Vključitev drugih ogljikovih hidratov v proces glikolize

Fruktoza. Ugotovljeno je bilo, da se fruktoza, ki je v prosti obliki prisotna v številnih plodovih in nastane v tankem črevesju iz saharoze, absorbira v tkivih in jo lahko fosforilira v fruktozo-6-fosfat s sodelovanjem encima hekokinaze in ATP:

To reakcijo zavira glukoza. Nastali fruktoza-6-fosfat se bodisi pretvori v glukozo skozi stopnje tvorbe glukoze-6-fosfata in poznejšega cepitve fosforne kisline (slika 10.4) ali pa se podvrže nadaljnjim preobrazbam. Iz fruktoze-6-fosfata pod vplivom 6-foshofruktokinaze in ATP nastane fruktoza-1,6-bisfosfat:

Nadalje se lahko fruktoza-1,6-bisfosfat nadalje pretvarja po poti glikolize. To je glavni način vključevanja fruktoze v metabolizem mišičnega tkiva, ledvic in maščobnega tkiva..

V jetrih pa obstaja še en način za to. Vsebuje encim fruktokinazo, ki katalizira fosforilacijo fruktoze ne na 6., temveč na 1. atomu ogljika:

Ta odziv ne blokira glukoza. Nastali fruktoza-1-fosfat se nato cepi z delovanjem keto-1-fosfataldolaze v dioksiaceton fosfat in D-gliceraldehid:

Fruktoza-1-fosfat dioksiaceton fosfat + D-gliceraldehid.

Tako dobljeni D-gliceraldehid pod vplivom ustrezne kinaze (triokinaze) fosforiliramo v gliceralde-hid-3-fosfat. Dihidroksiaceton fosfat prehaja v isti vmesni produkt glikolize.

Prihaja do prirojene nepravilnosti presnove fruktoze ali esencialne fruktosurije, ki je povezana s prirojenim pomanjkanjem encima fruktokinaze, tj. fruktoza-1-fosfat se v telesu ne tvori. Posledično je izmenjava fruktoze mogoča samo s fosforilacijo v fruktozo-6-fosfat, vendar ta reakcija zavira glukozo, zaradi česar se fruktoza nabira v krvi. "Fotodruški prag" za fruktozo je zelo nizek, zato se fruktozurija odkrije celo pri koncentraciji fruktoze v krvi 0,73 mmol / l.

Sl. 10.4. Presnova fruktoze 1 - hekokinaza; 2 - 6-foshofruktokinaza; 3 - fruktoza bisfosfat aldolaza; 4 - ketohekokinaza; 5 - ketose-1-fosfataldolaze; 6 - triokinaza; 7 - glukoz fosfat izomeraza; 8 - glukoza-6-fosfataza; 9 - triozna fosfatna izomeraza.

Galaktoza. Glavni vir galaktoze je hrana laktoza, ki se v prebavnem traktu razgradi do galaktoze in glukoze (slika 10.5).

Izmenjava galaktoze se začne s preoblikovanjem v galaktozo-1-fosfat. To reakcijo katalizira galaktokinaza s sodelovanjem ATP:

Pri naslednji reakciji v prisotnosti UDP-glukoze encim hekso-1-fosfaturidililtransferaza katalizira pretvorbo galaktoze-1-fosfata v glukozo-1-fosfat, medtem ko nastane uridin difosfat-galaktoza (UDP-galaktoza):

Nastali glukoza-1-fosfat se kasneje bodisi pretvori v glukoza-6-fosfat in nato podvrže že znane transformacije, ali pod vplivom fosfataze tvori prosto glukozo, UDP-g-laktoza pa podvrže zelo svojevrstno epimerizacijo:

Nato pirofosforilaza UDP-glukoza katalizira cepitev UDP-glukoze s tvorbo glukoze-1-fosfata:

Za nadaljnje pretvorbe glukoze-1-fosfata glej prej.

Eno od patoloških stanj, ki izhaja iz motenj presnove ogljikovih hidratov, je recesivno podedovana bolezen, imenovana galaktozemija. Pri tej bolezni se skupna vsebnost monosaharidov v krvi poveča predvsem zaradi ravni galaktoze in doseže 11,1-16,6 mmol / L. Koncentracija glukoze v krvi se ne spreminja bistveno. Poleg galaktoze se v krvi nabira tudi galaktoza-1-fosfat. Galaktosemija vodi do duševne zaostalosti in katarakte leče. Pojav te bolezni pri novorojenčkih je povezan s pomanjkanjem encima hekso-1-fosfaturidililtransferaze. S starostjo pride do oslabitve te specifične motnje v presnovi ogljikovih hidratov..

Izmenjava galaktoze, fruktoze, manoze. Interkonverzija monosaharidov v telesu. Dedne presnovne motnje monosaharidov: galaktozemija, intoleranca za fruktozo

Motnje, povezane s pomanjkanjem encimov, ki sodelujejo pri prebavi in

1. intoleranca za laktozo: a) prirojena. Okvara laktaze v lumnu tankega črevesa. Velik

zato osmotski učinek neuporabljene laktoze povzroči, da tekočina priteče v tanko črevo

klinični simptomi vključujejo napihnjenost, slabost, krče, bolečino in vodno drisko. Podedoval

avtosomno recesivni tip. b) pridobljeno (začasno). Mogoče pri odraslih zaradi

nalezljive bolezni ali intenzivno zdravljenje z antibakterijskimi zdravili.

2. Motnje metabolizma fruktoze: a) Fruktozemija (dedna intoleranca za fruktozo).

Pomanjkanje encima ketose-1-fosfat aldolaze povzroči močno povečanje koncentracije

fruktoza-1-fosfat v jetrnih celicah, kar ima za posledico kronično odpoved funkcij

bolezni jeter in ledvic, hipoglikemija, driska, bruhanje, bolečine v trebuhu. b) esencialna fruktosurija. Vzrok:

pomanjkanje fruktokinaze. Posledica: oslabljena fosforilacija fruktoze vodi v povečanje

fruktoza v krvi in ​​nenormalno izločanje fruktoze z urinom. Ta kršitev ne povzroči

3. Motnje presnove galaktoze: a) Galaktosemija. Vzrok: pomanjkanje encima hekso-1-

jetrna fosfaturidiltransferaza. Bolni otroci slabo rastejo, vnos mleka povzroča bruhanje in drisko.

Pojavijo se povečanje jeter in zlatenica. S to boleznijo se koncentracija galaktoze poveča in

galaktoza-1-fosfat. Galaktosemijo spremlja galaktozurija. Pri otrocih galaktozemija vodi v

duševna zaostalost in katarakta leče. Ključni diagnostični kriterij je odsotnost

eritrociti hekso-1-fosfaturidiltransferaze. b) Pomanjkanje galaktokinaze. Pojavi se kopičenje

galaktozo in njeno pretvorbo v galaktol. Posledica: zgodnji razvoj katarakte.

Kvantifikacija serumskega LDL.LDL lahko oborimo v prisotnosti kalcijevega klorida in heparina. Glede na stopnjo motnosti raztopine se presodi koncentracija LDL v krvnem serumu.3 - 4,5 g / lPovišanje LDL opazimo pri dedni holesterolozi, diabetes mellitusu, nefrozi, hepatitisu, kroničnem alkoholizmu, ksantomatozi, debelosti.

Inzulin, ki je ime dobil po imenu trebušne slinavke

otočkov. Molekula inzulina, ki vsebuje 51 aminokislinskih ostankov,

je sestavljen iz dveh polipeptidnih verig, povezanih na dveh točkah

disulfidni mostovi. V fiziološki regulaciji sinteze insulina

prevladujočo vlogo igra koncentracija glukoze v krvi. Torej, vzgajanje

glukoza v krvi povzroči povečanje izločanja insulina v

otočki trebušne slinavke in zmanjšanje njegove vsebine je nasprotno upočasnitev

izločanje insulina. Ta fenomen nadzora povratnih informacij

velja za enega najpomembnejših mehanizmov urejanja vsebine

glukoza v krvi. Ob nezadostnem izločanju insulina oz.

specifična bolezen - diabetes mellitus. Fiziološki učinki insulina: Insulin je edini

hormon, ki znižuje glukozo v krvi, se uresniči z:

 povečanje absorpcije glukoze in drugih snovi v celicah;

 aktivacija ključnih encimov glikolize;

 povečajo intenzivnost sinteze glikogena - inzulin pospešuje shranjevanje glukoze v celicah

jetra in mišice s polimerizacijo v glikogen;

 zmanjšanje intenzivnosti glukoneogeneze - tvorba glukoze v jetrih iz različnih

 povečuje absorpcijo aminokislin v celicah (zlasti levcinu in valinu);

 povečuje transport kalijevih ionov, pa tudi magnezija in fosfata v celico;

 izboljšuje podvajanje DNK in biosintezo beljakovin;

 krepi sintezo maščobnih kislin in njihovo poznejšo esterifikacijo - v maščobnem tkivu in jetrih

inzulin spodbuja pretvorbo glukoze v trigliceride; se pojavi pomanjkanje inzulina

nasprotno je mobilizacija maščob.

 zavira hidrolizo beljakovin - zmanjšuje razgradnjo beljakovin;

 zmanjšuje lipolizo - zmanjšuje pretok maščobnih kislin v kri.

Glukagon je hormon alfa celic otočkov Langerhans v trebušni slinavki. Po kemijski zgradbi

glukagon je peptidni hormon. Molekula glukagona je sestavljena iz 29 aminokislin.

Mehanizem delovanja glukagona je posledica njegove vezave na specifično

glukagonski receptorji jetrnih celic. To vodi k povečanju G-proteina

aktivnost adenilat ciklaze in povečanje tvorbe cAMP. Rezultat je povečanje

katabolizem glikogena, ki se nahaja v jetrih. Glukagon ima močan inotropni in kronotropni

vpliv na miokard zaradi povečanja izobrazbe. Rezultat je povečanje arterij

pritisk, povečan srčni utrip in moč.

Izmenjava fruktoze in galaktoze

Galaktoza nastane med hidrolizo laktoznega disaharida (mlečnega sladkorja) v črevesju. V jetrih se zlahka pretvori v glukozo. Sposobnost jeter, da izvedejo to transformacijo, se lahko uporabi kot funkcionalni test - test za toleranco na galaktozo. Pot pretvorbe galaktoze v glukozo je prikazana na Sl. 21.3.

Galaktoza se fosforilira kot posledica reakcije 1, katalizira ga galaktoinaza (ATP služi kot darovalec fosfata). Reakcijski produkt, ralaktoza-1-fosfat, reagira z uridin-difosfatno glukozo (β-glukoza), da tvori uridin-difosfatni galaktozo (β-galaktozo) in glukozo-1-fosfat. Na tej stopnji (reakcija 2), katalizirani z encimom galaktozo-1-fosfat-uridil-transferazo, galaktoza prevzame mesto glukoze v β-glukozi s tvorbo β-galaktoze. Pretvorba galaktoze v glukozo (reakcija 3) poteka kot del nukleotida, ki vsebuje galaktozo. Ta reakcija, katere produkt je β-glukoza, katalizira epimeraza. Reakcija epimerizacije verjetno vključuje faze oksidacije in redukcije po, pri čemer sodeluje NAD kot koencim. Končno se glukoza sprosti iz β-glukoze kot glukoza-1-fosfat (reakcija 4), po vgradnji v glikogen in kasnejši fosforolizi.

Reakcija 3 je zlahka reverzibilna, na ta način se lahko glukoza pretvori v galaktozo in slednja torej ni bistvena sestavina hrane. Galaktoza je potrebna za tvorbo ne le laktoze, ampak tudi glikolipidov (cerebrosidov), proteoglikanov in glikoproteinov.

Pri sintezi laktoze v mlečni žlezi najprej iz glukoze in nukleotida s sodelovanjem zgornjih

Sl. 21.3. Pot pretvorbe galaktoze v glukozo in sinteza laktoze.

Sl. 21.4. Diagram razmerja med presnovo amino sladkorjev. UDP-glukozamin je analog. Drugi nukleotidi purije ali pirimidina lahko podobno vežejo sladkorje ali amino sladkorje. Primera takih spojin sta TDP-glukozamin in TDP-N-acetilglukozamin..

tvorijo se encimi -galaktoza. Nato začne reakcija, ki jo katalizira laktoza sintaza z glukozo, zaradi česar nastane laktoza..

Klinični vidiki

Motnje presnove galaktoze opazimo pri galaktozemiji, ki jo lahko povzročijo dedne okvare katerega koli od treh encimov, označenih s 1, 2, 3 na sliki. 21.3. Najbolj znano je pomanjkanje uridil transferaze (2). S povečanjem koncentracije galaktoze v krvi se njegova koncentracija v tkivih poveča. V očesnih tkivih se zmanjša z aldozno reduktazo, da tvori ustrezen poliol (galaktolit). Kopičenje galaktitola prispeva k razvoju katarakte. Pri pomanjkanju uridiltransferaze opazimo zelo resne posledice: v jetrih pride do kopičenja galaktoza-1-fosfata, koncentracija anorganskega fosfata pa se ustrezno zmanjša. Posledica tega je kršitev delovanja jeter in nato duševna motnja.

Če z dedno pomanjkljivostjo galaktoze-1-fosfat-uridiltransferaze (reakcija 2), kar povzroči kršitev presnove galaktoze v jetrih in rdečih krvnih celicah, je epimeraza (reakcija 3) prisotna v zadostnih količinah, potem pri bolnikih lahko pride do tvorbe UDP-galaktoze

iz glukoze. To pojasnjuje, zakaj lahko otroci s tem stanjem normalno rastejo in se razvijajo, če jim dajemo dieto, ki ne vključuje galaktoze (takšna prehrana je predpisana za preprečevanje težjih oblik bolezni). Opisanih je bilo več različnih genetskih okvar, ki povzročajo ne popolno, ampak delno pomanjkanje transferaze. Ker je ta encim običajno v telesu presežen, zmanjšanja njegove aktivnosti na 50% (ali celo nižje) morda ne bodo spremljali klinični manifestacije bolezni; slednje opazimo pri homozigotih posameznikih. V primerih, ko v eritrocitih primanjkuje epimeraze, ob prisotnosti tega encima v jetrih in drugih organih simptomov bolezni ne odkrijemo.

Presnova amino sladkorjev (heksozamini) (sl. 21.4)

Aminosugarji so pomembne sestavine glikoproteinov (glej poglavje 54), nekaterih glikofingolipidov (npr. Gangliozidi, glej poglavje 15) in glikozaminoglikanov (glej poglavje 54). Med njimi sta najpomembnejši glukozamin, galaktoza-min, mannosamin (vsi heksozamini) in spojina C-9 - sialna kislina. Glavna sialna kislina, ki jo najdemo v človeškem tkivu, je N-acetilneuraminska kislina (NeuAc). Shema reakcij medsebojnih pretvorb amino sladkorjev je prikazana na Sl. 21,4; njegove najpomembnejše točke so: (1) glukozamin je glavni amino sladkor; tvorjen je iz fruktoze-6-fosfata v obliki glukozamin-6-fosfata, pri čemer je amino skupina darovala glutamin; (2) amino sladkorji delujejo večinoma v N-acetilirani obliki, darovalec acetila je acetil-CoA; (3) N-acetilmannosamin-6-fosfat nastane z epimerizacijo N-acetilglukozamin-6-fosfata; (4) NeuAc nastane s kondenzacijo mannosamin-6-fosfata s fosfoenolpiruvatom; (5) galaktozamin nastane z epimerizacijo UDP-N-acetilglukozamina (UDPGlcNAc) do UDP-N-acetilgalaktozamina (UDP-GalNAc); (6) amino sladkorji se uporabljajo za biosintezo glikoproteinov in drugih spojin v obliki nukleotidnih sladkorjev, od katerih so glavni UDPGlcNAc, UDPGalNAc in CMPNeuAc.

LITERATURA

Brown D.H., Brown B. I. Nekatere prirojene napake v presnovi ogljikovih hidratov. Page 391. V: Mednarodni pregled znanosti MTP, Vol. 5, Whelan W.J. (ur.), Butterworth, 1975. Dickens F., Randel P. J., Whelan W. J. (ur.). Metabolizem ogljikovih hidratov in njegove motnje, 2 zvezki, Academic Press, 1968. Huijing F. Napake v učbeniku, presnova galaktoze in galaktozemija, Trends Biochem. Sci., 1978, 3, št. 129.

James H. M. et al. Modeli za presnovno proizvodnjo oksalata iz ksilitola pri ljudeh, Aust. J. Exp. Biol. Med. Sci. 1982, 60, 117.

Kador P. F., Akagi Y., Kinoshita J. H. Učinki aldoza reduktaze in njena inhibicija na nastanek sladkorne katarakte, Metabolizem, 1986, 35, 15.

Macdonald / Vrana A. (ur.). Presnovni učinki prehranskih ogljikovih hidratov, Karger, 1986.

Randle P.J., Steiner D.F., Whelan W.J. (eds). Presnova ogljikovih hidratov in njegove motnje, Vol 3, Academic Press, 1981.

Sperling O., de Vries A. (ur.). Prirojene napake presnove pri človeku, Karger, 1978.

Stanbury J. B. et al. (eds). Metabolična osnova dedne bolezni, 5. izd. McGraw-Hill, 1983.

Izmenjava laktoze in galaktoze. Vključitev fruktoze in galaktoze v proces glikolize.

Laktoza, disaharid, ki ga najdemo le v mleku, je sestavljena iz galaktoze in glukoze. Laktozo v času laktacije sintetizirajo samo sekretorne celice sesalskih žlez. V mleku je prisoten v količini od 2 do 6%, odvisno od vrste sesalcev. Sinteza laktoze temelji na glukozi in UDP-galaktozi. Zaradi reverzibilnega delovanja encima UDP-glukoza-4-epimeraza pride do interkonverzije. Nadalje encimska laktozna sintetaza izvaja kondenzacijsko reakcijo

Galaktoza nastane v črevesju kot posledica hidrolize laktoze.

Fruktoza in galaktoza nimata specifičnih presnovnih poti in sta vključeni v glikolizo s številnimi reakcijami.

Vključitev metabolizma fruktoze v jetrih se začne z reakcijo fosforilacije, ki jo katalizira fruktokinaza s tvorbo fruktoze-1-fosfata:

Fruktoza-1-fosfat se cepi z aldolazo v gliceraldehid in dioksiaceton fosfat. Dioksiaceton fosfat je vključen v peto reakcijo glikolize.

Gliceraldehid se lahko vključi v glikolizo po njegovi fosforilaciji s sodelovanjem ATP. Nastali gliceraldehid-3-fosfat vstopi v šesto reakcijo glikolize.

Presnova fruktoze v mišičnem tkivu, ledvicah, maščobnem tkivu se začne s svojo fosforilacijo s sodelovanjem hekokinaze in ATP. Nastane fruktoza-6-fosfat. Reakcijo zavira glukoza. Nadaljnja fruktoza-6-fosfat se pretvori v fruktozo-1,6-bisfosfat in je vključena v četrto reakcijo glikolize.

Pri hidrolizi laktoze v črevesju nastane galaktoza. Za pretvorbo galaktoze v glukozo je potrebna reakcija epimerizacije. Ta reakcija v celici je mogoča samo z uridin-difosfatnim derivatom galaktoze (UDP-galaktozo). Na začetku se galaktoza fosforilira, da tvori galaktozo-1-fosfat. Nato:

UDP-galaktoza je podvržena epimerizaciji:

Glukoza-1-fosfat se bodisi pretvori pod delovanjem encima fosfoglukomutaza v glukoza-6-fosfat in je vključen v drugo reakcijo glikolize ali pa se pretvori v glukozo s sodelovanjem fosfataze:

Razlike in podobnosti med alkoholno fermentacijo in glikolizo.

Alkoholno vrenje izvajajo organizmi, ki so podobni kvasovkam, in nekatere plesni:

Divergenca glikolize in alkoholne fermentacije se začne po nastanku piruvata: med glikolizo se piruvat s sodelovanjem laktat dehidrogenaze in koencima NADH reducira na laktat, med alkoholno fermentacijo pa se piruvat dekarboksilira, da nastane acetaldehid, ki se zmanjša v etanol:

Med fermentacijo mlečne kisline se PVA ne dekarboksilira, vendar se, tako kot pri glikolizi v živalskih tkivih, obnavlja s sodelovanjem LDH zaradi vodikovega NADH.

Organizacija površinskega odtoka vode: Največja količina vlage na svetu izhlapi s površin morij in oceanov (88 ‰).

Mehansko zadrževanje zemeljskih mas: Mehansko zadrževanje zemeljskih mas na pobočju zagotavljajo nosilne konstrukcije različnih izvedb.

Papilarni vzorci prstov so marker atletske sposobnosti: dermatoglifski znaki nastanejo v 3-5 mesecih nosečnosti, ne spreminjajo se med življenjem.

Izmenjava fruktoze in galaktoze

Vključeni so v glikolizo (glikolitična pot).

Galaktoza - na ravni glukoze-6F, fruktoza - na ravni DAP in GAF.

Glukoneogeneza (GNG)

BNG - sinteza glukoze iz predhodnih sestavin brez ogljikovih hidratov

Iz laktata (če mišice delajo intenzivno kratkotrajno delo)

Iz glicerola (med postom in dolgotrajno telesno aktivnostjo)

Iz aminokislin (med razgradnjo tkivnih beljakovin med dolgotrajnim postom).

GNG je potreben za ohranjanje normalne koncentracije glukoze v krvi (za delovanje možganov) med daljšim postom in daljšim fizičnim naporom.

Lokalizacija - v citoplazmi in delno v mitohondrijih jetrnih celic; malo v nadledvičnih žlezah (nima energijske vrednosti)

Bistvo: predelava v glikolizo (PVC → glukoza), razen 1, 3, 10 nepovratnih reakcij. Te reakcije bodo potekale drugače (bypass reakcije).

Regulativni encim, alosterična, ki določa hitrost reakcije - fruktoza-1,6-bisfosfataza.

Od 2 PVC-jev je 6 ATP potrebnih za tvorbo 1 glukoze (4 ATP in 2 GTP).

Aktivira ga kortizol (nadledvični hormon) in je odvisen od vitamina H (biotin).

Prvo rešitev:

1) 1 reakcija zaobide nepovratno reakcijo 10 glikolize.

PVC iz citoplazme vstopi v mitohondrije.

Tam ga encim piruvat karboksilaza (razred VI) ATP, CO pretvori v oksaloacetat (TCA).2 in vitamin H.

Encim aktivira kortizol.

2) Oksaloacetat se pretvori v malat (TCA v nasprotni smeri), ker sam po sebi ne more zapustiti mitohondrije.

3) Malat vstopi v citoplazmo in se pretvori v oksaloacetat.

4) Oksaloacetat - v fosfoenolpiruvat (PEP) s sodelovanjem GTP pod delovanjem encima PEP-karboksikinaze (PEP-KK).

Nadalje gNG reakcije gredo v nasprotni smeri do glikolize.

Drugo rešitev:

Fruktoza-1,6-bisP se pretvori v fruktozo-6F pod delovanjem encima fruktoza-1,6-bisfosfataza (regulativni, alosterična).

Tretja rešitev:

Glukoza-6F se pretvori v glukozo z encimom glukoza-6-fosfataza.

Ta encim v mišicah ni, zato deluje v telesu Corey cikel.

Prikazuje razmerje med mišično glikolizo in GNG v jetrih..

1) Z intenzivnim delom se v mišicah tvori laktat

2) Vstopi v kri in jetra

3) V jetrih se glukoza tvori iz laktata v GNG

4) Glukoza vstopi v krvni obtok in spet v mišice

Pot pentoznega fosfata (PPP)

TFP - alternativni način oksidacije glukoze, vendar nima energijske vrednosti.

Pomeni - dobavi pomembne komponente:

Ribose-5F - za sintezo nukleotidov, NK, koencimov

NADPH + H + - za steroidne hormone, maščobne kisline, holesterol, nevtralizacijo strupenih oblik kisika

Lokalizacija - v citoplazmi jetrnih celic, eritrocitov, maščobnega tkiva, dojk med dojenjem

Regulativni encim - glukoza-6F-DG (s pomanjkanjem se razvije hemolitična anemija).

V FPP ločim dva načina:

1) Oksidativno - vse reakcije so nepovratne

Nastala NADPH + H + (zmanjšana) in ribuloza-5F (iz nje se tvori riboza-5F).

2) Neoksidativno - vse reakcije so povratne.

Vključeni so transaldolaze in transketolaze (koencim TDF).

Povezana z glikolizo prek GAF in fruktoze-6F.

Regulativni encim je v 1. fazi.

Glede na potrebe telesa obstajajo:

PFP - Če telo potrebuje tako NADPH + H + kot ribozo-5F (v jetrih), se pojavijo samo oksidativne reakcije.

PFC - Če sta potrebna samo NADPH + H + in malo riboze-5F, se bodo pojavile tako oksidativne kot neoksidativne reakcije, ki pretvorijo ribozo-5F v vmesne produkte glikolize (maščobno tkivo).

PFS - Če potrebujete veliko riboze-5F in malo NADPH + H +, potem oksidacijska stopnja ne poteka in riboza-5F se tvori iz vmesnih produktov glikolize (fruktoza-6F).

NEKAJ O GALAKTOZI

". Galaktoza (iz grške korenine γάλακτ-," mleko ") je eden izmed preprostih sladkorjev, monosaharid iz skupine heksoze. Od glukoze se razlikuje po prostorni razporeditvi vodikove in hidroksilne skupine v 4. atomu ogljika. Vsebuje v živalih in rastlinskih organizmih, vključno z številka v nekaterih mikroorganizmih. Je del disaharidov - laktoze in laktuloze.Oksidacija tvori galaktonske, galaktoronske in sluznične kisline. L-galaktoza je del polisaharidov rdečih alg. D-galaktoza je v naravi zelo razširjena, je del oligosaharidov (melibioza, raffinoza, stahioza), nekateri glikozidi, rastlinski in bakterijski polisaharidi (dlesni, sluz, galaktani, pektinske snovi, hemiceluloze), v telesu živali in ljudi - v sestavi laktoze, skupinsko specifičnih polisaharidov, cerebrosidov, keratosulfata itd. V živalskih in rastlinskih tkivih D- galaktozo lahko vključimo v glikolizo s sodelovanjem uridin difosfata-B-glukoze-4-epimeraze, ki se pretvori v glukozo ozo-1-fosfat, ki se absorbira. Pri ljudeh dedna odsotnost tega encima vodi v nezmožnost uporabe D-galaktoze iz laktoze in povzroči resno bolezen - galaktozemijo. "[Wikipedija]

". Galaktoza (iz grške besede gala, galaktos - mleko) je monosaharid - C-4 epimer glukoze, z identično molekularno formulo, vendar z drugačno strukturno formulo kot glukoza. Kljub veliki podobnosti molekul glukoze in galaktoze je za pretvorbo slednje v glukozo potrebno več evolucijsko-konzervativnih encimskih reakcij, ki se pojavijo v citoplazmi celice in so znane kot Lelloirjeva pot metabolizma galaktoze.

Galaktoza je bistvena za rast in razvoj otrokovega telesa, saj je sestavni del dojenčkove hrane, del mleka. Ta monosaharid ni samo pomemben vir energije za celico, ampak služi tudi kot potreben plastični material za tvorbo glikoproteinov, glikolipidov in drugih kompleksnih spojin, ki jih telo uporablja za tvorbo celičnih membran, živčnega tkiva, živčnih končičev, procesov mieliniranja nevronov itd..

Glavni vir galaktoze pri ljudeh je hrana. Velika količina hrane, ki jo zaužijemo čez dan, vsebuje laktozo, iz katere v črevesju zaradi hidrolize nastane galaktoza; Veliko živil vsebuje čisto galaktozo. Pri človeku lahko galaktozo tvorimo endogeno, njegova prekomerna količina se sintetizira v procesu encimskih reakcij med uridin difosfatno glukozo (UDP-glukozo) in UDP-galaktozo, pa tudi pri izmenjavi glikoproteinov in glikolipidov.

Motnje presnove galaktoze, opažene pri galaktozemiji, neizogibno vodijo v motnje delovanja številnih organov in sistemov telesa. "[1]

Slika 1 Kolman J., Rem K.-G. VIZUALNA BIOHEMIJA: Per. z njim. - M.: Mir, 2000. - 469 str. [4]

"Galaktoza nastane s hidrolizo disaharidne laktoze (mlečnega sladkorja) v črevesju. V jetrih se zlahka pretvori v glukozo. Zmožnost jeter, da izvedejo to pretvorbo, se lahko uporabi kot funkcionalni test za toleranco na galaktozo."
[humbio.ru]

"Večina absorbirane galaktoze gre v jetra, kjer se v glavnem pretvori v glukozo, ki se nato lahko pretvori v glikogen ali porabi za energijo." [2]

"Običajno laktoza prehaja skozi želodec, nato pa se v tankem črevesju hidrolizira po metabolični poti Lelloir, pri čemer sodeluje β-galaktozidaza, lokalizirana na plazemskih membranah enterocitov. Posledično se glukoza in galaktoza absorbirata. Galaktoza v telo vstopi kot monosaharid." 3]

A.A. Kostenevič, L.I. Sapunova. BAKTERIJSKE β-GALAKTOSIDEZE: BIOHEMIJSKA IN GENETSKA RAZLIČNOST Inštitut za mikrobiologijo Nacionalne akademije znanosti Belorusije, Minsk, Republika Belorusija. Zbornik BSU 2013, letnik 8, 1. del, 52 UDC 577.15 + 572.22

". Presnova galaktoze [dejansko kot fruktoza] poteka s pretvorbo v glukozo, predvsem v jetrih. Jetra imajo sposobnost sinteze glukoze iz različnih sladkorjev, kot sta fruktoza in galaktoza, ali iz drugih produktov vmesnega metabolizma (laktat, alanin itd.). "[4]

". Človeško telo lahko poleg vnosa galaktoze iz hrane sintetizira pomembno količino de novo galaktoze iz glukoze, pa tudi iz bazena galaktoze, ki je del glikoproteinov in mukopolisaharidov. Ta postopek je pomemben za ohranjanje galaktoze in njegovih presnovkov, potrebnih za sintezo glikoproteini, ki vsebujejo galaktozo, na dieti z omejenim galaktozo endogena proizvodnja galaktoze znaša od 1,1 do 1,3 g / dan [12].

[galaktoza se lahko veže na glukozo, za sintezo laktoze (v materinem mleku), z lipidi, za sintezo glikolipidov ali z beljakovinami, za sintezo glikoproteinov]

. Študije na ljudeh so pokazale, da imata galaktoza in glukoza skupni transportni mehanizem za črevesno absorpcijo. Ta transportni mehanizem ima večjo afiniteto za glukozo kot galaktozo [13], kar lahko razloži, zakaj absorpcijo galaktoze zavira glukoza [14]. Ko se galaktoza absorbira skupaj z glukozo, so serumske koncentracije galaktoze v serumu bistveno manjše kot pri porabi iste količine galaktoze brez glukoze [15]. Vnos galaktoze lahko zmanjšata tudi agonisti leptina [17] in b3-adrenergični receptor [16]. "[pet]

". Upoštevati je treba, da niso vse mlečnokislinske bakterije sposobne fermentirati galaktozo. V skladu s tem to vpliva tudi na koncentracijo galaktoze v končnem mlečnem izdelku. Nepopolna fermentacija galaktoze daje prekomerno količino galaktoze v izdelku, kar je povezano s slabo kakovostnim mlečnim izdelkom.

Upoštevati je treba tudi, da niso vse vrste laktoze popolnoma prebavljene v tankem črevesju, nekatere med njimi fermentira črevesna mikrobiota, pri ljudeh, ki trpijo za laktozno intoleranco, pa telo ne proizvaja β-galaktozidaze. Posledično laktoza, ki v debelo črevo vstopi nespremenjena, fermentira anaerobno mikrofloro, kar povzroči nastajanje organskih kislin, plinov in osmotskega stresa, kar na koncu lahko znatno zmanjša količino galaktoze, ki vstopi v telo. "[8]

Vsebnost galaktoze v različnih mlečnih izdelkih se giblje od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. V fermentiranem mleku se količina giblje od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze niha znotraj enakih vrednosti. Količina galaktoze v fermentiranem mleku in jogurtu je običajno višja kot v drugih mlečnih izdelkih (Filmjölk, Onaka in A-fil). [7]

Sl. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza v mlečnih izdelkih. Fakulteta za naravne vire in kmetijske vede Oddelek za živilstvo. Publikacija / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, št. 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Vsebnost laktoze in galaktoze v mlečnih maščobah in primernost za galaktozemijo. Mol Genet Metab Rep. 2015. 22. okt.; 5: 42–43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 dec. [devet]

Opomba k zgornji tabeli:
Masleno olje - ghee.
Ghee - Ghee (vrsta rafiniranega gheeja, ki se pogosto uporablja v južni Aziji).
Maslo - maslo.

"Galaktosemija je dedna motnja metabolizma ogljikovih hidratov, pri kateri se v telesu nabira presežek galaktoze in njenih presnovkov (galaktoza-1-fosfat in galaktitola), kar določa klinično sliko bolezni in nastanek zapoznelih zapletov. Vrsta dedovanja galaktozemije je avtozomno recesivna..

Galaktosemija se nanaša na dedne bolezni presnove ogljikovih hidratov in združuje več genetsko heterogenih oblik. Bolezen temelji na pomanjkanju enega od treh encimov, ki sodelujejo pri presnovi galaktoze: galaktoza-1-fosfaturidil-transferaza (GALT), galaktokinaza (GALK) in uridin difosfat (UDP) -galaktoza-4-epimiraza (GALE). Obstajajo trije znani geni, pri katerih mutacije lahko privedejo do razvoja galaktozemije.
Patogenetski mehanizmi galaktozemije še vedno niso popolnoma razumljeni. Zaradi pomanjkljivosti katerega koli od treh encimov - GALT, GALA ali GALE - se koncentracija galaktoze v krvi poveča. S pomanjkanjem aktivnosti encimov GALT in GALE se v bolnikovem telesu poleg presežka galaktoze nabira tudi odvečna količina galaktoza-1-fosfata, ki trenutno velja za glavni patogenetski dejavnik, ki je odgovoren za večino kliničnih manifestacij galaktozemije in nastanek zapoznelih zapletov. Odvečno galaktozo v telesu lahko presnavljamo po drugih biokemičnih poteh: v prisotnosti NADPH (ali NADH) se lahko pretvori v galaktol. Kopičenje galaktitola v krvi in ​​tkivih ter povečanje njegovega izločanja z urinom opazimo pri vseh oblikah galaktozemije; presežek galaktitola v očesni leči prispeva k nastanku katarakte. Obstajajo dokazi, da visoka vsebnost galaktitola v možganskih tkivih pri nekaterih bolnikih prispeva k otekanju živčnih celic in nastanku psevdotomorov možganov. Patološke procese pri galaktozemiji povzročajo ne le toksični učinki teh produktov, ampak tudi njihov zaviralni učinek na aktivnost drugih encimov, ki sodelujejo v presnovi ogljikovih hidratov (fosfoglukomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), kar ima za posledico hipoglikemični sindrom. "[1]

"Povprečna incidenca galaktosemije je 1 od 40.000 do 60.000 novorojenčkov, manj pogosta je v nekaterih azijskih državah. Na podlagi rezultatov presejalnega programa za novorojenčke je pojavnost klasične galaktozemije 1: 48.000 [4]. Na Irskem je opredeljena kot 1:16 476 [5] Če se kot diagnostična merila uporabijo rezultati določanja aktivnosti encima galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza (GALT) eritrocitov (manj kot 5% kontrolne aktivnosti) in koncentracije galaktoza-1-fosfata v eritrocitih (več kot 2 mg / dl). ocenjena pogostnost galaktozemije se poveča in doseže 1:10 000. Pogostost klinične variante galaktozemije je 1:20 000 in ocenjena je po prisotnosti genotipa Ser135Leu / Ser135Leu [6].
Po množičnem presejanju novorojenčkov v Rusiji je pogostost galaktozemije 1:16 242 [7], v letu 2012 - 1: 20149. Rezultati neonatalnega presejanja za obdobje 2006–2008. je omogočil predhodno oceno pogostnosti galaktozemije pri novorojenčkih Krasnodarskega ozemlja: 1: 19340, klasična različica - 1: 58021, različica Duarte 1: 29010 [8]. Pogostost galaktozemije v nekaterih regijah in zveznih okrožjih Ruske federacije je predstavljena v tabelah 1, 2 [8]. "[deset]

PRITOŽBE IN ANAMNEZA

". Na podlagi dojenja novorojenček razvije bruhanje, drisko, mišično hipotonijo, zaspanost, letargijo. Zvišanje telesne mase se ustavi, opazimo počasno sesanje, zavračanje materine prsi, pojavijo se znaki okvare jeter, ki jih pogosto spremljajo hipoglikemija, zlatenica in hepatosplenomegalija, pogosto opazimo krvavitev z mest injiciranja.Najhuje manifestacija galaktozemije pri novorojenčkih je sepsa, ki ima smrtni potek in najpogosteje povzroči gram-pozitivne mikroorganizme, v 90% primerov - Escherichia coli. Bolezen se ponavadi manifestira v prvih dneh - tednih življenja, hitro napreduje in v odsotnosti Premalo povečanja telesne teže, sindrom depresije, manj pogosto vzbujanje centralnega živčnega sistema, ikterus (redkeje bledica) kože in sluznic, hepatosplenomegalija, povečan volumen trebuha (ascites), dispeptične motnje (bruhanje, driska), hemoragični sindrom, katarakta. " [1]

Klinične smernice. Galaktosemija pri otrocih. ICD 10: E74.2. Leto odobritve (pogostnost revizije): 2016 (revizija vsaka 3 leta). Zveza pediatrov Rusije [1]

V nasprotju z bolniki z laktozno intoleranco je pri bolnikih z motnjami metabolizma galaktoze potrebno opazovati individualno reakcijo telesa na živila, ki vsebujejo laktozo in galaktozo..

Obstaja tudi količinska razlika v količini laktoze, ki jo prenašajo bolniki z laktozno intoleranco in pri bolnikih s prirojenimi motnjami metabolizma galaktoze: zmanjšanje vnosa laktoze je morda dovolj za ljudi z laktozno intoleranco, vendar iz prehrane izključimo samo živila, ki vsebujejo laktozo, pri bolnikih s prirojeno presnovne motnje galaktoze morda niso dovolj.

Mlečni izdelki, v katerih je bila vsebnost laktoze zmanjšana z encimsko hidrolizo, vsebujejo ekvivalentne količine galaktoze in glukoze, ki so bile v izdelku pred fermentacijo, zato niso primerne za bolnike z galaktozemijo. Viri galaktoze so predvsem mleko in vsebuje laktozo (kravje mleko vsebuje 4,5 do 5,5 g laktoze / 100 ml ali 2,3 g galaktoze / 100 ml). Veliko sadja in zelenjave ter fermentiranih mlečnih izdelkov vsebuje nekaj proste galaktoze (jogurt 900 do 1600 mg, cheddar sir 236 do 440 mg, borovnice 26 ± 8,0 mg, melona 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g mokre mase). Poraba galaktoze pri zdravih ljudeh v industrializiranih državah se giblje med 3 in 14 g na dan (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000).... Predlagalo se je, da je treba v prehrano bolnikov s hudo galaktosemijo vnašati samo živila z vsebnostjo galaktoze ≤5 mg / 100 g, za bolnike z manj hudimi oblikami galaktozemije pa omejiti vnos galaktoze s hrano v območju od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper in sod., 2000).

Ocena dnevno dovoljene galaktoze za bolnike s hudo galaktozemijo temelji na dobro nadzorovanih opazovanjih pri bolnikih iz evropskih centrov za zdravljenje dednih presnovnih motenj (APS, 1997):
- za novorojenčke od 50 do 200 mg / dan,
- za predšolske otroke od 150 do 200 mg / dan,
- za šolarje od 200 do 300 mg / dan,
- za mladostnike od 250 do 400 mg / dan,
- za odrasle od 300 do 500 mg / dan
Glede na ta priporočila in ob predpostavki, da je povprečni priporočeni dnevni vnos kalorij za te starostne skupine v območju 600, 1100, 1500, 2000 in 2500 kcal na dan, bo optimalna dovoljena količina galaktoze za take ljudi:
- za novorojenčke (pri 600 kcal / dan) - približno 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za predšolske otroke (pri 1100 kcal / dan) - približno 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za šolarje (pri 1500 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za mladostnike (pri 2000 kcal / dan) - približno 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za odrasle (pri 2500 kcal / dan) - približno 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.

Izmenjava fruktoze in galaktoze

Tkiva in organi. Jetra

Glukoza je skupaj z maščobnimi kislinami in ketonskimi čajniki bistven vir energije. Raven glukoze v krvi se ohranja zaradi konstantne 4-6 mM (0,8-1,0 g / l) zaradi fine regulacije procesov njegovega vnosa in porabe. Glukoza prihaja iz črevesja (s prebavo hrane), jeter in ledvic. V tem primeru jetra opravljajo funkcijo "glukostata": v fazi resorpcije glukoza vstopi v jetra iz krvi in ​​se kopiči v obliki glikogena. V primeru pomanjkanja glukoze (faza po resorpciji, stradanje) jetra nasprotno preskrbijo glukozo, ki nastane zaradi procesov glikogenolize in glukoneogeneze (glejte str. 300)..

Jetra imajo sposobnost sinteze glukoze iz drugih sladkorjev, kot sta fruktoza in galaktoza, ali iz drugih produktov vmesne presnove. Pretvorba laktata v glukozo v Coreyjevem ciklu (glej str. 330) in alanina v glukozo v alaninskem ciklu (glej str. 330) ima posebno vlogo pri preskrbi rdečih krvnih celic in mišičnih celic.

Potrebni pogoji za aktivno presnovo ogljikovih hidratov v jetrih sta reverzibilen transport sladkorja po plazemski membrani hepatocitov (brez nadzora insulina) in prisotnost encima glukoza-6-fosfataza, ki sprošča glukozo iz glukoze-6-fosfata..

A. Glukoneogeneza: splošni podatki

De novo sinteza glukoze (do 250 g na dan) se pojavlja predvsem v jetrih. Proces glukoneogeneze lahko poteka tudi v ledvicah, vendar je zaradi majhnosti ledvic njihov prispevek k sintezi glukoze le 10%.

Glukoneogenezo nadzirajo hormoni. Kortizol, glukagon in adrenalin spodbujajo ta proces, medtem ko inzulin zavira.

Pri glukoneogenezi jeter so najpomembnejši substrati laktat iz mišičnega tkiva in eritrociti, aminokisline iz prebavil (glukogene aminokisline) in mišice (alanin) ter glicerol iz maščobnega tkiva. V ledvicah so substrati predvsem aminokisline (glej str. 320).

Maščobnih kislin in drugih virov acetil-CoA pri sesalcih ni mogoče uporabiti za biosintezo glukoze, saj se acetil-CoA, ki nastane med β-oksidacijo v citratnem ciklu (glej str. 140), v celoti oksidira do CO2, medtem ko v Pri glukoneogenezi je matični proizvod oksaloacetat.

B. Presnova fruktoze in galaktoze

Presnova fruktoze poteka tako, da se pretvori v glukozo (v diagramu na levi strani). Prvič, fruktoza se fosforilira s sodelovanjem encima ketohekokinaze (fruktokinaza) [1] s tvorbo fruktoze-1-fosfata, ki se z aldolaza razcepi na gliceraldehid (gliceral) in dihidroksiaceton-3-fosfat [2]. Slednji je že vmesni produkt glikolize (v središču sheme), gliceral pa se v prisotnosti triokinaze fosforilira in tvori gliceral-3-fosfat [3].

Potem se gliceraldehid delno reducira na glicerol [4] ali oksidira v glicerat. Po fosforilaciji sta obe spojini ponovno vključeni v glikolizo (ni prikazana na diagramu). Zmanjšanje gliceraldehida [4] porabi NADH (NADH). Ker je pri pretvorbi etanola omejevalni faktor nizko koncentracijsko razmerje NAD + / NADH (NAD + / NADH). Ta proces se pospeši v prisotnosti fruktoze (glej str. 312).

Poleg tega jetra izvajajo poliolno pot preoblikovanja fruktoze v glukozo (ni prikazana na diagramu): fruktoza se zaradi znižanja C-2 pretvori v sorbitol in po nadaljnji dehidrogenaciji C-1 v glukozo.

Presnova galaktoze se začne tudi s fosforilacijo, da nastane galaktoza-1-fosfat [5] (na diagramu na desni). Sledi epimerizacija C-4 s tvorbo derivata glukoze. Biosinteza UDP-glukoze (UDP-glukoza), vmesni produkt metabolizma glukoze, poteka na krožni način - skozi UDP-galaktozo (UDP-galaktozo) in kasnejšo epimerizacijo [6, 7]. Sama biosinteza galaktoze sledi isti poti, saj so vse reakcije razen [5] povratne.

Odstavek 30. Prebava ogljikovih hidratov

Avtorica besedila - Anisimova Elena Sergeevna.
Vse pravice pridržane. Ne morete prodati besedila.
Prsni listi se ne utesnjujejo.

Pripombe lahko pošljete po pošti: [email protected]
https://vk.com/bch_5

PARAGRAF št. 30. Glej tudi str. 28, 29, 31, 8.
"Funkcije ogljikovih hidratov.
Ogljikovi hidrati v prehrani.
Prebava ogljikovih hidratov.
Poenotenje monosaharidov. "

Vedeti morate formule glukoze, fruktoze, galaktoze, saharoze, laktoze, maltoze, DOAP, GA in njihovih fosfatov (1-, itd.).

30. 1. FUNKCIJE Glej točke 32, 38 in 39.
1. ENERGETSKA funkcija - GLUKOZA je potrebna za proizvodnjo ATP v eritrocitih in možganih, zato mora biti njegova koncentracija v krvi vzdrževana na ravni vsaj 3 mmol / l, zmanjšanje koncentracije glukoze pa vodi v šibkost, zamegljeno zavest, ustvarja nevarnost omedlevice in smrti. Glukoza v krvni obtok vstopi iz jeter, v katero vstopi med prebavo ogljikovih hidratov v hrani, nastane med razpadom glikogena ali med sintezo iz aminokislin (glejte GNG).

2. PENTOZE (riboza in deoksiriboza) so del RNK in DNK. Pentoze nastajajo iz glukoze na poti pentoznega fosfata. str. 35 in 72.

3. Različni monosaharidi so del oligosaharidov in polisaharidov. Oligosaharidi se kombinirajo z lipidi, da tvorijo glikolipide, ali z beljakovinami, da tvorijo glikoproteine; glikoproteini in glikoproteini so del membran, komponenta ogljikovih hidratov se nahaja na zunanji površini membrane, sodeluje pri prepoznavanju (to pomeni, da izvaja RECEPCIJSKO FUNKCIJO). V krvi so glikoproteini. Polisaharidi so del vezivnega tkiva (hrustanec itd.), Ki opravljajo podporno zaščitno funkcijo. Oligo- in polisaharidni monomeri so tvorjeni iz glukoze.

4. Iz glukoze nastajajo presnovki TCA, iz katerih se sintetizirajo nebistvene aminokisline za beljakovine in lipidi (maščobne kisline, holesterol, ketonska telesa).

30. 2. Ogljikovi hidrati v prehrani:
potrebe, ocena vrednosti škroba, saharoze, prehranskih vlaknin. Glej 28.

Med in sadje vsebujejo monosaharide GLUKOZA IN FRUITOZE, ki jih je mogoče takoj absorbirati.

Navadni bonboni vsebujejo SUGAROZO - disaharid, sestavljen iz ostankov glukoze in fruktoze, povezanih z 1,2-glikozidno vezjo, ki se v tankem črevesju cepi z encimsko suharozo, kar vodi v tvorbo monosaharidov glukoze in fruktoze.

Mleko (vendar ne kisli mlečni izdelki) vsebuje "mlečni sladkor" - disaharid LAKTOS, sestavljen iz ostankov galaktoze in glukoze, skupaj; -1,4-glikozidna vez, ki se cepi z encimom laktazo, kar vodi do tvorbe monosaharidov galaktoze in glukoze. Laktoza je edini ogljikov hidrat v prehrani dojenčkov.
Monosaharidi in disaharidi imajo sladek okus in jih imenujemo "preprosti" ogljikovi hidrati. Zaradi njihove hitre prebave njihova uporaba vodi do hitrega povečanja koncentracije glukoze v krvi, zato hitro normalizirajo zdravstveno stanje, če ga moti nizka koncentracija glukoze v krvi, zato je nezaželeno uživanje preprostih ogljikovih hidratov v velikih količinah (to bi vodilo do močnega povečanja koncentracije glukoza v krvi, pomagala bi pretvoriti glukozo v maščobo). Priporočljivo je zaužiti največ 30 g preprostih ogljikovih hidratov na dan, to količino porazdelite v več odmerkov.

STARCH je glavni ogljikov hidrat krompirja, žit in izdelkov iz njih (žitarice, testenine, kruh, zvitki, pecivo itd.). Priporočljivo je zaužiti 300 g škroba na dan (seveda ne v čisti obliki, ampak v sestavi imenovanih izdelkov). Škrob se prebavi počasneje kot enostavni (sladki) ogljikovi hidrati, zato uživanje hrane s škrobom povzroči počasnejši in bolj tekoč dvig glukoze v krvi.

Pomen FIBER. (Vlakno).
To so polisaharidi celičnih sten rastlin in gliv, ki jih človeški encimi ne cepijo (od tod tudi drugo ime vlaken - vlakna). Primeri vlaken so celuloza, pektin. Viri prehranskih vlaken - lupine žit (otrobi), müsli, polnozrnat kruh, kaša, morske alge, zelenjava, sadje in jagode, sokovi s kašo itd. Ker se prehranske vlaknine ne razgradijo, niso vir kalorij, vendar je prisotnost vlaknin v hrani nujna za preprečevanje številnih bolezni - ateroskleroze in koronarne bolezni srca, debelosti, hemoroidov, disbioze - glej tabelo.

(Tabela lastnosti vlaken)

30.3. Prebava in absorpcija ogljikovih hidratov. Disaharidoze.

30.3.1 Sesanje.
Monosaharidi se lahko absorbirajo. Dizaharide in polisaharide je treba najprej razgraditi na monosaharide.
Monosaharidi (glukoza in fruktoza medu in sadja) se v tankem črevesju absorbirajo v ENTEROKITE, ki se preko enterocitnih membran transportirajo navznoter s pomočjo prenašanja beljakovin..
Pri črevesni patologiji (enteritis itd. - glejte SNPV v točki 62) se absorpcija monosaharidov upočasni (zmanjšanje absorpcije imenujemo malabsorpcija), kar vodi v
1 - do zmanjšanja vnosa monosaharidov v telo (kar zmanjšuje glikemijo) in
2 - do vstopa monosaharidov v debelo črevo, kjer so monosaharidi izpostavljeni delovanju mikroflore, kar vodi
1 - za razmnoževanje patogenih mikroorganizmov (dysbiosis),
2 - do driske (monosaharidi se z mikrofloro pretvarjajo v osmotsko aktivne snovi, torej v snovi, ki povzročajo priliv vode v črevesno votlino).

Sprva je koncentracija glukoze v črevesni votlini višja kot v enterocitih, nato pa je manjša, zato pride do prenosa glukoze v enterocite (absorpcija) najprej vzdolž gradienta koncentracije glukoze, nato pa - PROTI GRADIJENTU.
Energija je potrebna za prevoz proti naklonu;
vir energije za transport glukoze proti njenemu gradientu je transport natrijevih ionov vzdolž gradienta natrijevih ionov tudi znotraj enterocitov - točka 25.
Prevoz glukoze in natrijevih ionov izvaja isti transporterski protein. Način, kako glukozo absorbira isti protein kot natrij, se v isti smeri imenuje SIMPORT glukoze in natrija.
Oblika energije, ki se uporablja za transport glukoze v enterocite proti gradientu, se imenuje elektrokemični potencial natrijevih ionov. Vir natrijevih ionov v črevesni votlini je namizna sol hrane in transport natrijevih ionov z natrijevo-kalijevim ATP-ase (zato absorbcija glukoze, prebava ogljikovih hidratov zahtevajo porabo energije in zato težko jemo neslano hrano).
Iz enterocitov glukoza vstopi v KRVENE kapilare, s krvnim tokom pa preide v ŽIVLJENJE. Če je hkrati glikemija nizka, potem glukoza vstopi v krvni obtok, kar vodi k normalizaciji in povečanju glikemije. Če je glikemija normalna, se glukoza iz črevesja uporablja za sintezo glikogena (približno 150 g v jetrih). Če je v jetrih dovolj glikogena, se glukoza pretvori v maščobo (zato presežni ogljikovi hidrati v hrani prispevajo k debelosti). Prav tako glukozo jetra uporabljajo za sintezo pentoz, glukuronata in glikoproteinov.

30. 3. 2. RAZPOLJŠANJE DISACHARIDOV
laktoza, saharoza in maltoza do monosaharidov se v tankem črevesju izvajajo s hidrolizo z encimi laktazo, saharozo in maltazo, ki jih imenujemo disaharidaze, nahajajo se na površini enterocitov (parietalna prebava) in jih proizvajajo enterociti.
Zato je lahko patologija tankega črevesa vzrok pomanjkanja disaharidaze (primer sekundarne encimopatije) - glejte disaharidoze.

LACTASE se cepi (s hidrolizo); -1,4-glikozidna laktozna vez med ostanki galaktoze in glukoze, tvori galaktozo in glukozo.
SUGARASE cepi 1,2-glikozidno vez saharoze med ostanki glukoze in fruktoze, tvori glukozo in fruktozo.
MALTASE se cepi; -1,4-glikozidna vez maltoze med dvema ostankom glukoze in tvori 2 molekuli glukoze.

Če se aktivnost disaharida zmanjša, to vodi do upočasnitve razpada disaharidov v tankem črevesu, vstopa nekaterih disaharidov v debelo črevo, do pojava driske in disbioze.
Razlog za zmanjšanje aktivnosti disaharidaz je lahko patologija tankega črevesa (primer sekundarne encimopatije)
in mutacije v genih, ki kodirajo disaharidaze (primeri primarnih encimopatij).

Nizka aktivnost disaharidaz se kaže v obliki driske, ko njihovi substrati vstopijo v telo. -
Nizka aktivnost laktaze se pojavi po prvem hranjenju novorojenčka z mlekom; iz prehrane je treba izključiti mleko in izdelke, pripravljene iz polnomastnega mleka; hkrati lahko uživamo kisle mlečne izdelke (ne vsebujejo laktoze).
Nizka aktivnost saharaze se kaže po zaužitju sladke hrane ali pijač. Iz prehrane je treba izključiti sladkor in izdelke, ki vsebujejo saharozo (džemi, pecivo, sladkarije itd.)
Nizka maltazna aktivnost se kaže, ko živila, ki vsebujejo škrob, vstopijo v telo (škrob je glavni vir maltoze po razgradnji).
Motnje metabolizma disaharidov imenujemo DISAKARIDOZE.
Galaktoza in fruktoza v jetrih se pretvorita v glukozo - glejte poenotenje monosaharidov.

30. 3. 3. SPLITTING STARCH.
Škrob je polimer, sestavljen iz ostankov glukoze, povezanih z -1,4-glikozidnimi vezmi v dolgih linearnih odsekih (po tisoč ostankov).
; -1,4-glikozidne vezi škroba se cepijo z encimom; -amilaza, ki cepi vez med drugim in tretjim končnim ostankom glukoze ter odvaja molekule maltoze (vendar ne glukoze).
Amilaza.
Encim; -amilaza je in deluje v ustni votlini in dvanajstniku (dvanajstniku). Amilaza vstopi v ustno votlino kot del sline iz slinskih žlez, v dvanajstniku - kot del pankreasnega soka iz trebušne slinavke (PZH).

Če so sline žleze poškodovane (na primer z mumpsom) ali če je poškodovana trebušna slinavka (na primer s pankreatitisom), amilaza pride iz poškodovanih celic v kri, zato je povečana aktivnost amilaze v krvi znak mumpsa ali pankreatitisa;
toda pri mumpsu se poveča le aktivnost amilaze le v krvi,
s pankreatitisom pa se v krvi poveča tudi aktivnost lipaze, aktivnost amilaze pa se poveča tudi v urinu (diastaza).
(Te smernice se uporabljajo pri postavitvi diagnoze).

Razpad škroba se začne v ustni votlini pod delovanjem sline amilaze, a ker ljudje običajno požirajo nežgano hrano skoraj takoj, razpad škroba v ustih ne traja dolgo.
V želodcu se razpad škroba skoraj ustavi, saj pri pH želodca (približno 2) amilaza ne deluje (razen v notranjosti nekrvenega grudice hrane, dokler kislina ne pride tja)
V dvanajstniku se razgradnja škroba nadaljuje pod delovanjem pankreatične amilaze in konča s tvorbo maltoze iz škroba. Glej zgoraj za razgradnjo maltoze na glukozo..
; -amilaza pomeni, da se amilaza cepi; -glikozidne vezi. ; -glikozidne vezi celuloze se ne cepijo s človeškimi encimi in če bi se cepili, bi bili papir, celuloza, trava enaka hrana kot kruh. Celuloza se razgradi z encimi mikroorganizmov, vključno s tistimi, ki živijo v kravju krav (želodec).

P ere v a r i v a n i e glej v o d o v.
(Tabela v ločeni datoteki)

30. 4. UNIFIKACIJA MONOZAKARIDOV.

To je pretvorba galaktoze in fruktoze v glukozo.
Pojavi se v ŽIVLJENJU. Galaktoza in fruktoza vstopata v jetra s krvnim tokom iz črevesja, v katerem nastane galaktoza med razgradnjo laktoze, fruktoza pa nastane med razpadom saharoze (ali pride v čisti obliki, ko jemo sadje in med).

30. 4. 1. Poenotenje fruktoze.
1. reakcija v združitvi fruktoze
- dodajanje fosfata (fosforilacije) na 1. mestu, zaradi česar se fruktoza pretvori v fruktozo-1-fosfat. Vir fosfata je (kot običajno) ATP, ki se pretvori v ADP. Encim v reakciji se imenuje fruktokinaza (tako kot vsi encimi, ki katalizirajo prenos fosfata iz ATP). Reakcija velja za reakcijo aktivacije fruktoze.

2. reakcija
- delitev fruktoze na dve "polovici", dve triozi - dioksi / aceton fosfat in glicerin aldehid.
Encim se imenuje fruktoza-1-fosfat aldolaza (podoben encim deluje pri glikolizi, str. 32).

3. reakcija
- fosforilacija gliceraldehida, kar ima za posledico tvorbo fosfoglicernega aldehida. Encim v reakciji se imenuje gliceraldehidna kinaza, vir fosfata pa ATP (kot v prvi reakciji).
Preostali del reakcije, tako kot pri glukoneogenezi - 4) PHA in DOAF začneta v reakcijo, s pretvorbo v fruktozo-1,6-bisfosfat, 5) fosfat se cepi iz Ph-1,6-bisP in tvori Ph-6-F, 6) Ph- 6-F je izomeriziran na G-6-F, 7) fosfat se cepi iz G-6-F in tvori glukozo.

30. 4. 2. Poenotenje galaktoze.
Prva reakcija je enaka kot pri združitvi fruktoze - galaktoza + ATP = galakto-1-fosfat + ADP. Encim - galaktokinaza.

2. reakcija - galaktoza-1-fosfat se pretvori v UDP-galaktozo in reagira z UTP ali UDP-glukozo.

3. reakcija - UTP-galaktoza se pod delovanjem encima epimeraza pretvori v UDP-glukozo (epimerizacija je preoblikovanje snovi v njen epimer, vrsta izomerizacije).

Četrta reakcija - UDP-glukoza se uporablja za sintezo glikogena - glejte št. 31.

30. 5. ENZIMOPATIJA v združitvi. (Poučite le pediatrov.)

Encimopatije (točka 8) so patologije, ki jih povzroči zmanjšana ali povečana aktivnost encimov. Poseben primer proteinopatij.
Če je vzrok za nenormalno aktivnost encima mutacija gena, ki ga kodira, potem se encimopatija imenuje primarna, če pa je drug vzrok, potem se imenuje sekundarna. Drugi razlogi so lahko patologija organa, ki proizvaja encim, ali pomanjkanje vitamina ali minerala, ki so potrebni, da encim deluje (v tem primeru se aktivnost encima zmanjša).
Nepravilna aktivnost encimov torej vodi v patologijo, da obstajajo prevelike ali nezadostne količine substratov in encimskih produktov.

30.5.1 POSLEDICE, ki kršijo poenotenje monosaharidov.

Če se aktivnost FRUKTOKINASE zmanjša, potem se reakcija, ki jo katalizira, počasi, fruktoza se nabira in se izloči v ledvicah z urinom, kar vodi v fruktozurijo (prisotnost fruktoze v urinu).
To ni nevarno, ampak le odvzema telesu možnost, da prejema kalorije (ATP) iz fruktoze.

Nizka aktivnost fruktoze-1-fosfata / ALDOLASE vodi v dejstvo, da se fraktoza-1-fosfat ne pretvori v HA in DOAP in se kopiči, kar vodi v poškodbe jeter in ledvic.
Zato je v tej situaciji, da preprečimo poškodbe jeter in ledvic, priporočljivo opustiti vnos fruktoze v telo - od medu, sadja in saharoze.

Če se aktivnost GALAKTOKINAZE zmanjša, se galaktoza kopiči in poškoduje KRISTAL, kar vodi v razvoj KATARAKTA in slepoto. Vid si lahko prihranite brez pitja mleka.

Če se aktivnost encima, ki pretvori galakto-1-fosfat v UDP-galaktozo, zmanjša, se tako nabereta galaktoza in UDP-galaktoza, kar vodi v poškodbe leče, možganov in jeter..
Tem posledicam se lahko izognete tako, da izločite vir galaktoze iz hrane, torej mleka, pa tudi izdelkov na osnovi mleka (žitarice, piškoti itd.). To je stanje, ko je materino mleko dojenčku škodljivo (skupaj s pomanjkanjem laktaze in fenilketonurijo).

30. 5. 2. RAZLOGI za kršitve poenotenja.
Razlog za nizko aktivnost unifikacijskih encimov so lahko mutacije v genih, ki kodirajo unifikacijske encime (glejte primarne encimopatije) in patologija jeter (sekundarne encimopatije).
Pred posledicami kršitve poenotenja se lahko rešite tako, da ne uporabljate mleka in fruktoze, sladkorja.