Akromegalija

V ambulanti "Alpha-Health Center" lahko bolezen med pregledom odkrije endokrinolog. Včasih se ob prisotnosti značilnih simptomov odkrije med prehodom izčrpnega programa "Življenje brez glavobola": sindrom bolečine v akromegaliji ni redkost.

Razlogi

To hudo nevroendokrino motnjo povzroča prekomerna proizvodnja rastnega hormona ali rastnega hormona. Pogosto je glavni vzrok patološkega procesa benigna neoplazma, ki proizvaja izolacijski rastni hormon. Redna kraniocerebralna travma, kronični sinusitis in tumor hipotalamusa lahko izzovejo pojav tumorja. Poznani so primeri genskega dedovanja bolezni. Pogosto z akromegalijo tumor poveča proizvodnjo ne samo rastnega hormona, ampak tudi prolaktina.

Velika večina znanih primerov bolezni je povezana z adenomom hipofize ali izločanjem rastnega hormona. Toda zabeleženi so bili tudi podatki o razvoju akromegalije pod vplivom ektopičnega izločanja hormona, ki sprošča rastni hormon, ki je že odgovoren za hiperplazijo hipofize.

Simptomi

Razširjenost akromegalije v evropskih državah je ocenjena na približno en primer v 100-250 tisoč. Po zdravstvenih poročilih se diagnoza najpogosteje postavi pri bolnikih srednje starostne skupine. Med ženskami in moškimi nad 40 let je razširjenost akromegalije približno enaka. Zaradi dejstva, da se razvija postopoma in napreduje počasi, bolezen najpogosteje odkrijemo v 4-10-ih letih po začetku razvoja.

Aktivna proizvodnja rastnega hormona vodi v povečano proizvodnjo somatomedinov: najpomembnejšo vlogo imajo tako imenovani rastni dejavniki, med katerimi ima somatomedin C ali rastni faktor insulina. Proizvaja se v jetrih. Poleg tega akromegalijo spremlja proizvodnja rastnih faktorjev različnih organov - hrustančnih, kostnih in drugih. Včasih, če se je bolezen začela v adolescenci, je mogoče podaljšati kosti okostja. Ta klinični sindrom v akromegaliji se imenuje gigantizem..

Za bolnike z akromegalijo je značilna groba sprememba videza. Povečujejo se:

Opazimo patološko zgibanje in zgostitev kože. Razvije se diastema - povečuje se razkorak med zobmi. Prognatizem ni redkost - ena od vrst obraznega profiliranja, ki vključuje protruzijo spodnje čeljusti naprej. Roke in noge se povečajo v velikosti.

Glas z akromegalijo postane grob. To je posledica zgoščevanja glasilk. Drug razlog za spremembo glasu je širitev paranazalnih votlin..

Bolniki z akromegalijo se lahko pritožujejo zaradi bolečin v hrbtenici in sklepih. Lahko jih povzročijo razvoj artropatije in njihova destabilizacija. Na področju naravnih gub opazimo hiperpigmentacijo kože, vilito-bradavičaste izrastke, pri ženskah pa je možna povečana rast dlak na telesu glede na moški tip - sindrom, imenovan tudi hirsutizem.

Akromegalijo pogosto spremlja povečanje ščitnice in pojav vozličev. Pacient lahko razvije druge bolezni endokrinega sistema - na primer diabetes mellitus, odporen na zdravljenje z insulinom. Veliko nevarnost predstavljajo srčno-žilne patologije, ki jih povzročajo akromegalija - visok krvni tlak, kardiomegalija, mikardiodistrofija. Za slednje je značilno, da lahko povzroči koronarno insuficienco in posledično smrt..

Poraz dihal v akromegaliji se kaže z obstruktivno apnejo v spanju. Sindrom je povezan s patološkim povečanjem velikosti epiglotisa in jezika. Prav tako ima bolnik z akromegalijo povečano pojavnost restriktivnih pljučnih bolezni, povezanih s spremembami hrbtenice (kifoskolioza). Občutljivost prstov se lahko zmanjša. Simptom nastane zaradi stiskanja živca zaradi sprememb mehkega tkiva v zapestju. Znaki splošnega slabo počutja so značilni za akromegalijo - zmanjšano sposobnost za delo, nenehno šibkost in utrujenost.

Ko tumor raste v velikosti, pritiska na zdrave celice hipofize. Posledica tega je kršitev normalnega delovanja organa. V tem primeru je akromegalija vzrok reproduktivne in spolne disfunkcije, ki se kaže:

  • kršitev menstrualnega cikla in ženska neplodnost;
  • zmanjšana potenca in libido pri moških;
  • različni nevrološki simptomi;
  • pojav glavobolov, ki jih analgetiki slabo lajšajo, včasih - hkrati s pojavom fotofobije in solzenja.

Zapleti

Akromegalija, ko napreduje, lahko povzroči visok krvni tlak in razvoj arterijske hipertenzije. Pogosti so zapleti bolezni v obliki kardiomiopatije (povečanje srčne mišice) in druge motnje srčno-žilnega sistema. Bolniki z akromegalijo imajo pogosto diabetes mellitus, osteoartritis, patologijo ščitnice.

Drugi možni zapleti vključujejo:

  • polipi debelega črevesa;
  • izguba ali poslabšanje vida;
  • stiskanje hrbtenjače;
  • hipopituitarizem - zmanjšano izločanje hormonov hipofize.

Ljudje z akromegalijo pogosto razvijejo sindrom spalne apneje, stanje, v katerem se dihanje med spanjem na kratko ustavi. Pri ženskah se poveča tveganje za nastanek benignega tumorja maternice - fibroidov. Zgodnje zdravljenje akromegalije zmanjšuje resnost ali verjetnost vseh teh zapletov..

Nevarnost bolezni

Če akromegalije ne zdravimo pravočasno, vodi v razvoj hudih zapletov in smrti. Približno polovica bolnikov umre pred 50. letom starosti. Hkrati je ogromno smrti v akromegaliji (60%) povezano s srčno-žilnimi zapleti. Drugo četrtino predstavljajo pljučno-dihalni zapleti in 15% - razvoj onkoloških procesov, najpogosteje prebavnega sistema.

Nevarnost akromegalije je tudi v tem, da pogosto ostane nepriznana. Redkost te bolezni, pa tudi postopni razvoj sprememb videza v daljšem obdobju, pri bolniku ne povzročajo suma. Zapoznela diagnoza in zdravljenje akromegalije povečuje tveganje za zaplete. S pravočasnim obiskom zdravnika je, nasprotno, mogoče znatno zmanjšati zunanje manifestacije patologije in stranske učinke.

Obdobja

Obstajajo 4 stopnje akromegalije:

  • predakromegalija;
  • hipertrofična;
  • tumor;
  • kahektična.

Prva stopnja se diagnosticira izjemno redko zaradi blage resnosti simptomov, značilnih za akromegalijo.

Na hipertrofični stopnji lahko akromegalijo prepoznamo po povečanju posameznih organov, spremembah kontur obraza in izrastku spodnje čeljusti. Na tej stopnji je značilno grobost glasu, povečanje telesne teže in okvara vida. Pogosti so primeri povečanega znojenja zaradi dejstva, da se znojne žleze povečajo tudi v velikosti. Splošna šibkost in glavoboli so vključeni tudi v klinično sliko hipertrofične akromegalije..

Na stopnji tumorja pacient razvije povišan intrakranialni tlak. Posledica tega so lahko že izraziti glavoboli, izguba sluha in izguba vida. Tumorski stadij akromegalije pogosto spremlja atrofija in šibkost mišic.

Izid bolezni je kahektična stopnja. To je popolna izčrpanost, ki se razvije v odsotnosti terapije..

Diagnostika

Za diagnozo akromegalije se bolniku opravi oralni test tolerance na glukozo. Diagnozo potrdi biokemično povečana koncentracija rastnega hormona v krvnem serumu. Tudi zdravnik pri diagnozi akromegalije upošteva raven inzulinu podobnega rastnega faktorja..

Slikovni testi so običajno dovolj za oceno obsega in obsega tumorja. Klinične posledice akromegalije določajo z ehokardiografijo in analizo spalne apneje.

Zdravljenje

Zdravljenje akromegalije vključuje operacijo, obsevalno terapijo in zdravila za zatiranje izločanja rastnega hormona.

Ablativna terapija je indicirana v večini primerov. Pristop se razlikuje glede na posamezne značilnosti pacienta, vendar se najpogosteje uporablja transsfenoidna resekcija zaradi minimalne travme. Predpisano je, če raven hormonov hipofize, ki je določena po nalaganju glukoze, doseže normalne vrednosti..

Tumor obsevamo z ultraviškim napetostnim tokom. V nekaterih primerih se terapija sevanja in operacija združujeta.

Terapija z zdravili se izvaja, če so operacija in radioterapija kontraindicirana. Zdravnik predpisuje zdravila, ki učinkovito zavirajo izločanje rastnega hormona. Najpogosteje uporabljeni analogi somatostatina ali bromokriptina mesilata.

Velika večina bolnikov po zdravljenju kaže izboljšanje. Akromegalija je lahko pod nadzorom, zaradi česar pacientova življenjska doba doseže povprečno vrednost za populacijo. Vendar pa tudi ob visokem nivoju hormonskega nadzora in pravočasnem zdravljenju ostajajo nekatere negativne posledice bolezni, vključno s spremembami kakovosti življenja, ki se redno pojavljajo v bolečinah v sklepih..

Diagnoza in zdravljenje akromegalije

Zdravstveni dom Alpha močno priporoča obisk endokrinologa, če se odkrijejo simptomi bolezni. Natančna diagnoza je nemogoča brez laboratorijskih preiskav. Naša klinika ima vse potrebno za takojšen pregled in začetek zdravljenja. Pišite nam, z veseljem vam pomagamo!

Akromegalija: simptomi, zdravljenje, vzroki, znaki

Akromegalija in gigantizem sta nevroendokrini bolezni, ki ju povzroča dolgotrajno prekomerno izločanje STH. Akromegalijo in gigantizem je treba obravnavati kot različici istega patološkega procesa, ki se razvije v različnih starostnih obdobjih..

Vzroki akromegalije

Do 95-98% primerov je vzrok akromegalije sporadično razvija adenom hipofize. Najpogosteje (

60%) se pojavi somatotropinoma - tumor, ki avtonomno izloča STH. V približno polovici od njih imajo celice intenzivno obarvane granule, taki adenomi se običajno razvijejo v srednji starosti in napredujejo počasi. Adenomi, ki imajo celice s šibko obarvanimi zrnci, se manifestirajo prej in svetleje. Obstajajo tudi somatomammotropinomi (iz celic, ki hkrati proizvajajo STH in prolaktin, pogosteje kot druge povzročajo gigantizem), mešani celični adenomi (iz somato- in laktotrofov), polihormonalni adenomi (proizvajajo tudi prolaktin, ACTH, gonadotropine, TSH ali njihovo a-podenoto). Karcinoma (rak) adenohipofize z metastazami je izjemno redko najti za nastanek STH. Opisani so tudi adenomi iz ektopičnega tkiva sprednje hipofize (v sphenoidnem sinusu in nazofarinksu).

Približno 1% primerov akromegalije je povezano z ektopično proizvodnjo STH-RH s tumorji iz nevroendokrinih celic sistema APUD. Še manj pogosto je vzrok bolezni povečanje izločanja somatoliberina s hipotalamičnimi tumorji. V teh primerih se praviloma razvije hiperplazija sprednje hipofize, možna pa je tudi tvorba sekundarnih avtonomno delujočih adenomov..

Mutacije, ki povzročajo hiperprodukcijo STH ali STH-RH, so lahko ne samo sporadične, temveč tudi prirojene (družinska akromegalija, poliendokrinopatije).

Razvrstitev akromegalije

Akromegalijo razvrščamo po etioloških razlogih (glejte zgoraj) in po stopnji aktivnosti (aktivna faza in remisija) ter po vseh merilih za razvrstitev adenoma hipofize (če obstajajo).

Patogeneza akromegalije

Prekomerno izločanje STH povzroča povečanje tvorbe rastnih faktorjev - somatomedinov v jetrih, predvsem IGF-1, in njihovo lokalno proizvodnjo v različnih tkivih. Z akromegalijo se pod vplivom rastnih faktorjev poveča sinteza beljakovin, mukopolisaharidov, kolagena, kar vodi v rast in zgostitev hrustanca, mehkih tkiv, pa tudi do povečanja velikosti parenhimskih organov (pljuč, srca, trebušne slinavke, jeter, vranice, ledvic) - splanchnomegalija. S podaljšanim potekom proliferativnih procesov se funkcionalno odpoved organov razvije in poveča zaradi izrazitih sklerotičnih sprememb, ki jih olajša zaostajanje v porasti krvnih žil glede na povečanje mase organa in tkiva.

Stimulirajoči anabolični učinek somatotropina in rastnih dejavnikov znatno poveča tveganje za nastanek novotvorb različnih lokalizacij (pogosteje debelo črevo).

STH ima lipolitični učinek, njegova prekomerna tvorba pa je dejavnik nastanka inzulinske rezistence (kontransularno delovanje), hiperinzulinemije in različne stopnje motenj presnove ogljikovih hidratov. Med drugim se presnova maščob spreminja tudi v obliki povečanja holesterola, TG in aterogenih lipoproteinov.

Za stanje presnove mineralov je značilna nagnjenost k zastajanju natrija in klora ter povečano izločanje kalcija z urinom. Zadrževanje natrija in vode, hiperplazija mišične membrane žil ustvarjajo predpogoje za razvoj arterijske hipertenzije. Hkrati se kardiomegalija in hipertrofija miokarda razvijeta precej zgodaj, čemur sledi tvorba kardioskleroze..

Simptomi in znaki akromegalije

Najpogostejši očitki bolnikov z akromegalijo so glavobol, omotica, mišična oslabelost, motnje vida, bolečine v sklepih in hrbtenici, bolečina in otrplost v okončinah, znojenje, mastna koža, povečano število nevijev in papiloma, motnje spanja.

Pritožbe zaradi spremembe videza, značilne za akromegalijo, se pojavljajo pozno in so lahko pogosto odsotne, pogosteje so na njih pozorni drugi ali zdravstveni delavci. S ciljanim spraševanjem je skoraj vedno mogoče razkriti povečanje velikosti čevljev, rokavic, pokrivala v zadnjih letih pred inšpekcijo..

Z gigantizmom je glavna pritožba za dolgo časa lahko le velika in hitra rast, mišična moč se na začetku poveča, bolniki lahko v športu dosežejo velik uspeh. Ostali simptomi se pridružijo pozneje.

Pri pregledu se je treba osredotočiti na značilno (grobo) spremembo lastnosti obraza: masivno spodnjo čeljust, povečanje kota med naraščajočim in vodoravnim delom, široko razmaknjeni zobje (diastema). Lažje je prepoznati takšne spremembe na podlagi fotografij bolnika za nekaj let življenja pred tem pregledom. Ugriz se lahko moti zaradi izrastka spodnje čeljusti naprej (prognatizem). Kosti nosu, ličnic in obrvi lahko močno štrlijo naprej. Zrastejo okcipitalne tuberkele, poveča se obseg glave, ušesa in jezika. Velika spodnja ustnica se pogosto zasuka.

Glas pri bolnikih je hrapav zaradi povečanja grla, podaljševanja in zgoščevanja glasilk, govor pa je zaradi povečanja jezika nejasen. Iz istega razloga se pogosto razvijeta smrčanje in sindrom obstruktivne apneje v spanju..

Mast in potenje kože se intenzivirata. Možna hipertrihoza, hiperpigmentacija, razvoj nevijev in papiloma. Podkožno maščobno tkivo se zgosti zaradi razvoja vezivnega tkiva.

V začetnem obdobju bolezni so skeletne mišice močno razvite, moč mišic se lahko poveča, bolniki opažajo znatno povečanje teže. Ker pa bolezen napreduje, se mišična moč zmanjšuje..

Rebrna kletka je povečana v anteroposteriorni velikosti, ima obliko v obliki sode. Klavikula, prsnica, rebra so zadebeljena. Odkrite spremembe v hrbtenici. Roke in noge so velike in široke. Calcaneal tubercles štrlijo na stopalih.

Vsi bolniki z akromegalijo imajo povečana srca, mnogim je zvišan krvni tlak. Znaki srčnega popuščanja se pojavijo pozneje in so povezani z degenerativnimi spremembami in zmanjšanjem kontraktilnosti miokarda.

Trebuh se ponavadi poveča zaradi splanchnomegalije (jetra, vranica, črevesje).

Na delu endokrinega sistema, difuznem ali nodularnem goiterju pogosto opazimo simptome diabetes mellitusa. Možna je galaktoreja. Ti simptomi so lahko posledica laktotropnega učinka presežnega rastnega hormona, prekomerne proizvodnje prolaktina zaradi adenoma hipofize ali izoliranega sindroma hipofize. Rast makroadenoma hipofize lahko povzroči hipopituitarizem in diabetes insipidus.

Nevrološke in vidne motnje popolnoma ustrezajo tistim v vseh vrstah adenomov hipofize (glejte ustrezno poglavje). Periferna nevropatija zaradi stiskanja živčnih deblov v kostno-suhih venskih kanalih je značilna za akromegalijo ("tunelski sindrom").

V večini primerov se akromegalija razvija postopoma in se diagnosticira pozno in v večini primerov ob prisotnosti značilne podrobne klinične slike. Krvavitev v tumor ali njegova nekroza lahko privede do samozdravljenja in razvoja hipopituitarizma.

V primerih, ko akromegalijo povzroči zunajmaternična proizvodnja STH ali STH-RG, lahko v klinični sliki pridejo do izraza simptomi osnovne bolezni (rak trebušne slinavke, pljuč, karcinoid, feokromocitom)..

Diagnoza akromegalije

Na akromegalijo in gigantizem lahko sumimo na podlagi pritožb, anamneze in značilnega videza bolnikov. Nadaljnja diagnostika temelji na potrditvi hiperprodukcije STH, ugotavljanju njegovega vzroka, iskanju zapletov bolezni in sočasnih endokrinih motenj.

Osnova za diagnozo akromegalije je potrditev hipersekrecije STH. Pogosto pri bolnikih s podrobno klinično sliko bolezni pride do zvišanja bazalne ravni STH v serumu. V dvomljivih primerih se za začetno določitev ravni GH opravi oralni glukozni tolerančni test (OPT). Pri zdravih ljudeh se izločanje rastnega hormona med testom zmanjša na 1 ng / ml (2,5 mU / L) ali manj, pri bolnikih z akromegalijo pa nivo rastnega hormona ostane nad 2 ng / ml ali se celo poveča glede na bazalno raven. Še bolj informativno je povečanje ravni IGF-1 glede na starostno normo, ki je prisotno pri vseh bolnikih, ki nimajo malabsorpcije, kaheksije in odpovedi jeter..

Iskanje izvora hipersekrecije STH je sprva usmerjeno v prepoznavanje adenoma hipofize, ki se izvaja po splošnih načelih (MRI).

V primerih, ko je hipersomatotropinemija potrjena in MRI ne odkrije sprememb hipotalamo-hipofize ali so dvomljivi, je treba nadaljevati iskanje zunajmaterničnega vira GH ali somatoliberina (določitev nivoja GH-RG, kromogranin A, CT ali MRI trebuha s posebno natančno oceno scintigrafija z označenim oktreotidom, pozitronsko-emisijska tomografija).

Bolnike z akromegalijo je treba pregledati tudi za najpogostejše zaplete bolezni. Pred dinamičnim zdravljenjem in po njem je treba preučiti izločanje drugih hormonov adenohipofize ob prisotnosti poliurije - izključitev diabetes insipidusa.

Diferencialna diagnoza akromegalije

Akromegalijo je treba razlikovati od sindroma Marie-Bamberg, Pagetove bolezni, hude hipotiroidizma.

Hipofizni gigantizem je treba razlikovati od dedne visoke rasti, genetskih oblik visoke rasti (cerebralni gigantizem, Marfanov sindrom, Pyleov sindrom), hipogonadizma.

Cilji zdravljenja so:

  • doseganje remisije bolezni z največjo možno regresijo simptomov in zapletov;
  • normalizacija motenih vrst metabolizma;
  • preprečevanje ponovitve bolezni. Kakovost življenja bolnikov je odvisna od pravočasnosti in ustreznosti zdravljenja..

Kirurško zdravljenje je glavno zdravljenje akromegalije. Pogosto se izvaja selektivna adenomektomija z endonasalnim transsfenoidnim dostopom. Prednostno je uporabiti endoskopsko tehniko, ki omogoča radikalno odstranitev tumorja z minimalno travmo do okoliških tkiv. Z velikimi velikostmi tumorjev in znaki invazivne narave njegove rasti se uporabljajo različne metode transkranialnega dostopa..

Seveda je učinkovitost kirurškega zdravljenja odvisna od velikosti adenoma hipofize, pri mikroadenomih pa v 60-90%. Pri makroadenomih so rezultati naravno skromnejši - 30-60%, kar je povezano z nemogočo popolno odstranitev tumorja pri nekaterih bolnikih.

Pooperativni zapleti (likoreja, hipopituitarizem, meningitis, diabetes insipidus) se razvijejo v 2–10% primerov.

Zdravljenje z zdravili je predpisano, če je potrebno za zmanjšanje izločanja STH in produkcije IGF v naslednjih situacijah:

  • neradikalna operacija;
  • neoperabilni adenom;
  • prisotnost hudih sočasnih bolezni in zapletov, pri katerih je kirurško zdravljenje kontraindicirano;
  • zavrnitev pacienta pred nevrokirurško operacijo;
  • v kombinaciji z radioterapijo;
  • potrebo po predoperativni pripravi.

V tem primeru se uporabljajo trije razredi drog:

  • somatostatin analogi;
  • antagonisti receptorjev rastnega hormona;
  • centralni agonisti dopamina.

Analozi somatostatina vključujejo oktreotidilanreotid in njihove dolgotrajne oblike. Ta zdravila so sintetični analogi in imajo farmakološke učinke, podobne somatostatinu, z izrazitejšim trajanjem delovanja in supresivnim učinkom na izločanje GH. Podaljšanje učinka dosežemo z zapiranjem molekul zdravil v mikrosfere biopolimerov. Z dolgotrajnim zdravljenjem z analogi somatostatina se raven STH zmanjša pri 70-80% bolnikov, velikost adenomov pa se zmanjša v 10-30% primerov. Zdravljenje se praviloma dobro prenaša, le nekateri bolniki imajo drisko, nadutost, bolečine v trebuhu, slabost, holelitiazo. V večini primerov se neželeni učinki zmanjšajo po 3-6 mesecih zdravljenja in ne zahtevajo ukinitve zdravila.

V klinični praksi se relativno nedavno uporablja antagonist rastnega hormonskega receptorja pegvisomantr. Ob dolgotrajni uporabi zdravila je pri 90% bolnikov mogoče doseči remisijo. Med neželenimi učinki med zdravljenjem sta možna slabost in zvišanje ravni jetrnih transaminaz. Vprašanje vpliva pegvisomata na rast adenoma hipofize ostaja nejasno..

Agonisti receptorjev za dopamin (bromokriptin, kabergolin, kinagolid) se uporabljajo za zdravljenje akromegalije od poznih 70-ih let 20. stoletja. Njihovo izolirano dajanje je spremljalo delno znižanje ravni STH pri 30% bolnikov z akromegalijo. Trenutno lahko zdravila v tej skupini uporabljamo le za povečanje učinka sodobnejših zdravil, pa tudi z mešano strukturo adenomov hipofize s povečanjem izločanja prolaktina.

Sevalna terapija se redko uporablja in le v primerih nemožnosti kirurškega zdravljenja, zavrnitve pacienta od nevrokirurškega posega ali nastanka recidiva. Prav tako je poleg kirurške metode predpisana sevalna terapija v primeru nepopolne odstranitve tumorja, zlasti ob neugodnih histoloških znakih. Med gama terapijo se učinek razvija postopoma v 1-1,5 letih, po protonskem snopu - po 6 mesecih. Ob upoštevanju zapoznelega terapevtskega učinka po obsevanju je vsem bolnikom predpisano dolgoročno zdravljenje z zdravili.

Dispanzijsko opazovanje

Doseganje stabilne normalizacije ravni STH (ki jo nadzira OGTT) in IGF-1 je edini način za izboljšanje kakovosti in podaljšanje življenjske dobe pacientov. MRI v prisotnosti popolne remisije in zaupanja v popolno odstranitev adenoma se izvaja 1-krat v 1-2 letih. Druge študije in pregledi povezanih strokovnjakov se izvajajo po splošnih načelih.

Prognoza akromegalije

Prognoza je odvisna od pravočasnosti diagnoze. Sposobnost dela bolnikov v aktivni fazi akromegalije se v različnih stopnjah zmanjša in jih je mogoče s pravilnim zdravljenjem delno ali v celoti obnoviti. Stopnjo njegovega okrevanja in nadaljnjo življenjsko dobo lahko omejijo že razviti zapleti.

Akromegalija je to, kar je - fotografije, simptomi in vzroki

Akromegalija je zelo resna bolezen z enako pomembnimi vzroki in simptomi. Če pogledate fotografije ljudi s takšno boleznijo, je obseg težave takoj očiten..

Zato bomo v tem članku to bolezen podrobneje preučili. Poleg vzrokov in simptomov boste izvedeli, kako se diagnoza izvaja. Podrobneje bomo obravnavali tudi glavne metode zdravljenja te bolezni..

Kaj je akromegalija?

Acromegalija je sindrom, za katerega je značilna kronična prekomerna proizvodnja rastnega hormona (GH) pri posameznikih s popolno fiziološko rastjo. Se pravi pri moških in ženskah.

Gigantizem je ista patologija, le manifestira se v otroštvu. Razlikuje se tudi po tem, da otroci zelo hitro rastejo kosti, tkiva in organe..

Akromegalija - vzroki in simptomi s fotografijo

Spodaj bomo preučili, kakšni so vzroki in simptomi akromegalije s fotografije. Bodite pozorni na zaplete te bolezni. Veliko jih je.

Vzroki akromegalije

Glede na vzroke akromegalije je treba takoj povedati, da gre v 99% primerov za adenom hipofize (tumor v možganih). Obstaja lahko tudi zunajmaternično izločanje somatoliberina / somatotropnega hormona.

Vzrok akromegalni adenom hipofize

No, ne bi smeli izključiti dednih oblik:

  • McCune-Albright sindrom
  • Družinska akromegalija
  • Karni kompleks
  • MEN-1 sindrom

Sočasne bolezni, ki bodo v prvi vrsti povzročile smrt bolnika s takšno boleznijo:

  • Koronarna bolezen
  • Arterijska hipertenzija
  • Sindrom obstruktivne spalne apneje (OSA)
  • Hiperparatiroidizem
  • Ščitnični vozliči
  • Črevesni polipi
  • Neoplazija

Simptomi akromegalije

Tu so glavni simptomi akromegalije:

  • Povečano potenje (rastni hormon neposredno vpliva na znojne žleze, povečuje njihovo število in aktivnost)
  • Grobljenje glasu (zaradi povečanja volumna mehkih tkiv, tudi na področju glasilk)
  • Smrčanje in apneja v spanju (zaradi povečanega volumna mehkih tkiv v zgornjih dihalih)
  • Zoženje vidnih polj (to je posledica rasti adenoma in pritiska chizma optičnega živca)
  • Glavobol (zaradi hipofize, ki proizvaja tumor)
  • Makroglosija (ko govorijo, žvečijo besede, ker jezik nabrekne)
  • Bolečina in omejevanje gibljivosti sklepov
  • Somatomegalija (vsi parenhimski organi so povečani)
  • Visoka trdnost (bolezenski prvenec)
  • Mišična oslabelost (dolgotrajna akromegalija)
  • Kršitev menstrualnega cikla pri ženskah
  • Znižani libido pri moških
  • Ptoza
  • Diplopija
  • Artralgija, artropatija
  • Diastema
  • Prognatizem
Simptomi akromegalije

Ko se vidno polje zoži, vozniki običajno rečejo, da so od določene točke začeli obrezati. Sami stroji se pojavljajo od nikoder, ker človek ne vidi s perifernim vidom.

Če pacient prečka cesto, potem lahko avtomobili nastanejo od nikoder. Pogosto se takšni ljudje znajdejo v sili..

V vsakdanjem življenju, ko se vidno polje zoži, se lahko oseba preprosto spotakne v vogale in ne opazi bližnjih predmetov, če ne pogleda naravnost.

Z makro očesom se lahko na jeziku pojavijo sledi krvavitve, ker ga človek redno grize z zobmi.

Krvavitve na jeziku

Poraz sklepov v akromegaliji ima več stopenj:

  1. Oteklina, povečani sklepi, omejena gibljivost
  2. Bolečina
  3. Uničenje sklepov (v prihodnosti se lahko atrofira in deformira)

Masovni učinek zapletov

Začnimo torej z množičnim učinkom zapletov. To je takrat, ko tumor raste in zoži druge celice v hipofizi. Se pravi, proizvodnja drugih hormonov se zmanjšuje.

Prva bo sekundarna insuficienca nadledvične žleze. Njeni glavni simptomi so šibkost in izguba teže..

Ko zdravniki ugotovijo bolezen, lahko opravijo dodatno diagnostiko:

  • Dnevna analiza urina za prosti kortizol
  • Test hipoglikemije na inzulin. Človeku dajemo inzulin in znižuje se glukoza v krvi. Ta spodbuda naj bi povečala rastni hormon in kortizol. Povzročajo hipoglikemijo. Če se to ne zgodi, potem nekaj ni v redu..

Možen je tudi sekundarni hipotiroidizem. Glavni simptomi so:

  • Slabost
  • Zmerno povečanje telesne teže
  • Zvišal se bo TSH (primarni hormon)
  • Prosti T4 bo zmanjšan

Sekundarni hipogonadizem. Njeni glavni simptomi so zmanjšanje libida in kršitev menstrualnega cikla..

Diabetes insipidus - oseba ima lahko poliurijo, polidipsijo ali izgubo teže.

  1. Osmolalnost plazme več kot 300 mosmol / kg
  2. Osmolalnost urina manjša od 300 mosmol / kg
  3. Nizka gostota urina na dan (manj kot 1.008 g / l)

S hidrocefalusom se človek pritožuje na šibkost, nestabilnost hoje, glavobol, nehoteno uriniranje ali izgubo zavesti. V tem primeru se opravi MRI možganov..

Lahko pride tudi do povečanja intrakranialnega tlaka. Glavobol je lokaliziran v čelnem, časovnem in za orbitalnem predelu. Običajno ni niti oster niti oster..

Edem

Zdaj pa poglejmo drugi učinek (edem), ko rastni faktor vpliva na organe in širjenje vezivnega tkiva. Prva bo dihalna stiska. Najpogostejša pritožba je spalna apneja..

Apneja z akromegalijo

To pomeni, da se človeku poveča jezik, pa tudi vezivno tkivo v grlu. V ležečem položaju vse stisne dihalne poti..

Kot rezultat tega se pojavi spalna apneja. Oseba ne diha dobro, nenehno se zbudi in smrči. Prav tako zjutraj ni izpuščaja in jeze..

Opažamo tudi arterijsko hipertenzijo. Pri diagnozi zdravnik meri krvni tlak in dnevno spremlja krvni tlak.

Možna je tudi akromegalna kardiomiopatija. Človek se praviloma ne pritožuje, saj ta postopek poteka brez simptomov. Zato zdravnik ne bo mogel takoj razumeti, dokler ne bo opravil ultrazvok srca..

Možna je tudi poškodba perifernega živčnega sistema. Če se razvije otekanje živcev in stiskanje vezivnega tkiva, potem oseba doživi bolečino in parestezijo. MRI se naredi za diagnozo.

Zdaj pa si oglejmo presnovne motnje:

  • Jetra:
  • - Spodbujanje glukoneogeneze in glikogenolize
  • - Spodbujanje kopičenja trigliceridov
  • Maščobno tkivo:
  • - Stimulacija lipolize
  • Mišice:
  • - Povečuje kopičenje prostih maščobnih kislin
  • - Razvoj odpornosti na inzulin
  • Trebušna slinavka:
  • - Spodbujanje sinteze insulina
  • Kosti:
  • - Povečana presnova kosti

Še vedno opazimo diabetes mellitus.

Z osteopatijo se lahko razvije osteoporoza. Še posebej, če ima oseba hipogonadizem. Opazimo tudi kompresijske zlome vretenc.

Z artropatijo se pod vplivom rastnega hormona poveča hrustančno tkivo sklepa in mehki okoliški elementi (mišice, vezivno tkivo). Nadalje se pojavijo različni ulcerozni procesi in deformacija sklepov..

Pod vplivom rastnega hormona se poveča tudi ščitnica. Za tak primer je značilen nodularni koloidni, razmnožujoč goiter v različni stopnji. Za diagnozo se opravi biopsija aspiracije z ultrazvokom in fino iglo.

Difuzni in nodularni goiter

Črevesni polipi vključujejo:

  • Kolorektalni rak
  • Adenomatozni polipi
  • Dolichokolon

Tudi maternični fibroidi lahko rastejo pod vplivom rastnega hormona.

Poveča se tudi tveganje za razvoj raka prostate, dojk, črevesja, pljuč in ščitnice. Kot diagnozo se izvajajo ultrazvok, CT, rentgen, biopsija in endoskopske metode.

Z naprednimi primeri in z razvojem zunanjih sprememb pri človeku se pojavijo tudi psihološke motnje. Še posebej močno vplivajo na ženske. To so depresija, socialna izolacija in zmanjšana telesna aktivnost..

Fotografija akromegalije

Spodaj vam predstavljam izbor fotografij akromegalije. Lahko opazite bolne ženske pri moških. Za povečavo samo kliknite na sliko.

Diagnoza akromegalije

Zdaj pa pogovorimo o diagnozi akromegalije. Gre za hudo, sistemsko nevroendokrino motnjo, ki jo povzroča prekomerna proizvodnja rastnega hormona.

Na spodnji sliki vidite pacienta z gigantizmom hipofize, pa tudi po nastanku akromegalije po zaprtju območij rasti..

Upoštevajte, da ima oseba trs. Najverjetneje ga bolijo sklepi. Prav tako je suh. Prav ta videz je običajno povezan z bolniki s to boleznijo..

Klinična slika bolezni (klasični znaki):

  • Povečanje rok in nog
  • Zgostitev in povečanje obraznih lastnosti
  • Groba, gosta, mastna koža
  • Grob glas
  • Macroglossia (oseba žveči besede)
  • Povečanje spodnje čeljusti in obrvi

Takšni znaki so prisotni pri bolnikih z že napredovalo boleznijo. Spodaj je risba s klasičnimi znaki akromegalije.

Danes je akromegalijo mogoče diagnosticirati zgodaj. Se pravi, ko še ni povzročil sprememb na obrazu, pa tudi povečanja rok in nog.

Če ima bolnik enega ali več zgoraj navedenih simptomov, potem je to razlog za izključitev akromegalije. Da bi ga izključili, je dovolj narediti krvni test za IGF-1 in rastni hormon.

Diagnoza se potrdi, če:

  • Koncentracija IGF-1 na prazen želodec je višja od referenčnih vrednosti
  • Rastni hormon na tešče nad 1 ng / ml

Če prejemate normalen IGF-1 in rastni hormon, večji od 1 ng / ml, potem je vredno narediti peroralni glukozni tolerančni test (OGTT) z rastnim hormonom:

  • Vzemite kri za rastni hormon na prazen želodec
  • V 5 minutah popijte 75 g brezvodne glukoze ali 82,5 glukoznega monohidrata, raztopljenega v 250 - 300 ml vode
  • Kajenje med besedilom in 3 ure pred njim ni dovoljeno
  • Po 30, 60, 90, 120 minutah se spet odvzame kri za rastni hormon
  • Za izključitev diabetesa mellitus se odvzame kri za glukozo v točkah 0 in 120 minut

Če se po rezultatih testov rastni hormon v kateri koli izmed odvzetih točk ne zmanjša pod 1 ng / ml, potem to potrdi akromegalijo. Če je rastni hormon vsaj na eni točki pod 1 ng / ml, potem to ni naša bolezen.

Če akromegalijo potrdimo s hormonskim krvnim testom, je treba vizualizirati vir proizvodnje rastnega hormona.

Z MRI lahko odkrijemo mikroadenom hipofize manj kot 1 cm, ne glede na klinično sliko in trajanje tečaja.

Mikroadenom hipofize manj kot 10 mm

Zaznamo lahko makroroadenoma (10 - 25 mm).

Macroadenoma več kot 1 cm

Pri bolniku lahko najdete tudi velikanski adenom (več kot 25 mm).

Velik adenoma več kot 25 mm

Laboratorijska diagnoza akromegalije

Laboratorijska diagnoza akromegalije je naključni rastni hormon, ki mora biti večji od 1,0 ng / ml. Pri zelo imunometrični metodi je to več kot 0,4 ng / ml. V tem primeru se kri odvzame petkrat z intervalom 30 minut..

Ogledajo si tudi inzulinu podoben rastni faktor 1 (IGF-1), ki odraža dnevno stanje sekretornega somatrofina, ne glede na vnos hrane. Zato je diagnostično najbolj priročno.

IRF-1 (starostni standardi za oba spola)

Starost (leta)Normalna vrednost (ng / ml)
20 - 25116 - 358
25 - 30117 - 329
30 - 35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45 - 5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Vidimo, da se rastni faktor inzulinu s starostjo zmanjšuje. Pozitivni rezultati so možni tudi pri odpovedi jeter..

Estrogeni negativno vplivajo na vezavo rastnega hormona na periferna tkiva.

Najnižja raven rastnih hormonov v ozadju oralnega glukoznega testa je tudi laboratorijsko merilo..

Koncentracija rastnega hormona

Povečanje rastnega hormona na vsaki točki več kot 0,4 ng / ml z zelo občutljivo imunometrično metodo kaže na patologijo. Konec koncev naj bi se GH zmanjšal, ko glukoza vstopi v kri. No, njegovo povečanje bo nakazovalo avtonomno naravo izločanja rastnega hormona.

Instrumentalna diagnostika

Če so bili testi potrjeni v laboratoriju, zdravniki napotijo ​​pacienta na instrumentalno diagnostiko akromegalije. To bo MRI hipofize s kontrastom. V tem primeru morajo biti tomografi najmanj 1,5 T.

Če obstajajo kontraindikacije za MRI, se opravi računalniška tomografija s povečanjem kontrasta.

Če nismo našli adenoma hipofize, vendar po laboratorijskih podatkih obstaja povečano izločanje rastnega hormona, potem za iskanje ektopičnega somatoliberinskega adenokarcinoma (STL) opravimo dodatno računalniško tomografijo prsnega koša (pljuč, timus) in trebušne votline (prebavil, trebušne slinavke)..

Toda obstajajo tudi primeri zunajmateričnega izločanja rastnega hormona, ki je bil v otočkih trebušne slinavke in limfofolikularnem tkivu..

Za potrditev zunajmaternične sekrecije somatoliberina se izvedejo dodatni laboratorijski testi:

  1. STL naj bo več kot 300 pg / ml
  2. Pri pregledu krvi dodatno pogledamo prisotnost prolaktina, ker lahko tumor mešamo in izločajo ne samo rastni hormon. To je potrebno za določitev domačnosti in agresivnosti adenoma..

Zdravljenje z akromegalijo

Zdravljenje akromegalije je precej problematičen, zapleten in drag postopek. Do vsakega pacienta potrebuje individualen pristop.

Večina bolnikov (približno 80%) potrebuje konzervativno (z zdravili) terapijo. Tako visok odstotek bolnikov narekuje potrebo po doseganju hormonskega nadzora nad boleznijo. Kot tudi preprečevanje napredovanja različnih zapletov, doseganje stopnje umrljivosti, ki je primerljiva s splošno populacijo, kar je glavni končni cilj zdravljenja.

Za nadzor akromegalije je vedno potrebna kompleksna terapija, vključno z zatiranjem hipersekrecije rastnega hormona, znižanjem ravni IGF-1 in nadzorom rasti tumorja..

Za zdravljenje akromegalije se uporabljajo kirurške, farmakološke in sevalne terapije. Ne glede na uporabljene metode bi morale biti vse usmerjene k doseganju ciljnih vrednosti biokemijskega nadzora:

  • STH ne več kot 2,5 ng / ml (ne več kot 1 μg / l z zelo občutljivo metodo določanja) - pri zdravljenju SRL
  • Min. STH / OGTT manj kot 1 ng / ml (manj kot 0,4 μg / l) - po adenomektomiji
  • Normalizacija IGF-1

Preskusni test oktreotida

Za začetek izvajamo poskusno zdravljenje z oktreotidom zaradi akromegalije. To vam omogoča, da ugotovite, ali obstajajo receptorji v adenom. Če jih ni tam, potem so najverjetneje adenomi tam precej agresivni..

Na splošno so ponavadi somatotropinomi vedno večji. Rastejo in ne proizvajajo rastnega hormona. Vsaj do srednje starosti. Toda pri ljudeh nad 50 let so ponavadi mehkejši..

Toda kako lahko uganite?

Tu je potrebna objektivna metoda, da se potrdi posebnost poteka bolezni v različnih starostnih skupinah. V skladu s tem je bil uporabljen test oktreotida.

Oktotidni test

Dan8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Vzorčenje krvi za GH in IGF-1

Octreotide 50 mcg s.c. (insulinska brizga)

Octreotide 100 mcg s.c.

Octreotide 100 mcg s.c.

2Octreotide 100 mcg s.c.Octreotide 100 mcg s.c.Octreotide 100 mcg s.c.
3Octreotide 100 mcg s.c.Octreotide 100 mcg s.c.Octreotide 100 mcg s.c.
4Vzorčenje krvi za GH in IGF-1

Omogoča vam, da ugotovite, kako dobro pacient prenaša oktreotid. Neželeni učinki tega zdravila:

Kot je razvidno iz preglednice, se prvič daje 50 μg. Kljub temu lahko pacient kljub uvedbi tako nežnega odmerka razvije stranski učinek.

No, potem se poveča odmerek in poskusno odvzem krvi.

Na splošno je ta metoda uporabna za diferencialno diagnozo. Rešimo lahko naslednje naloge:

  1. Ali bi moral biti bolnik pripravljen na analoge somatostatina za operativni poseg? Konec koncev, komu ne bodo pomagali. Le tako bo mogoče zmanjšati simptome.
  2. Nekdo ima velik adenom. Rad bi ga zmanjšal. Ne vemo pa, ali bo oktreotid pomagal ali ne. Tukaj pomaga preizkus. Če se je IGF-1 zmanjšal za manj kot 30%, se šteje, da oseba ni odgovorila na vzorec. Če je več kot 60% zatiranje, potem je to zelo dober rezultat. To kaže, da je človeka mogoče voditi celo na konzervativno terapijo..

Kirurško zdravljenje akromegalije

Prva in edina metoda, ki lahko bolnika ozdravi enkrat za vselej, je kirurško zdravljenje akromegalije. Z odstranitvijo adenoma lahko človek popolnoma ozdravi. Ne bo več potreboval zdravil in dodatne pomoči.

Dlje kot traja bolezen, huje je.

Spodaj je slika, ki pravi, da nihče ne pleza v možgane sam. Plezajo v nos. Sprednja stena sphenoidnega sinusa se odstrani. Nato preidejo sprednjo steno sella turcica in se znajdejo tam, kjer je hipofiza.

Kirurško zdravljenje akromegalije

Za takšno operacijo se praviloma uporablja endoskopski dostop. Vse gre skozi nos in adenom se odstrani. Hipofiza sama se ne odstrani. Če je mogoče, na to sploh ne vpliva.

Tako je operacija minimalno invazivna in lokalizirana na želenem območju. Se pravi, da nihče ne odstrani adenoma skozi glavo. To se naredi le v zelo redkih primerih, ko ogromen adenom ogroža človeško življenje..

Toda tudi zelo velikih adenomov ne odstranimo vedno, saj lahko zrastejo v možgane. Zato lahko po odstranitvi nastanejo velike težave. Potem moraš iztrgati košček možganov, kar prav tako ni prav dobro..

To je, če je bolnik živ, bolj ali manj zdrav in ga lahko podpiramo z zdravili, potem je včasih bolje, da se adenoma ne dotaknemo.

Toda načelo je naslednje.

Prvo mesto operacije - samo ona lahko korenito pozdravi osebo. Če zdravniki ugotovijo, da operacija ne more korenito ozdraviti (na primer, adenom zagrabi sifone karotidnih arterij), je treba včasih odstraniti košček volumna, da bi izboljšali potek in pomagali pri nadaljnjem zdravljenju z zdravili.

Zato je treba človeka med poznim zdravljenjem zdraviti ne le zaradi akromegalije, ampak tudi zaradi kopice drugih bolezni..

Prav tako opažam, da tudi testiranje za IGF-1 ni poceni. V primeru pritožb zdravniki tega ne izvajajo vedno, saj je ekonomsko nerentabilen.

Opažam, da so v Nemčiji poskušali izvesti take preiskave za vsakega pacienta. Prevalenca te bolezni je bila 1000 na milijon. To je veliko več kot v uradni statistiki.

Zdravilo za akromegalijo

Obstaja tudi medicinsko zdravljenje akromegalije. Sestavljen je iz treh metod:

  1. Somatostatin analogi
  2. Agonisti receptorjev dopamina
  3. Blokatorji receptorjev rastnega hormona

Indikacije za primarno zdravljenje z zdravili:

  • Kontraindikacije za kirurško zdravljenje
  • Kategorična zavrnitev operacije
  • Pričakovani nezadovoljiv rezultat operacije (izrazita laterosellarna rast adenoma)
  • Zajamčeno ohranjanje vseh funkcij hipoteze

Somatostatin analogi

Analogi somatostatina so Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Potrebni so za trajno zdravljenje. Ljudje jim odgovarjajo 80% časa. Stroški zdravljenja s takšnimi zdravili znašajo nekje od 35.000 rubljev na mesec. In to ne vključuje zdravljenja drugih bolezni.

V Rusiji so registrirana 4 zdravila iz skupine analogov samotostatina:

  1. Somatulin Autogel (lanreotid, originalna droga, Ipsen, Francija)
  2. Sandostatin Lar (oktreotid, originalna droga, Novartis, Švica)
  3. Octreotid-Long (oktreotid, F-sinteza, Rusija)
  4. Octreotide-Depo (oktreotid, Pharmsynthez, Rusija)

Dozirne oblike lanreotida in oktreotida z dolgotrajnim delovanjem delujejo predvsem na receptorje somatostatina podtipa 2 in imajo približno enako učinkovitost.

Vendar se lanreotid in oktreotid razlikujeta v načinu jemanja, kar lahko vpliva na udobje pacienta..

Dolgo delujoče dozirne oblike lanreotida so na voljo v že pripravljenih napolnjenih epruvetah brizge, katerih vsebina se injicira subkutano. Odmerne oblike oktreotida z dolgotrajnim delovanjem zahtevajo redčenje pred intramuskularno injekcijo.

S pomočjo različnih raziskav so razkrili, da lahko povečanje intervala med injekcijami zdravil ob ohranjanju terapevtskega učinka bistveno poenostavi režim injiciranja in poveča bolnikovo prednost terapiji..

Obstajajo tudi domače izkušnje uporabe zdravila. Analizirali smo 65 bolnikov, premeščenih na Lanreotide Autogel po naslednji shemi:

  • Bolniki, ki so prvotno prejemali 10 mg oktreotida vsakih 28 dni, so prešli na injekcije 120 mg somatulinskega avtogela vsakih 56 dni
  • Bolniki, ki so prvotno prejemali 20 mg oktreotida vsakih 28 dni, so prešli na injekcije 120 mg somatulinskega avtogela vsakih 42 dni
  • Bolniki, ki so prvotno prejemali 30 ali 40 mg oktreotida vsakih 28 dni, so prešli na injekcije 120 mg somatulinskega avtogela vsakih 28 dni

Pri številnih bolnikih je prenos z oktreotida na Somatulin Autogel povečal učinkovitost dolgotrajne terapije, ki se je pokazala v normalizaciji biokemičnih parametrov (pri 12 od 50 na začetku dekompenziranih bolnikov) in zmernem zmanjšanju velikosti adenoma hipofize (pri 19% bolnikov).

V tej opazovalni skupini je bilo 10 bolnikov, ki jim je s prenosom zdravila 120 mg Somatulin Autogel uspelo povečati intervale med dajanjem zdravil na 42 (pri 8 bolnikih) ali 56 dni (pri dveh bolnikih) brez izgube učinkovitosti.

Tako lahko optimalna uporaba monoterapije ali kombinirane terapije pri večini bolnikov z akromegalijo doseže biokemijsko remisijo. Hkrati jo odlikujeta vztrajna učinkovitost in varnost med dolgotrajno uporabo..

Ob dobrem upoštevanju bolnika terapije je izguba učinkovitosti sčasoma pri zdravljenju z zdravili redka..

Rad bi se dotaknil tudi zdravila Pasireotide. Njegova učinkovitost je v primerjavi z oktoreotidom, saj ta večinoma deluje na receptorje tipa 2. Pasireotid pa je po drugi strani več analogen in deluje na skoraj vse podtipe receptorjev.

Kot kažejo vmesni rezultati študije tega zdravila, skupina bolnikov, ki se zdravijo s pasireotidom, v večji meri dosežejo normalne vrednosti ravni IGF-1.

Učinkovitost zdravila Pasireotide Lar

Zaradi tega morajo bolniki nenehno nadzirati ogljikov dioksid in predpisati hipoglikemično terapijo, kar poslabša kakovost človeškega življenja..

Agonisti receptorjev dopamina

Agonisti dopamina so običajno kabergolini. Ta metoda se uporablja, kadar analogi somatostatina v največjem odmerku ne dajejo rezultatov..

Kabergolin je vedno 0,5 mg na tableto. Ne uporabljajte več kot 3 mg na teden, saj učinkovitost nadalje izgine. Uporabite lahko do 7 mg, vendar le velika količina ne daje dobrih rezultatov.

Priporočamo tudi uporabo zdravila Pegvisomant.

Približno 80% bolnikov, ki so prejemali monoterapijo s pegvisomantom, doseže normalno raven IGF-1. Če normalne vrednosti niso dosežene, je priporočljivo kombinirati zdravilo Pegvisomant s kabergolinom.

Blokatorji receptorjev rastnega hormona

Blokatorji receptorjev rastnega hormona so zelo draga zdravila, ki vas bodo stala približno 80.000 rubljev na teden. Uporablja se samo za najtežje bolnike, ki jim prejšnje možnosti zdravljenja akromegalije niso pomagale.

Takšna zdravila blokirajo delovanje rastnega hormona na periferiji in s tem zmanjšajo IGF-1. Se pravi, učinek je odličen..

Zato se ti blokatorji običajno uporabljajo v kombinaciji z analogi somatostatina..

Sevalna terapija za akromegalijo

Če prejšnje metode ne pomagajo, se za zdravljenje akromegalije uporablja sevalna terapija. Gre predvsem za gama nož in kibernetski nož.

Sevalna terapija za zdravljenje akromegalije

Učinkovitost radioterapije je približno 30%. A treba je povedati, da pri neperspektivnih bolnikih v načrtih zdravljenja ta metoda ne bo odveč..

Prej se je še uporabljala protonska terapija, zdaj pa se ne izvaja. Proton terapija je snop z enim delcem, ki se usmeri skozi hipofizo. Se pravi, vpliva na vse organe in tkiva skozi in skozi. Ob tem velja dodati, da se v skoraj vseh primerih razvije panhipopituitarizem..

Toda obstaja več žarkov in vsi se sekajo na eni točki, kjer se nahaja adenom. V skladu s tem imajo terapevtski učinek. Pravzaprav ga izgorevajo.

Pravzaprav je to zdravljenje zelo preprosto. Najpomembneje je, da zdravnik pravočasno sumi in prepozna bolezen. Poleg tega mora bolniku še prenesti potrebo po zdravljenju..

Kljub temu, da ljudje z akromegalijo ne opazijo veliko spremembe v svojem videzu, obstajajo posebna vprašanja za paciente, ki odražajo bistvo postopka. Se pravi, ko zdravnik vpraša, ali se je videz spremenil, potem ljudje običajno ne priznajo.

Druga težava je, da nehajo fotografirati..

Zato bi morali zdravniki razumeti, da če se človek ne fotografira, ne sodeluje na tekmovanjih, ne gre ven na ulico, potem je to že zaskrbljujoč signal..

Posledično se ljudje desocializirajo..

In ko jim bo razloženo, da niso sami s takšnimi težavami, potem lahko človeku le v tej fazi postane veliko lažje. Zato mora zdravnik svojega pacienta pravilno pripraviti..

Zakaj se videz spremeni? Obstajata dva dejavnika rastnega hormona:

  1. GH povzroča otekanje vseh tkiv
  2. Sčasoma povzroča depozite vezivnega tkiva. V prihodnosti lahko to privede do apoptoze celic. In potem pride do fibroze. Če se je zgodilo, potem je to že nepovratno. Če je oseba v zgodnjih fazah edema, potem je vse reverzibilno. Zato je to še en razlog za diagnozo ne po zunanjih, temveč po presnovnih težavah. Na primer glavoboli, utrujenost, potenje in tako naprej.

Zdaj veste, kaj je akromegalija in kakšni so njeni vzroki in simptomi. Fotografijo so pregledali tudi. Poleg tega smo se podrobneje pogovarjali o diagnozi in zdravljenju takšne bolezni. Na splošno bodite zdravi!