Diabetes insipidus

Diabetes insipidus je patologija, ki jo povzroča pomanjkanje vazopresina, njegova absolutna ali relativna pomanjkljivost.

Vasopresin (antidiuretični hormon) se izloča v hipotalamusu in je med drugimi funkcijami odgovoren za normalizacijo procesa uriniranja. V skladu s tem je z vzroki nastanka običajno ločiti tri vrste te bolezni: genetsko, pridobljeno, idiopatsko.

Večina bolnikov, ki trpijo za to redko boleznijo, še vedno ne ve natančnega vzroka njenega nastanka. Takšen diabetes insipidus se imenuje idiopatski in zanj trpi približno 70% bolnikov. Genetski diabetes insipidus povzroča podedovani dejavnik. V tem primeru je prisoten pri več družinskih članih ali v več generacijah zapored.

Razširjenost

Diabetes insipidus je razmeroma redek. Tako je bilo na primer v Uzbekistanu kot celoti po vsej republiki leta 2012 registriranih 2295 ljudi s takšno diagnozo, med njimi 235 otrok. Na vsakih 100 tisoč ljudi celotnega prebivalstva republike v letu 2012 je bilo 7,7 ljudi s takšno diagnozo. Večina bolnikov v državi je bila med 40 in 49 let - 530 ljudi (22,9%). Ta bolezen je redka pri otrocih in mladostnikih Uzbekistana - leta 2012 je bilo registriranih le 2,7 otrok na 100 tisoč otroške populacije republike..

Razlogi za razvoj

V približno 30% primerov vzroki diabetes insipidusa ostajajo negotovi. To je posledica dejstva, da ne glede na diagnostične preiskave ne kažejo bolezni ali dejavnikov, ki bi lahko povzročili razvoj bolezni..

Za razvoj centralnega diabetesa insipidusa je značilna motena raven izločanja ADH. To je posledica dejstva, da se v hipotalamusu proizvede premajhna količina vazopresina, in sicer je vmesni del možganov odgovoren za sintezo ADH in delo urinske funkcije. Naslednji dejavniki so lahko vzroki bolezni:

  • možganski tumor;
  • travma glave;
  • pooperativni zapleti (operacija na možganih);
  • sifilis;
  • sarkoidoza;
  • encefalitis;
  • več lezij s tumorji pljuč in prsnega koša;
  • bolezni ledvic;
  • anemija (srpasto celico);
  • prirojene patologije;
  • odpoved ledvic;
  • uporaba zdravil, ki so strupena za ledvice;
  • neravnovesje kalija in kalcija v krvi;
  • policistična;
  • amiloidoza;
  • poškodba medule.

Z razvojem ledvičnega diabetesa insipidus bolezen poteka v obratnem vrstnem redu: telo proizvede vazopresin na zadostni ravni, ledvična tkiva pa nanj ne reagirajo.

Osrednji diabetes diabetes insipidus

Razvoj osrednjega ali hipotalamično-hipofiznega diabetesa insipidus nastane zaradi nezmožnosti ledvic, da bi kopičile tekočino. Ta patologija se pojavi kot posledica motenj, ki se pojavljajo v funkcijah distalnih tubulov nefrona. Posledično bolnik s to obliko insipidusa sladkorne bolezni trpi zaradi pogostega uriniranja v kombinaciji s polidipsijo (to je sindrom nenasitne žeje).

Upoštevati je treba, da če ima pacient možnost neomejene porabe vode, potem ni nevarnosti za njegovo stanje. Če takšna priložnost iz enega ali drugega razloga ni, pacient ne more pravočasno potešiti žeje, se začne hitro razvijati dehidracija (ali hiperosmolarna dehidracija). Doseganje skrajne stopnje tega sindroma je za pacienta smrtno nevarno, saj je naslednja stopnja prehod v hipersozomolarno komo.

Dolgotrajen potek centralnega diabetesa insipidus pri bolniku se razvije v ledvično neobčutljivost za umetno dani antidiuretski hormon za terapevtske namene. Zaradi tega se prej začne zdravljenje te oblike diabetes insipidusa, ugodnejše postanejo napovedi o poznejšem stanju bolnika..

Prav tako je treba opozoriti, da znatne količine tekočine, ki jih porabi bolnik, lahko povzročijo pojav pogojev, ki spremljajo to bolezen, kot so biliarna diskinezija, razvoj sindroma razdražljivega črevesja ali praznjenje želodca..

Ledvični diabetes insipidus

Bolezen diabetes insipidus v tej obliki izzovejo organske ali receptorske patologije ledvic, vključno z encimskim encimom. Oblika je precej redka, in če jo opazimo pri otrocih, potem ima praviloma v tem primeru prirojen značaj. Povzročajo ga mutacije v genu akvaporin-2 ali mutacije v receptorju za vazopresin.

Če govorimo o pridobljeni obliki z obolevnostjo odraslih, potem je kot vzroke odpovedi ledvic, ki izzove to obliko sladkorne bolezni, in ne glede na značilnosti njene etiologije, priporočljivo navesti. Poleg tega se ledvični diabetes insipidus lahko pojavi tudi kot posledica dolgotrajne terapije z uporabo litijevih pripravkov in drugih specifičnih analogov..

Idiopatski diabetes insipidus

Incidenca diabetes insipidusa v tej obliki je tretjina primerov. Tu še posebej govorimo o odsotnosti v procesu diagnostičnega slikanja hipofize kakršnih koli vrst organskih patologij organa. Z drugimi besedami, poročana incidenca diabetes insipidusa ni znana. V nekaterih primerih ga je mogoče podedovati.

Simptomi

Najzgodnejši znak diabetesa insipidusa je poliurija - povečanje izločanja urina. V povprečju imajo bolniki povečanje količine urina do pet do šest litrov urina na dan. Nagon po uriniranju se pojavi tudi ponoči. Kadar je vnos vode omejen, se bolnikovo stanje poslabša: glavobol, povečan srčni utrip, znižanje krvnega tlaka, vročina, bruhanje, psihomotorna vznemirjenost.

Na podlagi prekomerne izgube tekočine pride do kompenzacijske polidipsije - žeje. Poleg tega je značilno, da je mogoče žejo potešiti le s pomočjo hladne vode. Poleg tega opazimo suhost kože in sluznic ter zmanjšanje sline in znojenje..

Pri dojenčkih se klinični simptomi razlikujejo od tistih pri odraslih. To je posledica dejstva, da otrok ob prisotnosti žeje tega ne more prijaviti, kar pomeni, da se izgubljena tekočina ne obnovi v celoti. Otroci imajo naslednje simptome:

  1. Izguba teže;
  2. Zakasnjen razvoj;
  3. Bledica kože;
  4. Pomanjkanje apetita;
  5. Pomanjkanje solz in znoja;
  6. Bruhanje;
  7. Zvišana telesna temperatura.

Simptomi diabetes insipidusa pri moških so zmanjšan spolni nagon in potenca..

Simptomi diabetes insipidus pri ženskah: menstrualne nepravilnosti do amenoreje, pridružena neplodnost in če pride do nosečnosti, povečano tveganje za spontani splav.

Upoštevajte: pri majhnih otrocih se ob dehidraciji hitro razvije hipernatremija in hiperosmolarnost krvi, ki jo spremljata napadi in razvoj kome.

Diagnostika

Če sumite na diabetes insipidus, se morate posvetovati z endokrinologom. Bolniki dodatno obiščejo nevrokirurga, nevropatologa, oftalmologa. Ženske se morajo posvetovati z ginekologom.

Treba bo opraviti nekaj raziskav. Za diagnozo diabetes insipidus:

  1. Pregledati bolnikov urin in kri;
  2. Izvede se test Zimnitskega;
  3. Naredite ultrazvok ledvic;
  4. CT ali MRI možganov, ehoencefalografija.

Z laboratorijskimi preiskavami bodo ocenili osmolarnost krvi, relativno gostoto in osmolarnost urina. Biokemični krvni test omogoča pridobitev podatkov o ravni glukoze, dušika, kalija, natrija in drugih snovi.

Diagnostični kazalniki bolezni:

  • Nizka osmolarnost urina (manj kot 100-200 mosm / kg);
  • Visoka vsebnost natrija v krvi (od 155 meq / l);
  • Zmanjšana relativna gostota urina (manj kot 1010);
  • Povečana osmolarnost krvne plazme (od 290 mosm / kg).

Diabetes insipidus in diabetes mellitus je enostavno razlikovati. V prvem primeru se v bolnikovem urinu ne odkrije sladkor, raven glukoze v krvi ne presega norme. ICD-10 koda bolezni - E23.2.

Glavna patološka stanja, od katerih je treba razlikovati nevrogeni diabetes insipidus, so:

  • psihogena polidipsija;
  • kronična odpoved ledvic;
  • diabetes;
  • nefrogeni diabetes insipidus.

Diferencialna diagnoza

Pogosti simptomi diabetes insipidusa in psihogene polidipsije so povečana žeja in pogosto, bogato uriniranje. Vendar se psihogena polidipsija ne razvije nenadoma, ampak postopoma, medtem ko se bolnikovo stanje (ja, ta bolezen je lastna ženskam) ne spremeni bistveno. Pri psihogeni polidipsiji ni znakov zgostitve krvi, simptomi dehidracije se pri testu omejevanja tekočine ne razvijejo: količina izločenega urina se zmanjša, njegova gostota pa postane večja.

Kronično odpoved ledvic lahko spremljata tudi žeja in bogata diureza. Vendar to stanje spremlja tudi prisotnost urinskega sindroma (prisotnost beljakovin, levkocitov in eritrocitov v urinu, ki jih ne spremljajo nobeni zunanji simptomi) in visok diastolični (popularno - "nižji") tlak. Poleg tega se pri odpovedi ledvic določi zvišanje ravni sečnine in kreatinina v krvi, kar je normalno pri diabetes insipidusu..

Pri diabetes mellitusu se v nasprotju z insipidusom v krvi določi visoka raven glukoze, poleg tega se poveča relativna gostota urina in opazi glukozurija (izločanje glukoze z urinom).

Nefrogeni diabetes insipidus je v kliničnih manifestacijah podoben svoji osrednji obliki: intenzivna žeja, pogosto bogato uriniranje, znaki zgostitve krvi in ​​dehidracija, nizka specifična teža urina - vse to je lastno obema oblikama bolezni. Razlika med periferno obliko je normalna ali celo povečana raven antidiuretičnega hormona (vazopresina) v krvi. Poleg tega v tem primeru ni učinka diuretikov, saj je vzrok periferne oblike neobčutljivost receptorjev ledvičnih cevastih celic na ADH.

Kako zdraviti diabetes insipidus?

Zdravljenje diabetesa insipidus temelji na nadomestni terapiji s sintetičnimi analogi vazopresina. Zdravila, ki lahko nadomestijo raven antidiuretičnega hormona v telesu, vključujejo Desmopressin ali Adiuretin. Prihajajo v obliki tablet ali pršila za nos. Pri zdravljenju diabetes insipidusa s tabletami desmopresina se uporabljajo odmerki do 0,4 mg 3-4 krat na dan. Tudi nosno injiciranje tekočine s sintetičnim vazopresinom je treba izvajati vsaj 3-krat na dan..

Pri zdravljenju diabetes insipidusa se uporabljajo tudi zdravila z dolgotrajnejšim učinkom, na primer Pitressin Tanat. Uporablja se lahko enkrat na 3-5 dni. Dietna terapija ima pomembno vlogo pri zdravljenju diabetesa insipidusa. Vsem bolnikom s pomanjkanjem antidiuretičnega hormona v telesu priporočamo, da jedo delno in povečajo količino kompleksnih ogljikovih hidratov v prehrani (krompir, zelenjava, zrna, stročnice, meso, oreščki).

Spodbujanje proizvodnje naravnega vazopresina pri nepopolnem diabetesu insipidusu poteka z zdravili Chlorpropamid in Carbomazepine.

Bolnikom s tumorjem hipofize je prikazano kirurško zdravljenje diabetesa insipidusa - odstranitev tumorja in po potrebi obsevanje.

Dieta in prehrana

Glavna naloga dietetske terapije je zmanjšati uriniranje, poleg tega pa telo napolniti z zalogami vitaminov in mineralov, ki jih "izgubijo" zaradi pogostega nagona k uporabi stranišča.

Vredno je dati prednost kuhanju na točno naslednje načine:

  • zavre;
  • za par;
  • kuhajte hrano v ponvi z olivnim oljem in vodo;
  • pečemo v pečici, po možnosti v tulcu, zaradi varnosti vseh hranil;
  • v počasnem štedilniku, razen v načinu "ocvrt".

Kadar ima oseba diabetes insipidus, naj prehrana izključi kategorije hrane, ki povečajo žejo, na primer sladkarije, ocvrto hrano, začimbe in začimbe ter alkohol.

Prehrana temelji na naslednjih načelih:

  • zmanjšati količino zaužitih beljakovin, pri čemer pustimo stopnjo ogljikovih hidratov in maščob;
  • zmanjša koncentracijo soli, zmanjša njeno porabo na 5 g na dan;
  • hrana mora biti sestavljena predvsem iz zelenjave in sadja;
  • da potešite žejo, uporabite naravne sokove, sadne pijače in kompote;
  • jejte samo pusto meso;
  • v prehrano vključite ribe in morske jedi, rumenjake;
  • vzemite ribje olje in fosfor;
  • jejte pogosto majhne obroke.

Vzorčni meni za dan:

  • prvi zajtrk - omleta (na pari) 1,5 jajca, vinaigrette (z rastlinskim oljem), čaj z limono;
  • drugi zajtrk - pečena jabolka, žele;
  • kosilo - zelenjavna juha, kuhano meso, dušena pesa, limonin napitek;
  • popoldanski čaj - juha iz šipkovega šipka, marmelada;
  • večerja - kuhana riba, kuhan krompir, kisla smetana, čaj z limono.

Potrebno je obilno pitje - navsezadnje telo med dehidracijo izgubi veliko vode in jo je treba nadoknaditi.

Folk skladi

Za izboljšanje spanja in zmanjšanje razdražljivosti uporabljamo pomirjevala:

  1. V enakih delih vzemite zdrobljene korenine valerijane, koromač in kumino, zelišča matičnjaka in vse dobro premešajte. Nato vzemite dve žlici surovin iz nastale mešanice in prelijte 400 ml vrele vode, pustite, da se kuha, dokler se ne ohladi in odcedite. Vzemite pol kozarca z razdražljivostjo ali živčnim navdušenjem.
  2. V enakih delih vzemite zdrobljene korenine valerijane, hmelj v storžkih, matična zelišča, roge borovnice, metine liste in vse temeljito premešajte. Iz dobljene mešanice vzemite eno žlico surovin in nalijte kozarec vrele vode. Pustimo eno uro sedeti in nato odcedimo. Vzemite 1/3 skodelice pred spanjem za nespečnost ali povečano živčnost.

Za zmanjšanje žeje:

  1. Vzemite 60 gramov sesekljane kore korenine, dajte v termos in prelijte z litrom vrele vode. Pustite čez noč in zjutraj odcedite. Vzemite dve tretjini kozarca trikrat na dan.
  2. Vzemite 20 gramov cvetov borovnice, nalijte kozarec vrele vode in pustite eno uro. Nato odcedite in dodajte med po okusu. Vzemite en kozarec trikrat na dan.
  3. Vzemite 5 gramov (eno čajno žličko) sesekljanih mladih orehovih listov in prekrijte s kozarcem vrele vode. Pustite, da zavre in vzemite kot čaj.

Kakšna je napoved?

Prognoza diabetesa insipidusa je v glavnem odvisna od tega, kakšna oblika je diagnosticirana pri bolniku. Večina bolnikov z diabetes insipidusom ima ugodno prognozo za življenje, ne pa tudi okrevanja. Diabetes insipidus ne vpliva na uspešnost in življenjsko dobo, vendar lahko znatno zmanjša njegovo kakovost.

S hudim diabetesom insipidusom je večina bolnikov dodeljena invalidnosti skupine 3. Če je diabetes insipidus simptomatski, potem ko odpravimo vzrok, pride do okrevanja. Če je bolezen povzročila poškodba, potem je po zdravljenju mogoče obnoviti funkcije hipofize. Če ne zdravite diabetes insipidus, potem bo dehidracija telesa povzročila razvoj stuporja in kasnejše kome..

Diabetes insipidus

Kaj je diabetes insipidus? Kljub imenu diabetes insipidus ni diabetes mellitus tipa 1 ali 2. Diabetes insipidus je hormonska motnja, ki se pojavi, ko telo ne proizvaja dovolj antidiuretičnega hormona (ADH) ali tega hormona ne uporablja dovolj učinkovito.

Simptomi diabetes insipidusa

Simptomi vključujejo intenzivno žejo in prekomerno uriniranje. Zdravo telo v normalnih pogojih proizvede v povprečju 1,6 do 2,6 litra urina na dan. Ljudje, ki imajo diabetes insipidus, urinirajo veliko pogosteje, količina urina pa lahko do 16 litrov na dan. Tudi ponoči morajo vstati, da urinirajo in včasih zmočijo posteljo..

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrokov za diabetes insipidus je lahko več. Pri nekaterih ljudeh del možganov, imenovan hipotalamus, ne proizvaja dovolj antidiuretičnega hormona (ADH). ADH pomaga telesu vzdrževati tekočinsko ravnovesje v urinu in krvi.

V drugih primerih hipofiza, ki je odgovorna za sproščanje ADH v telesu, ne sprošča dovolj tega hormona. Diabetes insipidus lahko poškoduje hipotalamus ali hipofizo. To se lahko zgodi po poškodbi glave, med operacijo možganov ali če obstaja možganski tumor, ki raste in pritiska na žleze..

Težave z ledvicami lahko vodijo tudi v diabetes insipidus. Če so ledvice bolne, lahko to vpliva na njihovo sposobnost predelave ADH.

Diagnoza in testi diabetes insipidusa

Kako se diagnosticira diabetes insipidus? Zdravnik mora najprej naročiti analizo urina. To bo pokazalo, koliko vode je v vašem urinu in pomagalo izključiti sladkorno bolezen tipa 1 in tipa 2 - če imate sladkorno bolezen tipa 1 ali tipa 2, bo v vašem urinu odvečen sladkor. Nato je treba opraviti krvni test, da se preveri raven natrija, kar je še en dokaz insipidusa diabetesa..

Zdravnik lahko opravi tudi test, med katerim ne boste pili nobene tekočine. Vsako uro vas bodo stehtali in preverjali, ali boste imeli ur in krvne preiskave. Če rezultati testov pokažejo, da imate diabetes insipidus, vam bodo verjetno ponudili MRI preiskavo možganov. Test lahko pokaže težave ali tumorje v možganih, ki bi lahko povzročili diabetes insipidus.

To besedilo je bilo ukradeno s spletnega mesta https://nondiabet.ru

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Če so vaši simptomi blagi, morda ne boste potrebovali zdravljenja. Vendar pa vas mora zdravnik pogosteje pregledovati. Poleg tega morate vedno imeti s seboj vodo, da vaše telo ne trpi zaradi dehidracije..

Za težje primere diabetes insipidusa se uporabljajo zdravila, ki telesu pomagajo bolj učinkovito proizvajati ali uporabljati ADH. Eno od zdravil, ki se imenuje desmopresin, je sintetična oblika ADH in je na voljo v obliki tabletk, injekcij ali pršila za nos.

Če jemljete desmopresin, ne smete piti preveč, ali bo vaše telo preobremenjeno s tekočino, kar lahko povzroči slabost, šibkost in omotico..

Če je vzrok diabetes insipidus tumor ali izrastki na hipotalamusu ali hipofizi, lahko zdravnik predlaga operacijo za odstranitev lezij..

In če diabetes insipidus povzroči bolezen ledvic, vam lahko zdravnik priporoči, da zmanjšate količino soli v svoji prehrani in pijete dovolj vode, da spet ostanete hidrirani. Zdravila, kot je hidroklorotiazid, lahko telesu pomagajo vzdrževati ravnovesje soli in vode.

Če diabetes insipidus povzroča katero koli zdravilo, mora zdravnik predpisati druga zdravila, ki ne povzročajo pretirane žeje in pogostega uriniranja.

MedGlav.com

Medicinski imenik bolezni

Diabetes insipidus. Vzroki, simptomi in zdravljenje diabetesa insipidusa.

DIABETE NEVARNOSTI.


Diabetes insipidus - kaže se s povečano žejo (bolniki pijejo od 5 do 25 litrov vode), poliurija, nizka relativna gostota urina (1000-1004).
Pogosto v kombinaciji z drugimi endokrinimi presnovnimi motnjami in avtonomnimi motnjami.

Oblike diabetesa insipidusa.

  • Osrednji diabetes diabetes insipidus
  • Ledvični diabetes insipidus (redek)
  • Jetrni diabetes insipidus (zelo redko)

Razlogi.

Razlog centralni diabetes insipidus je nezadostnost supraoptičnih in paraventrikularnih jeder hipotalamusa, katerih nevroni izločajo antidiuretični hormon (ADH).
Redko ledvična ali nefrogena diabetes (neobčutljivost ledvičnih tubulov na ADH). Pri ledvični diabetesu telo proizvaja velike količine nekoncentriranega urina.
Druga redka oblika bolezni je jetrna sladkorna bolezen (povečano uničenje ADH v jetrih).

Vzrok so nalezljive, travmatične, tumorske in intoksikacijske lezije hipotalamusa. Opisani so primeri pojavljanja diabetesa insipidusa po duševni travmi in njegovo izginotje med psihoterapijo.

Klinika.

Zmanjšanje vsebnosti ADH povzroči poliurijo, ki ji sledi polidipsija. Sindrom je patognomonski znak hipotalamične lezije in eden od manifestacij nevroendokrinih presnovnih motenj. Bolezen se kaže predvsem z neumitno žejo in prekomerno proizvodnjo urina.

Diagnostika.

Potrebno je izvesti laboratorijske in instrumentalne študije:

  • Analiza urina z določitvijo gostote, vsebnosti sladkorja, Zimnickov test;
  • Določitev ravni antidiuretičnega hormona v krvni plazmi;
  • Za diferencialno diagnozo se opravi preskus suhe hrane, to je, da je tekočina izločena iz pacientove prehrane.
    Če se med tem testom količina izločenega urina zmanjša, se njegova specifična teža poveča, krvni tlak, pulz in telesna teža pacienta ostanejo stabilni, zdravstveno stanje se izboljša in je stabilno, potem diagnoza insipidusa diabetesa ni potrjena.
  • Če sumite na možganski tumor, opravite rentgen z lobanjo in MRI.

ZDRAVLJENJE.

  • Kirurško - za tumorje.
  • S centralnim diabetes insipidusom je predpisana hormonska nadomestna terapija: Adiurekrin, sintetični analogi vazopresina - desmopresin (adiuretin in minirin).
    Priporočljivo je, da jih kombinirate z diuretiki: hidroklorotiazid (25 mg na dan v majhnih tečajih - 5-6 dni z odmorom 2 tednov).
  • Za zdravljenje nefrogenega diabetesa insipidusa je najučinkovitejše kombinirati kalijeve diuretike - spironolakton, tiazid - hidroklorotiazid, kombinirane diuretike - Isobar, Triampur itd. Med zdravljenjem je treba vnos soli omejiti na 2 g / dan.
    Med jemanjem diuretikov je potrebno laboratorijsko spremljanje ravni magnezija in natrija v krvi. Diuretiki so kontraindicirani pri dekompenziranem diabetesu.
  • Prikazan je sprejem pomirjeval. Pred kratkim so odkrili učinkovitost finlepsina.

Diabetes insipidus

Članki medicinskih strokovnjakov

Diabetes insipidus - bolezen, za katero je značilna diabetes, povečana osmolarnost v plazmi, spodbujanje mehanizma žeje in kompenzacijski vnos velikih količin tekočine.

ICD-10 koda

Epidemiologija

Incidenca diabetes insipidusa ni natančno določena. Navedite 0,5-0,7% skupnega števila bolnikov z endokrino patologijo. Bolezen se pojavlja enako pri osebah obeh spolov v kateri koli starosti, vendar pogosteje v 20-40 letih. Prirojene oblike so lahko pri otrocih od prvih mesecev življenja, včasih pa jih odkrijemo veliko kasneje.

Diabetes insipidus povzroča

Diabetes insipidus povzroča pomanjkanje vazopresina, ki nadzoruje reapsorpcijo vode v distalnih tubulih ledvičnega nefrona, kjer se v fizioloških pogojih zagotavlja negativni očistek "proste" vode v merilu, potrebnem za homeostazo, koncentracija urina pa je končana.

Obstaja več etioloških klasifikacij diabetes insipidusa. Najpogosteje se uporablja delitev na centralni (nevrogeni, hipotalamični) diabetes insipidus z nezadostno proizvodnjo vazopresina (popolnega ali delnega) in perifernega. Osrednje oblike vključujejo resničen, simptomatski in idiopatski (družinski ali pridobljeni) diabetes insipidus. Pri perifernem diabetes insipidusu ostane normalna proizvodnja vazopresina, vendar je občutljivost na hormonske receptorje ledvičnih tubulov zmanjšana ali odsotna (nefrogeni vazopresinski odporni diabetes insipidus) ali je vazopresin močno inaktiviran v jetrih, ledvicah, posteljici.

Vzrok za osrednje oblike diabetes insipidusa so lahko vnetne, degenerativne, travmatične, tumorske in druge lezije različnih delov hipotalamično-nevrohipofiznega sistema (sprednja jedra hipotalamusa, supraopticohipofizalni trakt, zadnji poskok hipofize). Specifični vzroki bolezni so zelo raznoliki. Pravi diabetes insipidus vodi pred številnimi akutnimi in kroničnimi okužbami in boleznimi: gripa, meningoencefalitis (diencefalitis), tonzilitis, škrlatna vročica, kašelj, vse vrste tifusa, septične bolezni, tuberkuloza, sifilis, malarija, bruceloza, revmatizem. Gripa je s svojim nevrotropnim učinkom pogostejša od drugih okužb. Ker je skupna incidenca tuberkuloze, sifilisa in drugih kroničnih okužb upadala, se je njihova vzročna vloga pri diabetes insipidusu znatno zmanjšala. Bolezen se lahko pojavi po kraniocerebralni (naključni ali kirurški), duševni travmi, električnem šoku, hipotermiji, med nosečnostjo, kmalu po porodu, splavu.

Rojstne travme so lahko vzrok diabetes insipidusa pri otrocih. Simptomatski diabetes insipidus povzročajo primarni in metastatski tumorji hipotalamusa in hipofize, adenom, teratom, gliom, še posebej pogosto pa kraniofaringitis, sarkoidoza. Rak mlečnih in ščitničnih žlez, bronhije metastazira v hipofizo. Znane so tudi številne hemoblastoze - levkemija, eritromieloza, limfogranulomatoza, pri katerih je infiltracija patoloških elementov krvi hipotalamusa ali hipofize povzročila diabetes insipidus. Diabetes insipidus spremlja generalizirano ksantomatozo (bolezen Hend-Schüller-Christian) in je lahko eden od simptomov endokrinih bolezni ali prirojenih sindromov z oslabljenimi hipotalamično-hipofiznimi funkcijami: Simmonds, Sheien in Lawrence-Moon-Biedl sindromi, pritlikavost hipofize, akromegalija, adiposgalija distrofije.

Hkrati pri pomembnem številu bolnikov (60-70%) etiologija bolezni ostaja neznana. - idiopatski diabetes insipidus. Med idiopatskimi oblikami je treba razlikovati genetske, dedne oblike, ki jih včasih opazimo v treh, petih in celo sedmih naslednjih generacijah. Način dedovanja, avtosomno dominanten in recesiven.

Kombinacija diabetes mellitusa in diabetes insipidusa je pogostejša tudi med družinskimi oblikami. Trenutno domnevamo, da je pri nekaterih bolnikih z idiopatskim diabetes insipidusom možna avtoimunska narava bolezni s poškodbo hipotalamičnih jeder, podobno kot uničenje drugih endokrinih organov v avtoimunskih sindromih. Nefrogeni diabetes insipidus pogosteje opazimo pri otrocih in ga povzroča anatomska manjvrednost ledvičnega nefrona (prirojene nepravilnosti, cistično-degenerativni in infektivno-distrofični procesi): amiloidoza, sarkoidoza, zastrupitev z metoksifluranom, litijem ali funkcionalno encimsko napako: v celicah ali celicah renalne celice zmanjšana občutljivost za njegove učinke.

Hipotalamično-hipofizne oblike insipidusa diabetesa z nezadostno sekrecijo vazopresina je mogoče povezati s poškodbo katerega koli dela hipotalamično-nevrohipofiznega sistema. Parnost hipotalamičnih nevrosekretornih jeder in dejstvo, da mora biti za klinično manifestacijo prizadetih vsaj 80% celic, ki izločajo vazopresin, zagotavljajo velike možnosti za notranjo kompenzacijo. Največja verjetnost diabetesa insipidusa je z lezijami v lijevku hipofize, kjer so povezane nevrosekretorne poti iz jeder hipotalamusa.

Pomanjkanje vazopresina zmanjšuje reabsorpcijo tekočine v distalnem ledvičnem nefronu in spodbuja sproščanje velike količine hipoosmolarnega nekoncentriranega urina. Primarna poliurija povzroči splošno dehidracijo z izgubo medcelične in intravaskularne tekočine s hiperosmolarnostjo (nad 290 mosm / kg) plazme in žejo, kar kaže na kršitev vodne homeostaze. Zdaj je bilo ugotovljeno, da vazopresin povzroča ne le antidiurezo, ampak tudi natriurezo. S pomanjkanjem hormonov, zlasti v obdobju dehidracije, ko se tudi natrij stimulira, se zavira učinek aldosterona, natrij zadrži v telesu, kar povzroči hipernatremijo in hipertonično (hiperosmolarno) dehidracijo.

Povečana encimska inaktivacija vazopresina v jetrih, ledvicah, posteljici (med nosečnostjo) povzroča relativno pomanjkanje hormona. Diabetes insipidus med nosečnostjo (prehodno ali pozneje stabilno) je lahko povezan tudi z znižanjem osmolarnega praga za žejo, kar poveča vnos vode, razredči plazmo in zniža raven vazopresina. Nosečnost pogosto poslabša potek obstoječega diabetesa insipidusa in poveča potrebo po zdravilih. Prirojena ali pridobljena odbojnost ledvic na endogeni in eksogeni vazopresin prav tako ustvarja relativno pomanjkanje hormona v telesu.

Diabetes insipidus

Kaj je diabetes insipidus?

Diabetes insipidus (diabetes insipidus) je redko stanje, v katerem telo ne more pravilno uravnavati tekočin. To lahko privede do hude dehidracije. Ljudje z diabetes insipidusom so ponavadi žejni in prenesejo veliko več urina kot običajno zaradi hormonskih neravnovesij.

Epidemiologija

O epidemiologiji diabetes insipidusa ni veliko podatkov. Vendar to redko stanje prizadene približno 1 od 3 ljudi na 100.000, v enakem številu tako žensk kot moških..

Kakšna je razlika med diabetesom mellitusom in diabetesom Insipidusom?

Diabetes insipidus (DM) ne smemo zamenjevati s sladkorno boleznijo (DM), ki je posledica pomanjkanja ali odpornosti na inzulin, ki telesu preprečuje uravnavanje ravni glukoze (sladkorja) v krvi. ND je popolnoma drugačna bolezen, povezana z uravnavanjem telesnih tekočin.

Ko sistem za regulacijo tekočine v telesu deluje pravilno, ledvice filtrirajo kri, izločajo odpadke in odvečne tekočine, ki nato postanejo urin (urin).

Običajno oseba proizvede 800-1500 ml urina na dan..

Iz ledvic urin potuje po majhnih ceveh, imenovanih sečnice, do mehurja, kjer se hrani, dokler se mehur ne napolni, in zahteva uriniranje..

Hormon, imenovan vazopresin (ali antidiuretični hormon [ADH]), je ključ do vseh teh procesov. Antidiuretični hormon proizvaja hipotalamus, majhna žleza na dnu možganov. Nato se shrani v hipofizi, ki je poleg hipotalamusa, in se sprosti v krvni obtok, ko se raven tekočine v telesu zmanjša..

V krvnem obtoku antidiuretični hormon sporoči ledvicam, da ne absorbirajo vse tekočine iz telesa in jo izločajo skozi urin, tako da ne pride do dehidracije.

Hipofiza sprosti manj vazopresina ali ga sploh ne, kadar je telesna raven tekočine visoka. Takrat bo oseba proizvedla več urina.

Pri diabetes insipidusu ta sistem ne deluje pravilno..

Razvrstitev

Bolezen je razdeljena na več glavnih vrst:

  • centralni diabetes insipidus - nastane, kadar je proizvodnja vazopresina (hormona, ki nadzira presnovo vode v telesu) v hipotalamusu (polobla v diencefalonu, ki vključuje veliko število celičnih skupin, ki uravnavajo nevroendokrino možgansko aktivnost);
  • nefrogeni diabetes insipidus (NDI) - nastane zaradi nezmožnosti koncentracije urina zaradi motenega odziva ledvičnih tubulov na vazopresin, kar vodi v izločanje velike količine nekoncentriranega urina iz telesa;
  • insipidarni sindrom - za katerega je značilna polidipsija (huda žeja), poliurija (povečanje količine izločenega urina na dan);
  • gestageni diabetes insipidus - povezan s povečano aktivnostjo placentnega encima, ki uničuje vazopresin.

Najpogosteje obstajata dve vrsti: osrednja in nefrogena.

Glede na resnost tečaja ločimo naslednje oblike diabetes insipidusa:

  • enostavno - dodelitev do 8 litrov urina na dan;
  • srednja - izpust 8-14 litrov / dan;
  • hudo - izpust več kot 14 litrov / dan.

Prav tako je bolezen prirojena ali pridobljena..

Diabetes insipidus povzroča

Medtem ko vsi diabetes insipidusi povzročajo disregulacijo vazopresina (antidiuretičnega hormona), lahko to disregulacijo povzroči veliko različnih dejavnikov. Vzrok za to motnjo je opredelitev vsake od štirih vrst bolezni.

Osrednji diabetes insipidus je posledica nezadostne proizvodnje antidiuretičnega hormona (ADH) v hipotalamusu ali njihove nezmožnosti kopičenja v zadnjem režnja hipofize, od koder se izločajo v kri. Najpogosteje je to posledica hipotalamičnega sindroma ali poškodbe možganov zaradi:

Tuje poškodbe glave in operativni posegi lahko tudi poškodujejo hipotalamus, prav tako metastatični tumorji hipofize.

Nefrogeni diabetes insipidus se pojavi zaradi motenj delovanja ledvičnih tubulov, ne predelajo antidiuretičnega hormona. To je posledica poškodbe ledvic kot posledica genetike, presnovnih motenj (kot sta hipokalemija in hiperkalcemija), zastrupitve s težkimi kovinami. Povzročajo ga lahko tudi druga zdravstvena stanja, kot so:

Insipidarni sindrom se pojavi zaradi okvare mehanizma žeje - signala telesa, ki nadzoruje vnos tekočine v hipotalamus. Ta napaka povzroča nenehno žejo.

Ko je nekdo pretirano žejen, pije veliko več kot običajno. Njihov visok vnos tekočine povzroči, da telo izloči manj vazopresina, zato ledvice proizvajajo več urina..

Tako kot pri osrednjem tipu se lahko poškoduje tudi mehanizem hipotalamične žeje:

  • travma glave;
  • delovanje;
  • okužba;
  • vnetje;
  • možganskih tumorjev.

Ljudje lahko trpijo tudi zaradi sindroma zaradi jemanja določenih zdravil ali težav z duševnim zdravjem.

Gestacijski diabetes insipidus se pojavi med nosečnostjo, povzročita pa ga lahko dva različna dejavnika:

  1. Posteljica proizvaja encim, ki razgradi vazopresin v materinem telesu, kar vodi do čezmernega pretoka urina, ker ledvice črpajo preveč tekočine iz krvnega obtoka.
  2. Materino telo proizvaja velike količine kemikalije, imenovane prostaglandin, zaradi česar so ledvice manj občutljive na vazopresin, kot pri nefrogeni vrsti bolezni.

V mnogih primerih gestacijskega diabetes insipidusa so simptomi blagi in premalo opazni, še posebej ker sama nosečnost povzroča, da veliko žensk pogosto urinira. Vendar lahko dehidracija med nosečnostjo povzroči zaplete, vključno z:

  • okvare nevralne cevi;
  • nizka amnijska tekočina;
  • prezgodnji porod.

Če sumite, da imate gestacijsko motnjo, se ne pozabite hidrirati in se takoj posvetujte s svojim zdravnikom..

Ker jo neposredno povzročajo dejavniki, povezani z nosečnostjo, gestacijski tip bolezni običajno izgine po rojstvu otroka, vendar se bo verjetno vrnil v prihodnjih nosečnostih..

Približno približno 1/3 primerov bolezni je nepojasnjenega izvora. Zdravniki še vedno ne ugotovijo vzrokov bolezni v telesu popolnoma zdrave osebe..

Znaki in simptomi diabetes insipidusa

Bolezen vodi do pogoste žeje in uriniranja, to so najpogostejši in očitni simptomi.

V skrajnih primerih lahko uriniranje preseže 20 litrov na dan. Urin nima barve, v volumnu je majhna količina soli.

Tudi pri diabetes insipidusu lahko bolnik doživi naslednjo verigo simptomov:

  • pomanjkanje apetita;
  • glavobol;
  • spanec je moten, pojavi se nespečnost;
  • izgublja se teža (zelo pogosto z diabetes insipidusom bolnik hitro izgubi težo);
  • povečuje se potenje;
  • dehidracija telesa;
  • zmanjšan libido, moten menstrualni cikel pri ženskah.

Če v telesu najdete več podobnih znakov in simptomov, je potrebna nujna pritožba endokrinologu.

Simptomi bolezni v otroštvu se od odraslih ne razlikujejo veliko. Simptomi bolezni pri novorojenčkih:

  • kardiopalmus;
  • bruhanje;
  • otrok močno in opazno shujša;
  • nenormalno nizka ali zelo visoka telesna temperatura;
  • dojenček večkrat in obilno urinirati.

Le pri novorojenih otrocih se bolezen lahko jasno izrazi in ima vse posledične posledice..

Zapleti

Bolezen je nevarna zaradi razvoja dehidracije, v primerih, ko izguba tekočine v urinu ne nadomešča.

Z boleznijo je motena tudi aktivnost srčno-žilnega sistema, pojavijo se duševne motnje, kot sta depresija in nevroza. Ženske imajo lahko moten menstrualni cikel.

Žensko telo še posebej trpi, verjetni so zapleti sečnic in mehurja, ki se kažejo pri nočni urinski inkontinenci pri ženskah. V redkih primerih lahko bolezen vodi do okvare vida do slepote..

Zapleti s sladkorno boleznijo insipidus se pojavijo le, kadar bolnik ni pozoren na simptome, ki ga mučijo.

Pomembno! S sladkorno boleznijo insipidus ne smete prenehati piti, vendar ne morete piti preveč, kar bo pacientu le poslabšalo stanje. Določiti morate zlato sredino dnevnega vnosa tekočine. Priporočljivo je dati prednost samo čisti vodi, pitju zmerno, v majhnih požirkih.

Diagnostika

Ob prvem obisku bo endokrinolog / nefrolog opravil pregled. Pregled bo pomagal ugotoviti, koliko vode spije oseba na dan, ali obstajajo težave z uriniranjem in z menstrualnim ciklom.

Na podlagi prejetih informacij bo specialist predpisal zdravljenje ali pacienta poslal na laboratorijsko diagnostiko, da se še enkrat prepriča, da je diagnoza pravilna.

Diagnostika vključuje:

  • ultrazvočni pregled ledvic;
  • podroben biokemični krvni test;
  • Rentgenski pregled lobanje;
  • računalniška tomografija možganov;
  • dodeljen je Zimnicki test (natančen izračun dnevno pijane in izločene tekočine).

Diagnoza diabetes insipidus temelji na naslednjih laboratorijskih ugotovitvah:

  • visok natrij v krvi;
  • nizka relativna gostota urina;
  • visoka stopnja osmolarnosti krvne plazme;
  • nizka osmolarnost urina.

Tudi zdravniki lahko zaprosijo za krvni test za C-peptid, da izključijo diabetes mellitus..

Poleg tega lahko pacienta pregleda nevrolog in nevrokirurg.

Zdravljenje diabetesa insipidusa

Zdravljenje pogosto izvajajo nefrologi, ki so zdravniki, ki so specializirani za ledvične bolezni, ali endokrinologi, ki so specializirani za stanja, ki vključujejo žleze, ki proizvajajo hormone (vključno s hipotalamusom in hipofizo).

Glavno zdravljenje diabetesa insipidusa je pitje dovolj tekočine, da preprečimo dehidracijo. Vendar je zunaj tega zdravljenje prilagojeno specifični vrsti bolezni..

Centralno zdravljenje diabetesa insipidusa.

Zdravila, potrebna za zdravljenje osrednje vrste bolezni:

  • Miskleron, karbamazepin, klorpropamid (zdravila se uporabljajo za spodbujanje proizvodnje hormona vazopresina);
  • Minirin (desmopresin). Zdravilo z vazokonstriktornim učinkom. Sestava vsebuje snov desmopresin, ki je po strukturi podobna hormonu vazopresin. Med obrokom je treba Minimirin jemati peroralno, eno uro pred jemanjem zdravila je treba količino zaužite tekočine prepoloviti..

Terapija nefrogenega diabetesa insipidusa.

Kadar je le mogoče, se zdravljenje z NDDM osredotoča na obravnavanje osnovnega vzroka bolezni. To bi lahko pomenilo odstranjevanje blokade pri uriniranju, ukinitev zdravil ali normalizacijo ravni kalcija ali kalija v krvi..

Pri zdravljenju nefrogene vrste bolezni bo pomembno zagotoviti tudi pretok tekočine neposredno v organe in tkiva. Za zdravljenje priporočamo naslednja zdravila:

  • Indapamid. To zdravilo bo zagotovilo zmanjšano proizvodnjo urina, kar bo pomagalo obnavljati tekočino v telesu;
  • Triampur. Prav tako zmanjšuje nastajanje urina in pomaga pri polnjenju vode v telesu..

Te zdravilne snovi se uporabljajo za zaustavitev povratne absorpcije klora v ledvičnih kanalih. Ob jemanju teh zdravil se količina natrija v krvi znatno zmanjša in začne se intenzivnejši proces, v katerem se voda absorbira nazaj v organe in tkiva.

Zdravljenje začetnega sindroma.

Insipidusov sindrom še nima učinkovitih načinov zdravljenja, zato je obvladovanje simptomov osnova za zdravljenje. Zdravniki priporočajo sesanje trdih ali kislih sladkarij, da bodo usta polna sline, kar lahko pomaga zmanjšati vašo žejo. Majhni odmerki desmopresina pred spanjem lahko pomagajo zmanjšati število potreb ljudi na stranišču.

Terapija za gestageni diabetes insipidus.

S to vrsto bolezni je predpisan tudi Desmopressin. Zdravilo lahko pomaga tudi v primerih, ko encim posteljice razgradi vazopresin, ker encim nima enakega učinka na sintetični hormon.

Pomembno! Ne jemljite zdravil kot terapijo bolezni sami, preden jo uporabite, se prepričajte, da se posvetujete s specialistom.

Dieta in prehrana

Glavna naloga prehranske terapije za diabetes insipidus je postopno zmanjšanje izločanja urina na dan in boj proti hudi žeji..

Morate se vzdržati uživanja hrane, ki vključuje beljakovine, in v prehrano vnesti zadostno količino maščob in ogljikovih hidratov. Hrano pripravimo brez dodajanja soli.

Živila, ki jih je treba vključiti v prehrano:

  • Pusto meso (na primer piščančje, rdeče ali belo)
  • oreški;
  • različna žita. Priporočljivo je dati prednost ajdi, ovsu in rižu;
  • zelenjava in sadje;
  • jagode;
  • mleko;
  • juha iz šipkovih šipkov;
  • morski sadeži;
  • zeleni čaj;
  • limonino vodo.

Strogo je prepovedano jesti:

  • črna in rdeča paprika;
  • gorčica;
  • kis;
  • prekajene jedi;
  • kumarice in marinade;
  • krekerji, čips in hitra hrana.

Dieta za dan

S to boleznijo morate zagotovo upoštevati določeno prehrano. Približni dnevni obroki:

  • prvi zajtrk - omleta (na pari) dveh jajc, vinaigrette (z rastlinskim oljem), čaj z limono;
  • drugi zajtrk - ovsena kaša, tri šipke temne čokolade, žele;
  • kosilo - zelenjavna juha, kuhano belo meso, dušeno korenje, mleko;
  • popoldanski čaj - solata iz kumar in paradižnika v rastlinskem olju, eno kuhano jajce;
  • večerja - kuhana riba, kuhan krompir, kisla smetana, čaj z limono.

Ves dan morate posebno pozornost posvetiti pitju veliko tekočine. Pri diabetes insipidusu telo potrebuje bolj kot kdaj koli prej vodo, da nadomesti izgubo tekočine med dehidracijo..

Hrano je treba jemati delno: 4-5 krat na dan.

Pomembno! Pacient mora spremljati uporabo, prvič, belega kruha, drugič, masla in nazadnje, tretjič, trenutno zelo škodljivega izdelka - sladkorja.

Upoštevanje prehrane bo pacientu pomagalo pospešiti proces celjenja in se hitro vrniti v polno življenje..

Preprečevanje

Priporočljivo je pravočasno zdravljenje motenj centralnega živčnega sistema, spoštovanje pravilnega vnosa dnevne količine tekočine, pogosta izpostavljenost svežem zraku in zavračanje slabih navad.

Za ljudi, ki imajo nagnjenost k nastanku patologije, ne bo odveč, da včasih, vsaj vsaj 2-krat na leto, naredijo rentgen ledvic.

Če imate simptome poliurije ali trdovratno žejo, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom, da se izognete morebitnim posledicam.

Napoved

S pravilnim zdravljenjem je prognoza za ljudi z diabetesom insipidusom dobra. Centralni diabetes insipidus se na zdravljenje odzove veliko lažje kot nefrogen.

Čeprav bolniki s sladkorno boleznijo insipidus hitro dehidrirajo, je smrtnost zaradi tega pri prej zdravih odraslih redka. Po drugi strani imajo otroci in starejši večje tveganje, da bodo umrli zaradi hude dehidracije..

Diabetes insipidus

RCHD (Republiški center za zdravstveni razvoj Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli MH RK - 2013

splošne informacije

Kratek opis

Diabetes insipidus (ND) (latinsko diabetes insipidus) je bolezen, ki nastane zaradi motene sinteze, izločanja ali delovanja vazopresina, ki se kaže z izločanjem velikih količin urina z nizko relativno gostoto (hipotonična poliurija), dehidracijo in žejo [4].
Epidemiologija. Prevalenca ND pri različnih populacijah se giblje od 0,004% do 0,01%. Obstaja svetovni trend povečanja razširjenosti ND, predvsem zaradi njegove osrednje oblike, ki je povezana s povečanjem števila kirurških posegov, izvedenih na možganih, in števila kraniocerebralnih poškodb, v katerih je primerov ND približno 30%. Menijo, da tako ženske kot moški enako trpijo zaradi ND. Najvišja incidenca se pojavi v starosti 20–30 let [1].

Ime protokola: Diabetes Insipidus

Koda (kode) v skladu z ICD-10:
E23.2 - Diabetes insipidus

Datum razvoja protokola: april 2013.

Kratice, uporabljene v protokolu:
ND - diabetes insipidus
PP - primarna polidipsija
MRI - slikanje z magnetno resonanco
BP - krvni tlak
DM - diabetes mellitus
Ultrazvok - ultrazvočni pregled
Gastrointestinalni trakt - prebavila
NSAID - nesteroidna protivnetna zdravila
CMV - citomegalovirus

Kategorija bolnikov: moški in ženske, stari od 20 do 30 let, anamneza travme, nevrokirurški posegi, tumorji (kraniofaringom, germinom, gliom itd.), Okužbe (prirojena CMV okužba, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis).

Uporabniki protokola: okrožni terapevt, endokrinolog poliklinike ali bolnišnice, nevrokirurg bolnišnice, travmatolog bolnišnice, okrožni pediater.

- Strokovni medicinski referenčni priročniki. Standardi zdravljenja

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, povratne informacije, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID / za iOS

- Strokovni medicinski vodniki

- Komunikacija s pacienti: vprašanja, povratne informacije, sestanki

Prenesite aplikacijo za ANDROID / za iOS

Razvrstitev

Klinična klasifikacija:
Najpogostejši:
1. centralni (hipotalamični, hipofizni) zaradi motene sinteze in izločanja vazopresina.
2. Nefrogeni (ledvični, odporni na vazopresin), značilen po odpornosti ledvic na delovanje vazopresina.
3. Primarna polidipsija: motnja, ko patološka žeja (dipsogena polidipsija) ali kompulzivna želja po pitju (psihogena polidipsija) in s tem povezan presežek vnosa vode zavirata fiziološko izločanje vazopresina, kar sčasoma privede do značilnih simptomov diabetes insipidusa, medtem ko sinteza vazopresina med dehidracijo telesa okreva.

Razlikujejo se tudi druge redke vrste diabetes insipidus:
1. Gestageni, povezani s povečano aktivnostjo encima placente - arginin aminopeptidaze, ki uničuje vazopresin. Po porodu se stanje vrne v normalno stanje.
2. Funkcionalna: pojavlja se pri otrocih prvega leta življenja in je posledica nezrelosti mehanizma koncentracije ledvic in povečane aktivnosti fosfodiesteraze tipa 5, kar vodi v hitro deaktivacijo receptorja za vazopresin in kratek čas delovanja vazopresina.
3. Jatrogeni: uporaba diuretikov.

Razvrstitev ND po resnosti tečaja:
1. blaga oblika - odtok urina do 6-8 l / dan brez zdravljenja;
2. povprečje - izločanje urina do 8-14 l / dan brez zdravljenja;
3. resno - odtok urina več kot 14 l / dan brez zdravljenja.

Klasifikacija ND po stopnji nadomestila:
1.kompenzacija - žeja in poliurija se med zdravljenjem ne moti;
2. podkompenzacija - med zdravljenjem se čez dan pojavijo epizode žeje in poliurije;
3. dekompenzacija - vztrajata žeja in poliurija [3].

Diagnostika

Seznam osnovnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov:
Diagnostični ukrepi pred načrtovano hospitalizacijo:
- splošna analiza urina;
- biokemijski krvni test (kalij, natrij, skupni kalcij, ionizirani kalcij, glukoza, skupne beljakovine, sečnina, kreatinin, osmolalnost krvi);
- ocena odvajanja urina (> 40 ml / kg / dan,> 2 l / m2 / dan, osmolalnost urina, relativna gostota).

Glavni diagnostični ukrepi:
- Preizkus suhe prehrane (test dehidracije);
- Desmopresinski test;
- MRI hipotalamo-hipofize

Dodatni diagnostični ukrepi:
- Ultrazvok ledvic;
- Dinamični testi stanja ledvične funkcije

Diagnostična merila:
Pritožbe in anamneza:
Glavne manifestacije ND so huda poliurija (odtok urina več kot 2 l / m2 na dan ali 40 ml / kg na dan pri starejših otrocih in odraslih), polidipsija (3-18 l / dan) in povezane motnje spanja. Zaželena je navadna hladna / ledena voda. Obstajajo lahko suha koža in sluznica, zmanjšana slina in potenje. Apetit se običajno zmanjša. Resnost simptomov je odvisna od stopnje nevrosekretorne insuficience. Z delnim pomanjkanjem vazopresina klinični simptomi morda niso tako jasni in se kažejo v pogojih pomanjkanja pitja ali prekomerne izgube tekočine. Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti trajanje in obstojnost simptomov pri bolnikih, prisotnost simptomov polidipsije, poliurije, diabetesa pri sorodnikih, anamnezo travme, nevrokirurške posege, tumorje (kraniofaringiom, germinom, gliom itd.), Okužbe (prirojena CMV okužba, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis).
Pri novorojenčkih in dojenčkih je klinična slika bolezni bistveno drugačna kot pri odraslih, saj ne morejo izraziti želje po povečanem vnosu tekočine, kar otežuje pravočasno diagnozo in lahko privede do nepovratne možganske okvare. Ti bolniki lahko občutijo izgubo teže, suho in bledo kožo, pomanjkanje solz in znojenja ter zvišanje telesne temperature. Morda imajo raje vodo do materinega mleka, včasih pa bolezen ne postane simptomatska šele po odstavitvi otroka. Osmolalnost urina je nizka in redko presega 150-200 mosmol / kg, vendar se poliurija pojavi samo v primeru povečanega vnosa tekočine s strani otroka. Pri tako zgodnji starosti se zelo pogosto in hitro razvijejo hipernatremija in hiperosmolalnost krvi s krči in komo..
Pri starejših otrocih lahko pride do izraza žeja in poliurija pri kliničnih simptomih; če je vnos tekočine nezadosten, se pojavijo epizode hipernatremije, ki lahko napredujejo v komo in krče. Otroci ne rastejo dobro in pridobivajo kilograme, pri prehranjevanju imajo pogosto bruhanje, opažajo pomanjkanje apetita, hipotonična stanja, zaprtje, duševno zaostalost. Izrazita hipertenzivna dehidracija se pojavi le v primerih pomanjkanja dostopa do tekočine.

Zdravniški pregled:
Ob pregledu lahko odkrijemo simptome dehidracije: suho kožo in sluznico. Sistolični krvni tlak je normalen ali rahlo nizek, diastolični krvni tlak je zvišan.

Laboratorijske raziskave:
Po splošni analizi urina - je razbarvan, ne vsebuje nobenih patoloških elementov, z nizko relativno gostoto (1.000-1.005).
Za določitev koncentracijske sposobnosti ledvic se izvede test Zimnitskega. Če je katera koli porcija specifične teže urina višja od 1.010, potem lahko diagnozo ND izključimo, vendar je treba spomniti, da prisotnost sladkorja in beljakovin v urinu poveča specifično težo urina.
Hiperosmolalnost plazme - več kot 300 mosmol / kg. Normalna osmolalnost v plazmi je 280-290 mosmol / kg.
Hipoosmolarnost urina (manj kot 300 momolov / kg).
Hipernatremija (več kot 155 meq / l).
Pri osrednji obliki ND pride do znižanja ravni vazopresina v krvnem serumu, pri nefrogeni obliki pa je normalno ali rahlo povečano.
Dehidracijski test (test suhega prehranjevanja). G.I. protokol preskusa dehidracije Robertson (2001).
Faza dehidracije:
- odvzem krvi za osmolalnost in natrij (1)
- zbiranje urina za določitev volumna in osmolalnosti (2)
- merite težo pacienta (3)
- krvni tlak in nadzor pulza (4)
V prihodnosti v rednih intervalih, odvisno od bolnikovega stanja, ponovite korake 1-4 po 1 ali 2 uri.
Pacient ne sme piti, zaželeno je tudi, da hrano omeji, vsaj v prvih 8 urah testa; Pri hranjenju hrana ne sme vsebovati veliko vode in lahko prebavljivih ogljikovih hidratov; Zaželena so kuhana jajca, žitni kruh, pusto meso, ribe.
Test se ustavi, ko:
- izguba več kot 5% telesne teže
- neznosna žeja
- objektivno resno stanje pacienta
- povečana osmolalnost natrija in krvi nad normalnimi mejami.

Desmopresinski test. Preizkus se izvede takoj po koncu dehidracijskega testa, ko je dosežena največja možnost izločanja / delovanja endogenega vazopresina. Bolniku dajemo 0,1 mg tablete desmopresina pod jezik, dokler se popolnoma ne absorbira, ali 10 μg intranazalno kot pršilo. Osmolalnost urina se meri pred jemanjem desmopresina in 2 in 4 ure po njem. Med testom lahko bolnik pije, vendar največ 1,5-kratni volumen urina, ki se izloči med testom dehidracije.
Interpretacija rezultatov testa z desmopresinom: Običajno ali s primarno polidipsijo je urin koncentriran nad 600-700 mosmol / kg, osmolalnost krvi in ​​natrija ostaneta v mejah normalnih vrednosti, zdravstveno stanje se ne spreminja bistveno. Desmopresin praktično ne poveča osmolalnosti urina, saj je že dosežena najvišja raven njegove koncentracije.
Z osrednjo ND osmolalnost urina med dehidracijo ne presega osmolalnosti krvi in ​​ostane na ravni manjši od 300 momola / kg, osmolalnost krvi in ​​zvišanje natrija, je značilna žeja, suha sluznica, zvišanje ali znižanje krvnega tlaka, tahikardija. Z uvedbo desmopresina se osmolalnost urina poveča za več kot 50%. Z nefrogenim ND, zvišanjem osmolalnosti krvi in ​​natrija je osmolalnost urina manjša od 300 mosmol / kg kot pri centralni ND, vendar se po uporabi desmopresina urmo osmolalnost praktično ne poveča (do 50% povečanje).
Razlaga rezultatov vzorca je povzeta v tabu. [1].


Osmolalnost urina (mosmol / kg)
DIAGNOZA
Dehidracijski testDesmopresinski test
> 750> 750Norma ali PP
> 750Centralni ND
Nefrogeni ND
300-750Delni centralni ND, delno nefrogeni ND, PP

Instrumentalne raziskave:
Centralni ND velja za označevalec patologije hipotalamo-hipofize. MRI možganov je metoda izbire pri diagnozi bolezni hipotalamično-hipofizne regije. Pri centralni ND ima ta metoda številne prednosti pred CT in drugimi slikami [3].
MRI možganov je predpisana za ugotavljanje vzrokov za centralni ND (tumorji, infiltrativne bolezni, granulomatozne bolezni hipotalamusa in hipofize itd. Pri nefrogenem diabetesu insipidus: dinamični testi stanja ledvične funkcije in ultrazvok ledvic. Če ni patoloških sprememb v skladu z MRI, je ta študija priporočljiva v dinamiki, saj ni redko, da se osrednji ND pojavi več let, preden odkrijemo tumor

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
Če sumite na prisotnost patoloških sprememb v hipotalamično-hipofizni regiji, je indicirano posvetovanje nevrokirurga in oftalmologa. Če se odkrije patologija sečnega sistema, urolog in če je potrjena psihogena varianta polidipsije, je potrebna napotitev k psihiatru ali nevropsihiatru.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:
Zmanjšanje jakosti žeje in poliurije do take mere, da bi pacientu omogočilo normalno življenje.

Taktika zdravljenja:
Centralni ND.
Desmopresin ostaja najbolj zaželeno zdravilo. Tablete desmopresina (0,1 mg in 0,2 mg) so primerne za večino bolnikov, čeprav se mnogi bolniki še naprej uspešno zdravijo z intranazalnim razpršilom desmopresina. Glede na posamezne farmakokinetične značilnosti je izredno pomembno določiti trajanje delovanja posameznega odmerka zdravila posebej za vsakega bolnika..
Terapija desmopresina v obliki tablet je predpisana v začetnem odmerku 0,1 mg 2-3 krat na dan 30-40 minut pred obrokom ali 2 uri po obroku. Povprečni odmerki zdravila se razlikujejo od 0,1 mg do 1,6 mg na dan. Hkratni vnos hrane lahko zmanjša stopnjo absorpcije iz prebavil za 40%. Za intranazalno dajanje je začetni odmerek 10 µg. Pri injiciranju se razpršilo porazdeli po sprednji površini nosne sluznice, kar zagotavlja daljšo koncentracijo zdravila v krvi. Potrebe po zdravilu so od 10 do 40 mcg na dan.
Glavni cilj zdravljenja z desmopresinom je izbira najmanjšega učinkovitega odmerka zdravila za lajšanje žeje in poliurije. Obveznega povečanja relativne gostote urina, zlasti v vsakem od vzorcev analize urina po Zimnickem, ne smemo obravnavati kot cilj terapije, saj vsi bolniki z osrednjim ND ob ozadju klinične kompenzacije bolezni med temi testi ne dosežejo normalnih kazalcev koncentrirane ledvične funkcije (fiziološka spremenljivost koncentracije urina čez dan, sočasne ledvične bolezni itd.) [1].
Diabetes insipidus z nezadostno žejo.
Ko se funkcionalno stanje centra za žejo spremeni v znižanje praga občutljivosti, hiperdipsije, so bolniki nagnjeni k razvoju takšnega zapleta terapije z desmopresinom, kot je zastrupitev z vodo, kar je potencialno življenjsko nevarno stanje. Takšnim bolnikom se občasno svetuje, da preskočijo zdravilo, da sprostijo zadržano odvečno tekočino ali fiksni vnos tekočine.
Stanje adipsije z osrednjim ND se lahko manifestira z izmeničnimi epizodami hipo- in hipernatremije. Vodenje takšnih bolnikov poteka s fiksnim dnevnim volumnom vnosa tekočine ali s priporočili za vnos tekočine po prostornini izločenega urina + 200-300 ml dodatne tekočine. Bolniki z oslabljenim občutkom žeje potrebujejo posebno dinamično spremljanje stanja z mesečnim, ponekod pogosteje tudi določanjem osmolalnosti in natrija v krvi [1].

Centralna ND po operaciji na hipotalamusu ali hipofizi in po travmi glave.
Bolezen je v 75% primerov prehodna, v 3-5% pa - trifazni potek (faza I (5-7 dni) - osrednji ND, faza II (7-10 dni) - sindrom neustreznega izločanja vazopresina, faza III - stalna centralna ND ). Desmopresiin je predpisan ob prisotnosti simptomov diabetes insipidusa (polidipsija, poliurija, hipernatremija, hiperosmolalnost krvi) v odmerku 0,05-0,1 mg 2-3 krat na dan. Vsakih 1-3 dni se oceni potreba po jemanju zdravila: naslednji odmerek se preskoči, spremlja se ponovitev simptomov diabetes insipidusa [1].
Nefrogeni ND.
Za zmanjšanje simptomatske poliurije so predpisani tiazidni diuretiki in dieta z malo natrija. Antidiuretični učinek je v tem primeru posledica zmanjšanja volumna zunajcelične tekočine, zmanjšanja hitrosti glomerulne filtracije, povečanja ponovne absorpcije vode in natrija iz primarnega urina v proksimalnih tubulih nefronov in zmanjšanja količine tekočine, ki vstopa v zbiralne kanale. Študije pa kažejo, da lahko tiazidni diuretiki povečajo število molekul akvaporin-2 na membranah epitelijskih celic nefronskih tubulov neodvisno od vazopresina. Med jemanjem tiazidnih diuretikov je zaželeno nadomestiti izgube kalija s povečanjem njegove porabe ali predpisovanjem kalijevih diuretikov [6].
Z imenovanjem indometacina se razvijejo dodatni zelo koristni učinki, vendar lahko nesteroidni protivnetni antirevmatiki izzovejo razjede dvanajstnika in krvavitve iz prebavil [6].

Zdravljenje brez drog:
S centralnim ND z normalno funkcijo centra za žejo - režim brez pitja, običajna prehrana. Ob motnji delovanja centra za žejo: - fiksni vnos tekočine. Za nefrogeni ND, omejujočo sol, uživanje hrane, bogate s kalijem.

Zdravljenje:
Minirin, tablete 100, 200 mcg
Minirin, peroralni liofilizat 60, 120, 240 mcg
Presynex sprej za nos odmeri 10mcg / odmerek
Triampur-compositum 25 / 12,5 mg tablete
Indometacin - tablete z enterično oblogo 25 mg

Drugi načini zdravljenja: -

Kirurški poseg: za novotvorbe hipotalamo-hipofize.

Preventivni ukrepi: ni znan

Nadaljnje vodenje: ambulantno spremljanje

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja in varnosti diagnostičnih in načinov zdravljenja, opisani v protokolu: zmanjšanje žeje in poliurije.

Pripravki (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Hidroklorotiazid (hidroklorotiazid)
Desmopressin (Desmopressin)
Indomethacin (Indomethacin)
Triamterene
Skupine zdravil v skladu z ATC, ki se uporabljajo pri zdravljenju
(C03D) Diuretiki, ki varčujejo s kalijem
(C03A) Tiazidni diuretiki

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizacijo:
Načrtovano:
1. razjasniti (vzpostaviti) diagnozo;
2.evalvacija ustreznosti terapije.