjkanja vode mora opraviti specialist s skrbnim zdravniškim nadzorom zaradi nevarnosti dehidracije. Zelo zanesljiv je pri postavitvi natančne diagnoze in lahko loči centralni diabetes insipidus od ledvic.
  • Zdravljenje je odvisno od vrste bolezni..
  • Če je sladkorna bolezen osrednja (nizko ali brez hormonskega izločanja), se z desmopresinom doseže nadomeščanje hormonov.
  • V nezapletenih primerih lahko zadostuje povečana poraba vode.
  • Če je vzrok bolezen ledvic, pri kateri ledvice ne morejo ustrezno reagirati na hormon, je zdravljenje usmerjeno v izboljšanje njihovega stanja..

Kaj povzroča diabetes Insipidus?

Obstajata dve obliki bolezni, vsaka ima svoj vzročni mehanizem. Vendar sta oba povezana s hormonom, imenovanim vazopresin (imenovanim tudi antidiuretični hormon, ADH):

  • pri osrednjem diabetesu insipidusu (na občutljive na nevrogene ali na vazopresin) pride do popolne ali delne odsotnosti proizvodnje vazopresina, saj možgani hipofize ne morejo izločati hormona;
  • z ledvičnim izločanjem vazopresina je normalno, ledvice pa se na hormon ne odzovejo pravilno.

Glavni simptom, poliurija - prekomerno izločanje urina - ima lahko druge vzroke, vendar jih je običajno mogoče izključiti, preden se postavi diagnoza diabetes insipidus. Na primer, nediagnosticirana ali slabo vodena diabetes mellitus lahko povzroči pogosto uriniranje.

Pri diabetes insipidusu poliurija vodi v intenzivno žejo (polydipsia). V drugih okoliščinah lahko prekomerni vnos vode, ki ga povzroča primarna polidipsija, privede do poliurije.

Primeri primarne polidipsije vključujejo žejno motnjo, ki jo povzročajo lezije možganskega hipotalamusa, kar je lahko tudi vzrok za "adiptični" tip in psihološko navado pitja preveč vode (psihogena polidipsija).

Osrednji diabetes diabetes insipidus

Ta bolezen, ki jo povzroči zmanjšano ali odsotno izločanje vazopresina, je lahko primarna ali sekundarna.

Vzrok primarnega je pogosto neznan (idiopatski), drugi vzroki pa so posledica nepravilnosti v genu, ki je odgovoren za vazopresin.

Sekundarni centralni ND je pridobljena oblika, ki jo pogosto povzročajo bolezni, ki negativno vplivajo na izločanje vazopresina. Na primer, različne možganske poškodbe - od travme glave, raka ali kirurškega posega - lahko povzročijo sekundarno centralno ND. Tudi druga sistemska stanja in okužbe lahko povzročijo to bolezen..

Ledvični diabetes insipidus

Tudi ledvice so lahko ledvice primarno - podedovane ali sekundarno pridobljene. Nastane zaradi reakcije ledvic na vazopresin..

Podedovana oblika lahko prizadene ljudi obeh spolov in je posledica mutacij gena AVPR2 v 90% primerov. V redkih primerih je podedovana oblika ledvičnega ND posledica mutacij v genu akvaporin-2 (AQP2). V nedavni študiji so znanstveniki poročali o odkritju 10 novih mutacij, povezanih s to diagnozo..

Glede na obliko genov, ki jih je človek podedoval, stanje vodi v popolno ali delno odpornost ledvic na vazopresin, kar posledično vpliva na vodno ravnovesje.

Pridobljena oblika ledvičnega tipa zmanjšuje tudi sposobnost ledvic, da koncentrirajo urin, ko je potrebno zadržati vodo. Sekundarni ledvični ND ima veliko vzrokov, med drugim:

  • ledvična cista, ki se je razvila zaradi enega od številnih stanj, kot so avtosomno prevladujoča policistična bolezen ledvic (ADPKD), nefronofthisis, medularni cistični kompleks in medularna spongiformna ledvica;
  • izcedek izpuščne cevi (sečnice) iz ledvic;
  • okužba ledvic (pielonefritis);
  • visoka raven kalcija v krvi (hiperkalcemija);
  • nekatere vrste raka;
  • številna zdravila, zlasti litij, pa tudi demeklociklin, amfotericin B, deksametazon, dopamin, ifosfamid, ofloksacin, orlistat itd.;
  • redka stanja, kot so: amiloidoza - ki povzroča beljakovinske usedline v organih, vključno z ledvicami; Sjogrenov sindrom - avtoimunska motnja in sindrom Bardet-Beadl (redka v Severni Ameriki in Evropi) - povzroča odpoved ledvic;
  • Kronična hipokalemična nefropatija - bolezen ledvic, ki jo povzroča nizka raven kalija v krvi - je možen vzrok;
  • kardiopulmonalni obvodni poseg, ki lahko začasno vpliva na raven vazopresina in morda zahteva zdravljenje z desmopresinom.

Gestacijski diabetes insipidus

V redkih primerih lahko nosečnost povzroči oslabljeno proizvodnjo vazopresina. To je zato, ker posteljica sprošča encim, ki omejuje proizvodnjo vazopresina. Ta učinek je vrhunec v tretjem trimesečju nosečnosti..

Nosečnost ženskam tudi poveča žejo, saj jih spodbudijo k pitju več tekočine, medtem ko druge normalne fiziološke spremembe med nosečnostjo vplivajo tudi na odziv ledvic na vazopresin..

Gestacijski diabetes insipidus, ki se pojavi le v nekaj primerih pri vsakih 100.000 nosečnosti, je mogoče zdraviti med nosečnostjo in se razreši dva do tri tedne po porodu.

Zdravila, ki vplivajo na vodno ravnovesje

Diuretiki, ki jih uporabljajo ljudje s srčnim popuščanjem ali perifernim edemom, lahko povzročijo tudi povečanje količine urina.

Intravensko dajanje tekočine lahko povzroči tudi neravnovesje tekočine, če se hitrost infundiranja kapljic ustavi ali upočasni, se razvije poliurija. Cevke z visoko vsebnostjo beljakovin lahko tudi povečajo odtok urina.

Znaki in simptomi diabetes insipidusa

1) Glavni simptom je poliurija - pogost nagon po sproščanju velikih količin urina.

2) Drugi izrazit simptom je polidipsija - prekomerna žeja, ki je v tem primeru posledica izgube vode skozi urin. Osebo s to boleznijo spodbuja, da pije velike količine tekočine..

3) Potreba po uriniranju lahko moti spanec. Prostornina urina, ki gre vsak dan, je lahko 3–20 litrov, pri centralnem ND pa do 30 litrov.

4) Sekundarni simptomi so dehidracija zaradi izgube vode. To še posebej velja za otroke, ki žejne ne morejo sporočiti. Otroci lahko postanejo letargični, imajo vročino, bruhanje in / ali drisko in lahko zavirajo rast. Druga ranljiva skupina so ljudje z demenco, ki pogosto tudi sami ne morejo piti vode..

5) Ekstremna dehidracija lahko privede do hipernatremije, stanja, pri katerem zaradi majhnega vnosa vode postane koncentracija natrija v krvi zelo visoka in celice v telesu prikrajšane za vodo. Hipernatremija lahko privede do nevroloških simptomov, kot so živčno-mišična razdražljivost, zmedenost, napadi ali celo koma.

Diagnostika in testi

Obstaja zanesljiv test, ki vam bo pomagal postaviti pravilno diagnozo - test za odvzem vode, vendar ga mora opraviti specialist, saj je brez ustreznega nadzora lahko nevarno.

Test pomanjkanja vode kaže, da bolnik med zbiranjem vzorcev krvi in ​​urina postane še bolj dehidriran. Vasopresin je predpisan tudi za testiranje sposobnosti ledvic, da zadržijo vodo, ko so dehidrirane.

Poleg nadzora dehidracije lahko natančen nadzor dokončno izključi psihogeno polidipsijo. Ta pogoj prisili človeka, da spije velike količine vode na silo ali navado. Oseba s psihogeno polidipsijo lahko poskusi med testom piti vodo kljub strogim smernicam brez tekočine.

V vzorcih, odvzetih med testom, določimo koncentracijo urina in krvi, merimo raven elektrolitov, zlasti natrija, v krvi.

V normalnih pogojih dehidracija povzroči izločanje vazopresina iz hipofize v možganih in tako ledvicam sporoči, da zadržijo vodo in koncentrirajo urin (povečajo njegovo osmotičnost).

Pri diabetes insipidusu se sprosti bodisi premajhna količina vazopresina (v centralnem tipu), bodisi so ledvice odporne na hormon (pri ledvičnem tipu).

Osmotičnost urina razkriva, v kolikšni meri ledvice ne morejo koncentrirati urina kot odgovor na zmanjšanje telesne vode. Različne vrste diabetes insipidusa vodijo v različne stopnje disfunkcije.

Dve vrsti LP se lahko še razlikujeta. Izboljšanje koncentracije v urinu z injekcijo vazopresina kaže na to, da se ledvice odzivajo na sporočilo o hormonih in s tem izboljšajo zadrževanje vode, kar omogoča identifikacijo centralnega ND. Če "odziva" vazopresina ni, je verjetna diagnoza ledvični ND - glede na to, da se ledvice niso odzvale na hormonski glasnik.

Preden se opravi preskus odvzema vode, se opravijo preskusi, da se izključijo druge razlage za velik volumen urina, vključno s testi in vprašanji za prepoznavanje:

  • Diabetes mellitus - raven sladkorja v krvi pri 1. in 2. tipu vpliva na proizvodnjo urina in žejo.
  • Zdravila (na primer diuretiki) ali bolezni, ki lahko vplivajo na delovanje ledvic.
  • Psihogena polidipsija je psihološka težava, pri kateri čezmerni vnos vode ustvarja velik odtok urina. Lahko je posledica duševnih bolezni, kot je shizofrenija.

Zdravljenje in preprečevanje

Ta diagnoza postane resen problem samo za ljudi, ki ne morejo nadomestiti tekočine, kar vodi v dehidracijo. Če je prost dostop do vode, je stanje obvladljivo in ima dobro prognozo za okrevanje s nadaljevanjem zdravljenja.

Osrednji ND, ki ga ne zdravimo, lahko privede do trajnih poškodb ledvic. Pri ledvični ND so resni zapleti redki, če je vnos vode primeren.

Če obstajajo vzroki za visoko proizvodnjo urina, kot je diabetes mellitus ali zdravila, bi reševanje te težave pomagalo odpraviti simptome, povezane s sladkorno boleznijo insipidus..

Pri centralnem in gestacijskem diabetesu insipidus lahko zdravila odpravijo neravnovesje tekočin z nadomeščanjem hormona vazopresina. Pri ledvičnem tipu lahko težava reši težave z ledvicami.

Za nadomeščanje hormona vazopresina pri centralnem diabetes insipidusu (in gestacijskem tipu) se uporablja sintetični analog hormona desmopresin. Zdravilo ni učinkovito zaradi ledvičnih vzrokov. Na voljo je v obliki spreja za nos, injekcij ali tabletk. Po potrebi jemljite previdno, saj lahko privede do čezmernega zadrževanja vode in v hudih primerih prevelikega odmerjanja, hiponatremije in smrtne zastrupitve z vodo. Na splošno je zdravilo na splošno varno, če ga uporabljamo v primernih odmerkih z malo stranskimi učinki..

Blagi primeri osrednjega diabetesa insipidusa, pri katerih je le delna izguba izločanja vazopresina, morda ne bodo potrebovali nadomeščanja hormonov in jih je mogoče nadzorovati s povečanjem vnosa vode.

Ledvice za zdravljenje ledvične diabetes insipidus lahko vključujejo:

  • protivnetna zdravila, kot so nesteroidna protivnetna zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila);
  • diuretiki (diuretiki, kot sta amilorid in hidroklorotiazid), paradoksalno, ta zdravila običajno povzročijo večjo proizvodnjo urina in lahko pojasnijo, zakaj v drugih primerih ND obstaja polidipsija, vendar je njihov učinek nasproten, če se uporablja za zdravljenje ledvične ND;
  • zmanjšanje vnosa natrija (iz soli) in dodaten vnos tekočine, če je potrebno.

Vzroki za diabetes insipidus, razvrstitev, možni zapleti, simptomi, diagnostične tehnike, zdravljenje, preprečevanje in napoved

Diabetes insipidus (okrajšava: ND; sinonim: diabetes insipidus) je redka metabolična bolezen, povezana z disfunkcijo hipotalamično-hipofiznega sistema (HPA). V članku bomo analizirali diabetes insipidus - simptome.

Pozor! V mednarodni klasifikaciji bolezni 10. revizije (ICD-10) je GDM označena s kodo E23.

Vzroki: etiološki dejavniki in patofiziologija

Z ND ledvice ne morejo ali ne morejo koncentrirati urina z vodno absorbcijo. Najpomembnejši regulator ravnovesja med vodo in soljo je antidiuretični hormon (kratica: ADH) ali vazopresin. ADH proizvajajo nevroni v supraoptičnih in paraventrikularnih jedrih hipotalamusa. ADH se sprosti v kri, ko se koncentracija vode zmanjša.

Običajno obstaja neposredna sorazmerna povezava med osmolarnostjo v serumu, koncentracijo ADH in osmolarnostjo v urinu. Izločanje ADH je odvisno tudi od drugih dražljajev, kot sta hipovolemija in slabost.

ADH se reverzibilno veže na vaskularne in ledvične vazopresinske receptorje (V1 in V2). Vezava na receptorje V2 vodi do odpiranja vodnih kanalov - akvaporinov - in posledično do povečanja prepustnosti vode za zbiralno cev. Molekule vode pasivno potekajo vzdolž osmotskega gradienta iz lumena tubula v ledvični intersticij in se nato resorbirajo v krvni obtok.

Obstajajo 4 patofiziološko različne oblike (mehanizmi razvoja) polydipsia-polyuria sindroma (SPP). Za centralni diabetes insipidus (CDI) je značilen odpoved nevronov, ki proizvajajo ADH, kot odgovor na povečanje osmolarnosti v serumu. Benigni tumorji na območju HHC - kraniofariniomi - so najpogostejši vzrok nevrogenih ND v medicini. Drugi vzroki vključujejo travmatično poškodbo možganov, nevrokirurške posege, histiocitozo X, sarkoidozo in avtoimunsko endokrinopatijo.

Pri nefrogenem diabetes insipidusu (NDI) ledvice le delno reagirajo na ADH, kar imenujemo odpornost na ADH. Najpogostejši vzroki NID pri odraslih so presnovne motnje (hiperkalcemija, hipokalemija), kronične ledvične bolezni (npr. Pielonefritis, intersticijski nefritis, policistična ledvica), obstruktivna bolezen sečil in zdravila. Ledvična sladkorna bolezen lahko povzroči močno dehidracijo.

V pediatriji opazimo pretežno prirojene oblike, najpogosteje povezane z restriktivno disfunkcijo receptorja vazopresina V2. Precej manj pogoste so avtosomno recesivne okvare akvaporina.

Med nosečnostjo se lahko pojavi posebna oblika ND, ki temelji na povečanju sproščanja encima vazopresinaza iz posteljice, kar vodi v pospešeno razgradnjo ADH. Poleg tega ledvice v manjši meri reagirajo na ADH med nosečnostjo. Vodna bilanca se normalizira po rojstvu v enem do dveh tednih.

Pri primarni polidipsiji poliurija ni vzrok, ampak rezultat povečanega vnosa tekočine. Prekomerna hidracija vodi do zmanjšanja osmolarnosti, kar vodi v fiziološko zaviranje izločanja ADH in s tem do povečanega izločanja z urinom. V povojih je primarna polidipsija pogost vzrok za poliurijo.

Pri odraslih bolnikih ima lahko primarna polidipsija psihološke vzroke (npr. Shizofrenija, manična bipolarna motnja, anoreksija nervoza). Včasih lahko polidipsijo povzroči zdravljenje (suha usta z antiholinergiki ali psihotropnimi zdravili). V redkih primerih je lahko povečana žeja posledica organskih lezij. V več kot 50% primerov zdravniki ne morejo ugotoviti glavnega vzroka bolezni..

Simptomi in diagnoza odraslih

Najpogostejša znaka ND sta intenzivna žeja (polidipsija) in pogosto uriniranje (poliurija). ND se pojavi pri 3 od 100.000 ljudi, zato gre za redko bolezen, katere glavni simptomi so poliurija (količina urina, ki presega 3 litre ali 50 ml / kg telesne teže na dan), polidipsija (pitje več kot 3,5 litra na dan) in nokturija. Simptomi lahko resno poslabšajo bolnikovo kakovost življenja. Etiologija in patogeneza (etiopatogeneza) motnje ni popolnoma razjasnjena..

ND se lahko začne postopoma ali nenadoma pri kateri koli starosti. Običajno so edini simptomi pretirana žeja in zelo pogosto uriniranje. Bolnik lahko pije ogromne količine tekočine (od 4 do 10 litrov na dan), da nadomešča poliurijo. Če poliurije ni mogoče nadomestiti, lahko pride do močne dehidracije, za katero je značilen močan padec krvnega tlaka in šok. Simptomi pri ženskah se klinično ne razlikujejo bistveno od tistih pri moških. Edina razlika v simptomih pri moških od tistih pri ženskah je manjša incidenca okužb sečnice..

Najprej zdravnik opravi klinični pregled in pregleda bolnikovo anamnezo. Nato je priporočljivo izmeriti koncentracijo glukoze in elektrolitov (natrija, kalija, magnezija, kalcija) v krvi. Priporočljiva je preprosta ocena sečil.

Test omejitve vode je najpreprostejše in najbolj zanesljivo diagnostično orodje za določanje LP. Ker pacient med testom ne sme piti tekočine in lahko pride do močne dehidracije, ga mora nadzorovati zdravnik. Proizvodnja urina, koncentracije elektrolita (natrija) v krvi in ​​telesna teža se redno merijo v več urah. Takoj, ko krvni tlak pade ali se srčni utrip poveča, preskus prenehamo in damo injekcijo antidiuretičnega hormona.

Diagnoza ND se potrdi, če kot odgovor na uporabo ADH uriniranje preneha, se ADH poveča in se srčni utrip normalizira. Pomembno je izvesti kompetentno diferencialno diagnozo.

S pomočjo slikanja z magnetno resonanco v hipofizno-hipotalamičnem območju je mogoče zaznati možen tumor. Pri idiopatskem ND priporočamo redne preglede. Zdravnik bo po potrebi predpisal dodatne laboratorijske preiskave.

Zdravljenje

Če je mogoče, je treba predpisati etiotropno terapijo. Poliurija pri CND je običajno nepovratna, ker je bila večina živčnih celic v času diagnoze že uničena.

Če je dnevni volumen urina manjši od 4 litrov, bolniku svetujemo, da porabi več tekočine. Tudi pri težjih oblikah je nadomeščanje tekočine pomemben del zdravljenja.

Bolniki z ND so ogroženi, če ne pijejo tekočine. Bolnik naj vedno nosi s seboj steklenico vode, da se izogne ​​morebitni življenjski nevarnosti dehidracije. Zlasti je priporočljivo spremljati stanje dojenčkov, ki ne morejo ustno izraziti žeje..

Desmopresin, sintetični derivat ADH, je zdravljenje prve izbire. Desmopresin se od ADH razlikuje po močnejšem antidiuretičnem delovanju, sorazmerno nizkem vazomotornem delovanju zaradi bolj selektivnega medsebojnega delovanja z receptorji V2 in dolgotrajnega delovanja. Desmopresin je na voljo v ampulah 4 mcg za intravensko, intramuskularno ali subkutano injekcijo v 50 odmerkih.

Biološka uporabnost desmopresina se giblje od 3 do 5%, če se daje intranazalno. Pri peroralnem dajanju je sistemska razpoložljivost manjša od 1%, ker je tripsin v črevesju delno uničen s tripsinom. Pri kroničnih rinopatijah se absorpcija skozi nosno sluznico zmanjša. Učinek se začne z intravenskim dajanjem po 15 minutah in z intranazalnim in peroralnim dajanjem - po 1-2 urah. Traja od 6 do 24 ur, odvisno od odmerka in načina dajanja. Desmopresin se v jetrih in ledvicah inaktivira predvsem s peptidazami.

Uporaba tega hormona je popolnoma kontraindicirana pri intrakranialni hipertenziji, saj lahko pride do hude in nepopravljive možganske poškodbe. Pred jemanjem hormonske snovi je priporočljivo pozdraviti ICP.

Včasih je diabetes mogoče nadzorovati z zdravili, ki spodbujajo proizvodnjo antidiuretičnega hormona - klorpropamida, karbamazepina, klofibrata in več diuretikov (tiazidov). Zdravila ne bi smeli jemati za zelo hud CNI, ker so neučinkoviti in lajšajo le simptome.

Ni priporočljivo jemati tablete (zdravila) sami, ne da bi se posvetovali z zdravnikom. Zdravila, zdravila, potrebne raziskave bo predpisal zdravnik. Načini zdravljenja lahko predpiše le zdravnik.

Napoved in preprečevanje

Prognoza je ugodna, če se ugotovi glavni vzrok bolezni. S pojavom drugih bolezni (nalezljivih) je potek bolezni lahko zapleten. Če se pri otroku ali odraslem razvije huda hipovolemija, je priporočljivo obiskati zdravnika. Velika proizvodnja urina (prekomerno uriniranje) lahko povzroči dehidracijo. Da bi preprečili razvoj dehidracije in različnih vrst zapletov, je priporočljivo redno jemati tekočino.

Nasvet! Če se pojavijo simptomi (manifestacije) ND, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom. Za kakršne koli diabetične zaplete je treba obiskati zdravnika, saj lahko nepravočasno zdravljenje povzroči nepredvidljive posledice. Diabetiki naj upoštevajo priporočila usposobljenega zdravstvenega delavca.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus je patološko stanje telesa, med katerim nizka raven vazopresina v krokusih izzove zelo močno žejo (polidipsija) in nastane zelo velika količina urina z nizko koncentracijo (poliurija). Za to bolezen je značilna motnja reabsorpcije tekočine v ledvicah. Če pacient, ko občuti žejo, je ne poteši, se bo začel postopek dehidracije.

Diabetes insipidus je precej redka endokrina patologija, v 20% primerov pa se njen razvoj pojavi zaradi zapletov kirurških posegov na možganih. Statistični podatki kažejo, da med boleznijo in bolnikovo starostjo in spolom ni povezave, vendar se večina primerov te patologije diagnosticira pri starosti 20-40 let..

Razvrstitev diabetesa insipidusa

Glede na stopnjo disfunkcije, ki se pojavi, obstajata dve glavni vrsti diabetes insipidusa:

  • Tip I ustreza hipotalamičnemu ali centralnemu diabetesu insipidusu, ki se razvije kot posledica motnje v izločanju ali tvorbi antidiuretičnega hormona. Ta vrsta je razdeljena na še dve podtipi: simptomatski in idiopatski diabetes insipidus. Simptomatski diabetes insipidus se lahko pojavi ob ozadju drugih patoloških stanj telesa, na primer z nalezljivim vnetjem membran možganov, novotvorbami ali možganskimi poškodbami. V središču idiopatskega diabetesa je insipidus dedni dejavnik, ki ga predstavlja nizka proizvodnja antidiuretičnega hormona.
  • Diabetes insipidus tipa II se imenuje nefrogeni ali ledvični. Ta vrsta se pojavi zaradi desenzibilizacije ledvičnega tkiva na učinke vazopresina. Druga vrsta insipidusa diabetesa je veliko manj pogosta. V tem primeru obstaja bodisi vazoprepornost tkivnih receptorjev ledvic, bodisi manjvrednost strukture nefronov. Ta vrsta diabetes insipidusa se lahko razvije v primeru poškodb ledvičnih celic, ki jih povzroči zdravilo, ali s prirojeno nagnjenostjo.

Nekateri avtorji izolirajo tudi gestageni diabetes insipidus nosečnosti, ki se razvije v procesu povečanja aktivnosti posebnega encima v posteljici, ki uničuje vazopresin. Nezrelost mehanizma koncentracije urina v ledvicah v zgodnjem otroštvu lahko sproži razvoj funkcionalnega diabetesa insipidusa. Poleg tega se med jemanjem diuretičnih zdravil lahko razvije jatrogeni diabetes insipidus..

Ena od oblik diabetes insipidusa je lahko primarna polidipsija, manifestira se s patološkim občutkom žeje (s tumorskimi procesi ali poškodbami središča žeje v hipotalamusu) ali kompulzivno željo po pitju (s shizofrenijo, nevrozami in psihozo). Ta postopek spremlja patološka supresija fiziološke proizvodnje vazopresina, zaradi česar se razvije klinična slika diabetesa insipidusa..

Stadiji in faze bolezni

Klinična slika diabetesa insipidusa pomeni razvrstitev te bolezni glede na resnost brez popravka zdravil:

  • za blago stopnjo bolezni je značilno povečanje dnevne količine urina do 6-8 litrov;
  • za povprečno stopnjo te patologije je značilno sproščanje dnevnega urina v količini 8-14 litrov;
  • hud diabetes insipidus, ki ga spremlja izločeni dnevni urin v količini več kot 14 litrov.

Pri zdravljenju z zdravili razlikujemo naslednje stopnje bolezni:

  • kompenzacijska stopnja: značilna odsotnost simptomov žeje in povečanje količine dnevnega urina;
  • stopnja subkompenzacije: kaže se s prisotnostjo poliurije in občasnim pojavom občutka žeje;
  • med stopnjo dekompenzacije se nenehno pojavijo žeja in poliurija, tudi med terapijo.

Diabetes insipidus povzroča

Med razlogi, ki povzročajo absolutno pomanjkanje vazopresina in izzovejo nastanek diabetes insipidusa, so znani naslednji:

  • nalezljive bolezni (hrošč, kašelj, tonzilitis, sifilis, revmatizem, škrlatna vročina);
  • nevroinfekcija;
  • avtoimunski procesi;
  • metastaze malignih tumorjev dojke, ščitnice, pljučnega raka;
  • travmatične poškodbe možganov (pa tudi nevrokirurške operacije na steblu hipotalamusa in hipofize);
  • možganski tumorji (adenomi hipofize, pinealomi, meningomi, kraniofariniomi itd.).

Eritromieloza, levkemija, limfogranulomatoza so lahko predisponirajoči dejavniki za diabetes insipidus. V tretjini primerov diabetes insipidusa ni mogoče ugotoviti etiologije, taki primeri vključujejo idiopatski diabetes insipidus. Ta vrsta se pojavi s spontanim pojavom protiteles na celice, ki proizvajajo antidiuretični hormon, medtem ko organske poškodbe hipotalamusa ne zaznamo. Prirojene genetske okvare lahko sprožijo razvoj osrednjega diabetesa insipidusa.

Nefrogeni diabetes insipidus ima lahko prirojeno in pridobljeno etiologijo. Wolframov sindrom in genetske okvare receptorjev, ki se odzivajo na vazopresin, so lahko vzrok prirojene oblike te vrste diabetes insipidusa. Kronična odpoved ledvic, zastrupitev z zdravili, ki vsebujejo litij, amiloidoza ledvic, motnje presnove kalcija in kalija v krvi - lahko povzročijo razvoj pridobljene oblike nefrogenega diabetesa.

Simptomi diabetes insipidusa

Glavni simptomi diabetes insipidusa so pogosto uriniranje (poliurija) in sindrom žeje (polidipsija). Te manifestacije so lahko različne intenzivnosti..

Posebnost poliurije pri tej bolezni je v količini izločenega urina, ki je lahko v posebej hudih primerih od 4-10 litrov do 30 litrov. Izločen urin je praktično brezbarven, slabo koncentriran, z majhno količino soli in drugih elementov. Ves izločeni urin ima nizko specifično težo.

Bolniki se pritožujejo zaradi stalnega, nenasitnega občutka žeje, količina zaužite tekočine pa je lahko enaka količini izločenega urina..

Idiopatska oblika diabetes insipidusa ima le redko postopno povečanje simptomov, praviloma se vse zgodi ostro in nenadoma. Razvoj teh simptomov lahko izzove nosečnost..

Zaradi pollakiurije (pogoste potrebe po uriniranju) se pojavijo nevroze in motnje spanja, bolniki pa občutijo tudi povečano fizično utrujenost in čustveno neravnovesje. V zgodnjem otroštvu se ta patologija kaže z enurezo (neprostovoljno uriniranje), in ko se otrok razvije, se lahko pridružijo zamuda rasti in puberteta..

Pozne disfunkcionalne motnje, ki jih povzroča ta patologija, vključujejo povečanje mehurja, ureterjev in ledvične medenice..

Diagnoza diabetes insipidus

Diagnoza diabetes insipidus se začne z zbiranjem anamneze in pritožb pacientov. V procesu zbiranja anamneze se bolnik oceni glede prisotnosti značilnih simptomov (polidipsija / poliurija), dedne nagnjenosti k tej patologiji, kraniocerebralne travme. Po razjasnitvi vseh informacij se bolnik pregleda. Nato so bolniku priporočili izvedbo vrste laboratorijskih testov: krvni test za določitev osmolarnosti (koncentracija raztopljenih delcev), klinična analiza urina, urinski test za glukozo, Zimnickov test. Za izključitev volumetrične neoplazme možganov bolnik opravi CT ali MRI.

Zapleti diabetes insipidusa

Prvi zapleti diabetes insipidusa se razvijejo, ko bolnik preneha jemati tekočino. To povzroči dehidracijo telesa, pa tudi hujšanje, spremlja pa ga hitra utrujenost, glavobol, splošna šibkost in zvišanje telesne temperature..

Ko pijemo veliko tekočine, pacienti opazijo občutek raztezanja želodca, poleg tega se raztegneta mehur in ledvična medenica. Koža bolnikov postane suha. Ob dolgotrajni vztrajnosti naštetih simptomov lahko pride do duševnih motenj in lahko pride do napada kolapsa..

V zgodnjem otroštvu, zlasti pri novorojenčkih, se ob začetku bolezni pojavijo nepojasnjeno bruhanje, nevrološke motnje in zvišanje telesne temperature. Enureza se pojavi v starejši starosti.

Če ni ustrezne in kompetentne zdravstvene oskrbe, se celotni simptomi dodajo še drugi zapleti. Pojavi se disfunkcija srčno-žilnega sistema, kar se kaže z aritmijo in znižanjem krvnega tlaka. Trpi živčni sistem, bolniki imajo nevroze, povečano utrujenost, depresijo, nespečnost. Pri moških se libido zmanjšuje, pri ženskah opazimo motnje v menstrualnem ritmu. Med drugim ta patologija pomembno vpliva na bolnikovo rutino in kakovost življenja. Veliko tveganje za pojav sočasnih bolezni zgornjih dihalnih poti zaradi pogostega pitja hladne tekočine.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Taktika terapevtskih ukrepov je odvisna od etioloških dejavnikov, ki so povzročili bolezen..

Pri zdravljenju diabetesa insipidusa centralnega tipa je zdravljenje osnovne bolezni (možganski tumor, zaprta kraniocerebralna travma) kombinirano z jemanjem vazopresinskih zdravil.

Za nefrogeni diabetes insipidus zdravljenje vključuje diuretike in protivnetna zdravila.

Če je bolezen psihogene narave, mora bolnik normalizirati režim pitja in omejiti vnos tekočine.

Prognoza za diabetes insipidus

Praviloma ima ta bolezen ugodno prognozo. Glavni dejavniki, ki vplivajo nanjo, so pravočasna diagnoza in odprava vzroka. Najbolj neugoden potek je nefrogeni tip diabetes insipidus, ki se kaže v otroštvu.

Diabetes insipidus - simptomi in zdravljenje

Kaj je diabetes insipidus? Vzroke za pojav, diagnozo in metode zdravljenja bomo analizirali v članku dr. Moiseeve O.A., endokrinologa z 10-letnimi izkušnjami.

Opredelitev bolezni. Vzroki bolezni

Diabetes insipidus je bolezen, pri kateri ledvice prenehajo koncentrirati tekočino (jo absorbirajo in vrnejo nazaj v krvni obtok). Bolezen spremlja sproščanje velike količine nekoncentriranega urina, pa tudi močan občutek žeje..

Ta vrsta diabetesa je povezana s hormonom vazopresinom (antidiuretičnim hormonom), ki uravnava sposobnost ledvic za koncentracijo urina. Sintetizirajo ga živčne celice sprednjega hipotalamusa, v kri pa jih izloča nevrohipofiza - zadnji del hipofize, ena glavnih endokrinih žlez.

Zmanjšana proizvodnja vazopresina (pri osrednjem diabetesu insipidus) ali neobčutljivost ledvičnih receptorjev nanj (pri nefrogenem diabetes insipidusu) je osnova bolezni.

Centralni diabetes insipidus se pojavi s povprečno pogostostjo 1:25 000. Bolezen je mogoče odkriti v kateri koli starosti, vendar se pogosteje razvije v intervalu od 20 do 40 let, prizadene moške in ženske enako pogosto [2].

Vzroka bolezni ni vedno mogoče natančno ugotoviti. Dedne oblike osrednjega diabetesa insipidusa se pojavijo v največ 30% primerov. Preostali primeri so povezani s pridobljenim diabetes insipidusom. Obstajajo naslednji možni vzroki pridobljenega osrednjega diabetesa insipidusa:

  • avtoimunski procesi zaradi agresije imunskega sistema na celice, ki proizvajajo vazopresin;
  • vnetni procesi (meningitis, encefalitis);
  • nalezljive bolezni (gripa, norice, mumps, meningitis, hroščev kašelj, med kroničnimi - tonzilitis in druge žariščne okužbe nazofarinksa);
  • tumorji regije hipofize;
  • infarkt nevrohipofize, torzija hipofize (Sheenov sindrom);
  • levkemija;
  • travma nevrohipofize, hipotalamusa, hipofize, operacije na teh območjih - po transnazalni adenomektomiji se v 7,2% primerov pojavi diabetes insipidus [3].

Vzroki za nefrogeni diabetes insipidus:

  • dedna (genetska), pogostejša pri moških;
  • odpoved ledvic.

Če vzroka diabetes insipidusa ni mogoče določiti, govorijo o idiopatskem diabetesu insipidusu..

Diabetes insipidus se hitro razvija, prvič se manifestira spontano na ozadju sorazmernega ali popolnega zdravja. Ni zgodnjih simptomov, ki bi napovedovali zgodnji začetek bolezni..

Prirojene oblike diabetesa insipidusa so redke. Pri otrocih, mlajših od 1 leta, je diagnoza težavna, saj je za zgodnjo starost običajno značilna nezrelost ledvic.

Simptomi diabetes insipidusa

Ta bolezen temelji na sindromu polidipsije (nenaravna, nehajna žeja) in poliurije (tvorba urina v velikih količinah). Manifestira se v naslednjih simptomih:

  • žeja, ki sili človeka, da pije ogromno tekočine, do 18 litrov na dan. Bolniki imajo prednost pred navadno hladno (ledeno) vodo. Pacient ne pije naenkrat 1-2 kozarca vode;
  • izločanje urina več kot 3 litre na dan;
  • pogosto uriniranje v velikih porcijah urina (do 2,5 litra) 10-15 krat na dan;
  • suha koža in sluznice;
  • nizek krvni tlak;
  • kardiopalmus;
  • splošna šibkost;
  • zadrževanje blata, motnje prebavil (povezane z raztezanjem želodca z velikimi količinami vode).

Običajno se izločanje vazopresina v nočnem obdobju močno poveča, zaradi česar se poveča tudi koncentracijska funkcija ledvic, zmanjša se uriniranje in človek ponoči ne vstopi, da bi uriniral. Toda simptomi diabetes insipidus niso odvisni od časa dneva: žeja in pogosto uriniranje sta enako izrazita kot podnevi..

Zaradi nenehne žeje in pogostega uriniranja se moti spanje, običajni življenjski slog, slabša pa se tudi njegova kakovost. Z zmerno in hudo diabetes insipidusom človek ne more biti dolgo odsoten od doma, ne more spati, skrbi ga stalna utrujenost. V blagih oblikah se pacient navadi, da pogosto pije in urinira, zato se ne pritožuje.

Pri diabetes insipidusu, ki se je pojavil po nevrokirurških posegih ali travmi glave, se lahko pridružijo simptomi pomanjkanja drugih hormonov hipofize:

  • ščitnični stimulacijski hormon (klinika za hipotiroidizem: suha koža, huda šibkost, edemi, zaspanost, letargija);
  • adrenokortikotropni hormon (manifestacije nadledvične insuficience);
  • gonadotropini (reproduktivne motnje).

Obstaja izjemno redka genetska bolezen - Wolframov sindrom (DIDMOAD - diabetes insipidus, diabetes mellitus, optična atrofija, gluhost), ki se prenaša na avtosomno recesivno. Gre za kombinacijo diabetesa tipa 1, osrednjega diabetesa insipidusa, gluhosti (ni pri vseh bolnikih) in optične atrofije. V skladu s tem bodo simptomi tega stanja vključevali simptome diabetesa mellitusa in diabetes insipidusa, gluhosti in slepote. Pogosto ti bolniki trpijo zaradi duševnih motenj [12].

Patogeneza diabetes insipidusa

Izločanje vazopresina je neposredno odvisno od osmolarnosti vseh raztopljenih delcev plazme (skupne koncentracije natrija, glukoze, kalija, sečnine), količine krvi v obtoku in krvnega tlaka. Nihanja osmolarne sestave krvi za več kot 1% prvotnega očitno zajamejo osmoreceptorji, ki se nahajajo v hipotalamusu. Običajno povečanje osmolarnosti v krvi (povečanje ravni natrija) spodbudi sproščanje vazopresina v krvni obtok, da zadrži tekočino v telesu. Zmanjšana osmolarnost v plazmi zaradi prekomernega vnosa tekočine zavira izločanje vazopresina.

V fizioloških pogojih je osmolarnost plazme v območju 282-295 mosm / l. Glavni fiziološki učinek vazopresina je spodbujanje reabsorpcije vode v zbiralnih tubulih ledvic. V cevastih celicah vazopresin deluje prek tako imenovanih receptorjev V2: ti receptorji se običajno odzovejo na učinke vazopresina, tako da v celično celično membrano vgradijo vodne kanale (akvaporine) in s tem omogočijo, da voda po teh kanalih priteka nazaj v krvni obtok. Posledično se urin izloči v koncentrirani obliki [4].

Odsotnost ali zmanjšanje učinka vazopresina na receptorje V2 ledvic je osnova za patogenezo diabetes insipidusa: do ponovne absorpcije vode ne pride, telo izgubi preveč vode skozi zelo razredčen urin, kri je koncentrirana, raven natrija v krvi se dvigne, skozi učinek na osmoreceptorje se pojavi občutek žeje, prisili osebo, da pije več vode.

Razvrstitev in faze razvoja diabetesa insipidusa

Obstajajo tri glavne vrste diabetes insipidusa:

  • osrednja (hipotalamična, hipofizna), povezana z oslabljeno proizvodnjo vazopresina;
  • nefrogeni (ledvični, odporni na vazopresin), pri katerih so ledvice neobčutljive na delovanje vazopresina. Patologija je lahko dedna ali pridobljena kot posledica jemanja zdravil ali kot zaplet po drugih boleznih, zlasti ledvičnih in endokrinih boleznih. Pri nefrogenem tipu diabetes insipidusa je motena struktura medule ali distalnih nefronov in posledično koncentracijska sposobnost urina;
  • gestacijski: pojavi se pri ženskah med nosečnostjo. To je prehodno stanje, povezano s pospeševanjem presnove vazopresina: vazopresin se hitro uniči zaradi posebnosti hormonskih sprememb, nevrohipofiza pa nima časa, da bi zapolnila vse večje povpraševanje [5];

Funkcionalni diabetes insipidus se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, zaradi nezrelosti mehanizma koncentracije ledvic.

Ločiti je treba diabetes insipidus od primarne polidipsije - patološko žejo ali kompulzivno željo po pitju (psihogena polidipsija), ki zavira fiziološko izločanje vazopresina, kar vodi v simptome diabetes insipidusa. Z umetno dehidracijo telesa se obnovi proizvodnja vazopresina.

Glede na resnost tečaja ločimo več oblik:

  • svetloba (izločanje do 6-8 litrov urina na dan);
  • srednja (8-14 litrov urina na dan);
  • hudo (izločanje več kot 14 litrov urina na dan).

Osrednji (hipofizni) diabetes insipidus zaradi akutne okužbe ali travme se ponavadi manifestira takoj po izpostavitvi povzročiteljskemu dejavniku ali po 2–4 tednih. Kronične nalezljive bolezni povzročajo diabetes insipidus, običajno po 1-2 letih [6].

Zapleti diabetes insipidusa

Pri številnih bolnikih z diabetesom insipidusom in žejno motnjo v odsotnosti pravočasnega vnosa tekočine se lahko razvije dehidracija. Glede na to, da so možgani skoraj 80% vode, to stanje vodi do zmanjšanja njegove prostornine v lobanji, kar povzroči krvavitve v tkivih in membranah možganov. Vse to zelo negativno vpliva na delovanje centralnega živčnega sistema, lahko se razvijejo stupor, krči in koma..

Na srečo se pri bolnikih z ohranjenimi mehanizmi zaznavanja žeje ti življenjsko nevarni manifestacije hipernatremije (povišane ravni natrija v krvi) običajno ne pojavijo, odsotnost vazopresina sama po sebi pa ni nevarna, če žeja poteši pravočasno. Primeri se štejejo za nevarne, kadar pacient zaradi starostnih sprememb ali oslabljene zavesti ne more pravočasno odgovoriti na žejo [3].

S to patologijo se zapleti, povezani s prekomernim vnosom tekočine, ne razvijejo, saj voda zaradi posebnosti patogeneze bolezni praktično ne zadrži v telesu.

Diagnoza diabetes insipidus

Diagnoza diabetes insipidus se izvede v več fazah:

I. stopnja Zdravnik zbira pritožbe in anamnezo. Če ustrezajo kliniki diabetes insipidus, je predpisana minimalna preiskava, ki vključuje: izračun izločene tekočine na dan, določitev specifične teže vseh porcij urina na dan (Zimnitsky test), določitev osmolarnosti urina. Razlog za sum na prisotnost diabetes insipidusa je potrditev hipotonične poliurije:

  • stalen pretok urina več kot 3 litre na dan (ali več kot 40 ml na 1 kg telesne teže);
  • po Zimnicki je nizka specifična teža urina.

II. Stopnja Po potrditvi hipotonične poliurije je potrebna izključitev drugih vzrokov:

  • visoka raven sladkorja (diabetes mellitus);
  • povišane ravni kalcija (hiperparatiroidizem);
  • odpoved ledvic.

III. Stopnja Po izključitvi zgornjih pogojev se določi osmolarnost krvi in ​​urina: hiperosmolarnost krvi nad 300 mOsm / kg v kombinaciji z nizko osmolarnostjo urina manj kot 300 mOsm / kg ustreza diagnozi diabetes insipidus.

IV. Stopnja Potreben je v dvomljivih primerih, ki zahtevajo diferencialno diagnozo: opravi se test suhe prehranjenosti - študija sprememb osmolarnosti pacientove plazme in urina ob ozadju njene omejitve v tekočini (dovoljena je trdna hrana). Izvaja se v bolnišnici, da se izključi primarna polidipsija (ni povezana z diabetes insipidusom). Pri diabetes insipidusu hitro pride do dehidracije, kar potrjuje strmo povečanje osmolarnosti krvi. Nato se opravi test z desmopresinom (sintetičnim analogom vazopresina): ko se zdravilo vnese v telo po 2-4 urah, pride do močnega izboljšanja počutja in povečanja koncentracije v urinu [2].

Poleg laboratorijske diagnostike je potreben MRI hipofize s povečanjem kontrasta, da se izključijo volumetrične tvorbe hipotalamo-hipofize, ultrazvok ledvic, da se izključi strukturna patologija ledvic, ki lahko vodi v nefrogeni diabetes insipidus. V nekaterih primerih je potrebno psihiatrično posvetovanje, da se izključi primarna polidipsija - kompulzivno (obsesivno) pitje velikih količin vode, povezane z duševnimi motnjami.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Zdravljenje diabetesa insipidusa bo odvisno od osnovnega vzroka bolezni.

Zdravljenje osrednjega diabetesa insipidus poteka s sintetičnim analogom vazopresina - desmopresinom. Desmopresin ima izrazitejši antidiuretik (anti-diuretik) učinek in daljše trajanje delovanja v primerjavi z naravnim vazopresinom. Glavni cilj zdravljenja z desmopresinom je izbrati najmanjši učinkovit odmerek zdravila za odpravo odvečne žeje in poliurije. Izbira odmerka se izvede posamično, ob upoštevanju kliničnih manifestacij - zmanjšanja epizod žeje in poliurije. Obstajajo naslednje oblike zdravil za zdravljenje bolnikov z diabetes insipidusom: sprej za nos, kapljice za nos, peroralne oblike (za oralno dajanje ali resorpcijo).

V prisotnosti sočasne tvorbe hipofize ali hipotalamusa (na primer tumorja), ki je povzročil osrednji diabetes insipidus, se ta patologija zdravi.

Da bi preprečili raztezanje in nadaljnjo disfunkcijo mehurja, vsem bolnikom s hudo poliurijo svetujemo, da pogosto urinirajo dvakrat - po uriniranju počakajte nekaj minut in nato poskusite znova izprazniti mehur..

Pri nefrogenem diabetesu je insipidus, vnos soli in beljakovin omejen, zato se priporoča ustrezen vnos vode, da se prepreči dehidracija. Uporabljajo se lahko tiazidni diuretiki ali nesteroidna protivnetna zdravila [9]. Zdravljenje nefrogenega diabetesa insipidusa vključuje tudi zdravljenje endokrine ali ledvične bolezni, ki povzroča to vrsto sladkorne bolezni. Dieta z malo natrija v kombinaciji s tiazidnim diuretikom paradoksalno zmanjšuje poliurijo. S prostim dostopom do vode se pri bolniku s to vrsto bolezni redko razvijejo resni zapleti.

Pri zdravljenju primarne polidipsije je prednostna omejitev tekočine, v primeru psihogene polidipsije pa je to priporočilo morda težko izvesti. Psihiatrične motnje, ki so lahko osnova za stanje, zahtevajo ustrezno terapijo. V primeru psihogene polidipsije pripravkov desmopresina ne smemo uporabljati, kar lahko privede do zastrupitve z vodo. Bolnikom z neustreznim zaznavanjem občutka žeje (dipsogena polidipsija) se lahko svetuje, da nadomestite vnos odvečne tekočine s kislimi pastili in ledenimi drobtinami (izpostavljenost kislim ali hladnim receptorjem na jeziku zmanjša občutek žeje).

Napoved Preprečevanje

Brez zdravljenja diabetes insipidus ne predstavlja neposredne nevarnosti za življenje, če je na voljo dovolj pitne vode, vendar lahko bistveno zmanjša kakovost življenja, delovno zmogljivost in prilagajanje v družbi.

Nadomestno zdravljenje z zdravili desmopresina lahko popolnoma normalizira stanje bolnikov z osrednjim diabetesom insipidusom. Zdravljenje osrednjega diabetesa insipidusa je možno (in pričakovano), potem ko je bil odpravljen znani neposredni vzrok, ki ga je povzročil, na primer tumor, ki stisne hipofizo ali okužba. Zdravnik odloči o prekinitvi zdravljenja na podlagi pacientovega objektivnega stanja, njegovih pritožb in laboratorijskih testov.

Centralni diabetes insipidus je zelo težko preprečiti, zato zanj ni posebne preprečitve. Še posebej pomembno je priporočilo, da se izognemo kraniocerebralnim travmam kot možnim vzrokom pridobljenega hipofiznega diabetesa insipidusa..

Napoved za pridobljeni diabetes insipidus določa osnovna bolezen, ki vodi do poškodbe hipofize ali hipotalamusa.

Zdravljenje diabetesa insipidusa je dolgoročno. V primerih idiopatskega, dednega ali avtoimunskega diabetesa insipidusa je potrebno vseživljenjsko zdravljenje [3].